Hipoplazja płuc

Wrodzona nieobecność lub niedorozwój płuc jest najcięższą wadą układu oddechowego. Pod agenezją zrozumieć brak płuca wraz z głównym oskrzeniem. Aplasia charakteryzuje się brakiem płuca w obecności prymitywnego głównego oskrzela. W stanie hipoplazji występują oskrzela główne i podzielone, które kończą się funkcjonalnie niedoskonałym rdzeniem, tkanka płucna jest niedostatecznie rozwinięta.

Obecnie wyizolowano prostą i torbielowatą hipoplazję.Różne stopnie niedorozwoju płuc są uważane za naruszenie rozwoju tego ciała we wczesnych stadiach rozwoju wewnątrzmacicznego( embriogeneza), najczęściej w 6 tygodniu po owulacji.

Hipoplazja płuc występuje częściej. Istnieje szereg podstawowych czynników prowadzących do rozwoju hipoplazji. Najważniejszym z nich jest zmniejszenie objętości jamy klatki piersiowej płodu, co ma miejsce w przypadku, przepuklina przeponowa deformacje kręgosłupa piersiowego zmian, wysięku w jamie opłucnej w spęcznionej owoców. Jedną z możliwych przyczyn hipoplazji jest naruszenie drożności płodowych dróg oddechowych i anomalii w rozwoju naczyń płucnych. Podkreśla się związek hipoplazji płuc z nieprawidłowościami nerek i dróg moczowych. Opisano rodzinne przypadki hipoplazji płucnej.

Obraz kliniczny agenezji, aplazji i hipoplazji płuc jest określany zarówno przez samą wadę, jak i przez infekcję warstwową.Od pierwszych lat życia dziecko ma powtarzające się zapalenie płuc i zapalenie oskrzeli, kaszel, z reguły wilgotny, pojawia się duszność.Dzieci pozostają w tyle pod względem rozwoju fizycznego. Zwrócono uwagę na charakterystyczne odkształcenie klatki piersiowej - więdnięcie lub spłaszczenie po stronie defektu. U dzieci z niedorozwojem płuc czasem znaleźć keeled wybrzuszona mostka( „piersi kurczaka”), która może ewentualnie być spowodowane pęcznieniem w niezmienionej płuc, powoduje kompensację do utrzymania normalnego tlenu w organizmie.

na perkusję( perkusja) płuco brzmi po stronie imadle skrócona przypomina, że ​​kiedy postukał palcem na drewnianym stole. Zwykle po dotknięciu niezmienionej tkanki zdrowego płuca można usłyszeć czysty dźwięk, który nazywa się pulmonarnym.skrócenie dźwięk perkusji ze można mówić albo redukcji tkanki płuc( jak wynika z zapalenia płuc), lub nieobecność w miejscu tkanki płucnej( który właśnie obchodził z wrodzonym niedorozwojem i braku światła).Podczas słuchania zdrowej osoby za pomocą stetoskopu można usłyszeć odgłosy, które pojawiają się podczas oddychania( odgłosy oddechowe).W chorobach dziedzicznych płuc odgłosy te są albo nieobecne albo silnie osłabione, co również wskazuje na niedorozwój lub brak tkanki płucnej. Osoba pomiędzy płucami w środku ciała znajduje się wiele narządów, które łączą się w jedną strukturę zwaną "śródpiersia".Narządy śródpiersia obejmują serce, tchawicę, przełyk, różne duże naczynia i nerwy. W przypadku niedorozwoju lub wrodzonej nieobecności w płucach, narządy śródpiersia są stronnicze w stosunku do błędnych. Wynika to z faktu, że w tej połowie klatki piersiowej jest wolna przestrzeń, a zdrowe płuco "wypiera" narządy śródpiersia w tę przestrzeń.W przypadku wpływu na prawe płuco serce przesuwa się w prawo, co może prowadzić do błędnej diagnozy zespołu Kartagenera. W wyniku przesunięcia i obrotu( obrót) serca na prawostronnej wady działalności serce słuchali po prawej stronie mostka, a nie w lewo, jak u zdrowych ludzi. Badanie prześwietlenia narządów klatki piersiowej

