Zespół Goodpaste

Kombinacja hemosyderapii płuc i kłębuszkowego zapalenia nerek jest zespołem Goodpasture'a. Rodzinne przypadki choroby są znane. Opisano przypadki choroby u bliźniąt jednojajowych.

Zespół Goodpasture charakteryzuje się immunologicznym uszkodzeniem płuc i nerek. Ten zespół nazywa się chorobami kompleksów immunologicznych. Uważa się, że pod wpływem działania infekcyjnego lub toksycznego, tkanka płucna nabiera oznak antygenu. Otrzymane przeciwciała są osadzane w nerkach i tkance płuc, uszkadzając w ten sposób narządy. Choroba

występuje częściej u mężczyzn. Główne objawy kliniczne choroby to uszkodzenie płuc( duszność, kaszel, krwioplucie) i pojawienie się krwi w moczu( krwiomocz).W początkowych stadiach zwykle występuje mikroemoczność wykrywana przez oko krwiomoczu niezwykle rzadko.

Ogólne działania. Często konieczna jest pilna pomoc - transfuzja składników krwi, usuwanie zaburzeń wodno-elektrolitowych, wdychanie tlenu, intubacja tchawicy, wentylacja, dializa otrzewnowa i hemodializa.

Terapia immunosupresyjna: przeprowadzić plazmaferezę, jednocześnie zalecając cyklofosfamid pentoniosonu. Plazmafereza usuwa przeciwciała z surowicy, a kortykosteroidy i leki immunosupresyjne hamują wytwarzanie tych przeciwciał.Kilka dni lub tygodni po rozpoczęciu leczenia obraz radiologiczny i parametry zewnętrznej funkcji oddychania są znormalizowane. CRF może rozwijać się nawet na tle leczenia. Monoterapia kortykosteroidami jest skuteczna w krwotokach płucnych, ale nie wpływa na przebieg kłębuszkowego zapalenia nerek.

W leczeniu hemosyderozy płucnej i zespołu Goodpasture stosuje się leki hormonalne i immunosupresyjne. W ciężkich objawach nerek metodami wyboru są hemodializa lub usunięcie nerki, a następnie przeszczepienie narządu dawcy. W związku z niedokrwistością zaleca się preparaty zawierające żelazo, transfuzję krwi.

Prognoza. W przypadku braku leczenia, 75% pacjentów umiera z powodu przewlekłej niewydolności nerek, 25% z krwotoku płucnego. To samo dotyczy niewłaściwego leczenia: stosowania leków immunosupresyjnych w małych dawkach lub w krótkim czasie. Jednak wczesna plazmafereza i długotrwałe leczenie prednizonem i cyklofosfamidem znacznie poprawiają stan pacjentów i nieco zmniejszają śmiertelność.