Białko pęcherzykowe

Białko pęcherzyków płucnych jest rzadką dziedziczną chorobą przenoszoną przez autosomalny recesywny typ. Charakteryzuje się nagromadzeniem w pęcherzykach białkowo-lipidowej substancji i postępującą niewydolnością oddechową.Choroba występuje głównie u młodych mężczyzn w wieku 30-40 lat. U dzieci choroba ta występuje niezwykle rzadko.

Przyczyny i mechanizmy rozwoju tej choroby nie zostały wystarczająco zbadane.

Przez długi czas choroba może przebiegać bezobjawowo i może zostać wykryta przypadkowo podczas prewencyjnego badania rentgenowskiego. Pierwszym i głównym objawem patologii jest postępująca duszność, często kaszel z plucie o niewielkiej ilości plwociny, temperatura ciała nie przekracza 38 ° C, pocenie się, ból w klatce piersiowej, krwioplucie. W miarę postępu choroby wzrasta stopień niewydolności oddechowej, rozwija się siniczny kolor skóry i powstają zmiany w paliczkach końcowych palców. Tacy ludzie często cierpią z powodu powtarzających się infekcji wirusowych, bakteryjnych i grzybiczych. Obecność przewlekłego procesu zapalnego w oskrzelach prowadzi do wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej i powstawania serca płucnego.

Rozpoznanie białaczki pęcherzyków płucnych jest trudne ze względu na niespecyficzne objawy kliniczne, więc prawidłowa diagnoza często zajmuje kilka lat. Nie ma typowych zmian ze strony krwi, wskaźników biochemicznych krwi, stanu immunologicznego. Objawy kliniczne białaczki pęcherzyków płucnych u dorosłych i dzieci różnią się.Jeśli u dorosłych występują głównie objawy zakażenia dróg oddechowych, początkowymi objawami choroby u dzieci mogą być bóle brzucha, nudności, wymioty. Badanie rentgenowskie narządów klatki piersiowej

ujawnia drobne zaniki napięcia zlokalizowane zarówno w prawym, jak i lewym płucu, które mają tendencję do łączenia się.W tym przypadku dotyczy to głównie środkowej i dolnej części płuc. Nie ma wyraźnego związku między objawami choroby a danymi uzyskanymi podczas badania RTG płuc.

Skuteczną metodą leczenia choroby jest terapeutyczne płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe. Mechaniczne usunięcie z płuc kompleksu białkowo-lipidowego prowadzi do zmniejszenia duszności i pozytywnej dynamiki czynności płuc. Pozytywny efekt obserwuje się przy stosowaniu trypsyny i chymotrypsyny w postaci aerozoli, a także wtedy, gdy enzymy podaje się doustnie. Przy rozwarstwianiu infekcji oskrzelowo-płucnych wskazane jest leczenie antybiotykami.