Dyskeratoza folikularna( choroba Darjela White'a)

Choroba Darya-White to stosunkowo rzadka choroba dziedziczna. Jest dziedziczone przez autosomalny typ dominujący. Obydwie płci są dotknięte tą samą częstotliwością.Mechanizm rozwoju tej choroby jest wciąż niejasny.

Pierwsze oznaki choroby pojawiają się zwykle w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania, stopniowo postępując. Stan dziecka pogarsza się znacznie po wystawieniu na działanie promieni słonecznych. Choroba objawia się przez wytrącanie dużej liczby pęcherzyków. Początkowo kolor pojawiających się bąbelków nie różni się od koloru skóry. Następnie nabywają szarawo-brązowawy kolor, są pokryte małymi skorupkami. Na początku skorupy są odizolowane od siebie. W miarę postępu choroby skórki zaczynają się łączyć, tworząc wystarczająco duże ogniska. Takie zmiany skórne mają również wpływ na fałdy, niż ta choroba różni się od wielu wymienionych powyżej. Powstawaniu skórek na skórze towarzyszy ich zwilżanie. Przede wszystkim wysypka występuje na skórze twarzy, skóry głowy, za małżowinami usznymi, w mostku i między łopatkami, w fałdach. W ciężkich przypadkach może to wpłynąć na całą skórę.Czasami w proces bierze udział błona śluzowa jamy ustnej.

Choroba Darya-White może wystąpić w formie pęcherzowej( z pojawieniem się na skórze wystarczająco dużych pęcherzy), mogą pojawić się tylko pojedyncze ogniska. Izolowanym wariantem choroby Darje-White'a jest dyskretny, dyskretny dyskeratom. W tym wariancie choroby na skórze tylnej części dłoni i stóp wyłaniające się pęcherzyki wyglądają jak brodawki. W takim przypadku takie osoby często zmieniają paznokcie, mogą pojawić się punktowe rogowacenia na dłoniach i podeszwach. Niektórzy mogą zauważyć spadek zdolności intelektualnych. Dość często ta choroba skóry jest skomplikowana z powodu infekcji, która najwyraźniej jest związana z upośledzeniem układu odpornościowego.

Leczenie przeprowadza się z witaminą A w podwyższonych dawkach, a także z tygazonem. Kiedy skóra jest zainfekowana, stosuje się różne środki przeciwbakteryjne.