ujawnia typowe objawy tej choroby. Należą do nich przede wszystkim zmniejszenie objętości klatki piersiowej po stronie choroby, dotknięte pół klatki piersiowej wygląda w porównaniu ze zdrową ciemniejsze( ze względu na brak w tym zakresie powietrza, co daje zdrowe płuca jaśniejsze), membrana jest wysoki również ze względu na braktkanka płucna. Serce i inne narządy śródpiersia są przesunięte w stronę uszkodzoną, co wyraźnie widać na zdjęciu. Również na zdjęciu widać wyraźnie przesunięcie zdrowego płuca w kierunku przeciwnym do klatki piersiowej( "przepuklina płucna").

W rozpoznawaniu agenezji, aplazji i hipoplazji płuc konieczne jest badanie oskrzeli. Bronchoskopia( metoda badania drzewa oskrzelowego, w której specjalny instrument z systemem nadzoru wideo - bronchoskop) jest wprowadzany do dróg oddechowych, ujawnia brak lub rdzeń głównego oskrzela, zwężenie oskrzeli płata. Na bronchogramach z agenezją płuc obserwuje się brak głównego oskrzela, z aplazją( niedorozwojem) występuje niedorozwinięty( prymitywny) oskrzele. W przypadku hipoplazji duże oskrzela są wypełnione środkiem kontrastowym i nie ma małych gałęzi oskrzeli. Gdy część płucna jest słabo rozwinięta, jej objętość maleje, gałęzie oskrzeli w tym regionie są nieobecne lub zwężone i zdeformowane. W diagnozie agenezji, aplazji i hipoplazji płuc stosuje się monografię algopulacyjną, tj. Badanie naczyń płucnych. Ta metoda daje pojęcie o stanie gałęzi tętnicy płucnej, przemieszczeniu i rotacji serca, a także dużych naczyniach.

Podczas badania dzieci z aplazją lub niedorozwojem płuc( lub ich odsetkiem) stosuje się również metodę radionuklidów do oceny przepływu krwi w tkance płucnej. W tym przypadku radioizotop gromadzi się w tkance płucnej, a w niedorozwiniętej części płuc rejestruje się brak jego akumulacji.

Agentsia( aplazja, hipoplazja) płuc jest często łączona z innymi anomaliami rozwojowymi. Opisać często serca i wady naczyniowe, anomalie szkieletowe, przewód pokarmowy, przepuklinę przeponową.

Hipoplazja płuc w niektórych przypadkach jest jednym z objawów zespołów genetycznie zdeterminowanych. Tak więc wśród chorób wrodzonych i dziedzicznych opisano zespół, który obejmuje przykurcze palców, liczne deformacje stawów, anomalie twarzy i niedorozwój płuc.

Istnieją założenia dotyczące autosomalnego recesywnego typu dziedziczenia tego zespołu. W pobliżu opisanego powyżej zespołu występuje tetrad Potter, który obejmuje kombinację hipoplazji płuc z anomaliami struktury twarzy, stopy końsko-szpotawej, zmian w rękach i opóźnieniami w rozwoju fizycznym.

Połączenie hipoplazji płuc( lub jej proporcji) z anomalią rozwoju żył płucnych jest znane jako "zespół yatagana".Opisano połączenie tego zespołu z innymi wadami płuc. Zmiany te są znane jako dziedziczne.

W leczeniu pacjentów z agenezją i aplazja płuc, wybór jest leczenie zachowawcze mające na celu powstrzymanie zakażenia dróg oddechowych, utrzymanie jego normalnej funkcji. W przypadku hipoplazji płuc, niedorozwoju, preferowane jest leczenie chirurgiczne. Kwestia celowości i możliwości interwencji chirurgicznej jest rozwiązywana, biorąc pod uwagę objętość usuwanej tkanki płucnej, a także stan funkcjonalny pozostałych segmentów płuca.