Anomalia ebsteina
Anomalia Ebsteina jest wadą zastawki trójdzielnej. Częstość jego występowania wynosi 0,5-0,7% wszystkich wrodzonych wad serca. Pierwszy opis tego imadle należy Ebsteina pod 1866 g.
ten sposób zaciskają tylko jeden( z przodu) klapa zastawka trójdzielna jest przymocowany normalnie, podczas gdy pozostała( tylnym i przegrody) odkształca się, zagęszcza się, z powodu, co nie może funkcjonować prawidłowo i wytworzenia zaworu formacjiniewydolność.Wymiary prawej komory są zredukowane, jej ściana ma normalną grubość.Tętnica płucna i jej gałęzie nie są bardzo szerokie, co tłumaczy się zmniejszeniem przepływu krwi przez nie. Część prawej komorze, łącznie z rozszerzona w wyniku przeciążenia prawej objętości krwi, tworzy Atrium dużą wnękę, w której wielkość jest określona przez stopień zastawki trójdzielnej. Często występuje otwarte owalne okno lub defekt przegrody międzyprzedsionkowej. Lewa część serca nie jest zmieniona.
zaburzenia krążenia są określone w zależności od stopnia uszkodzenia zaworu, co prowadzi do zmniejszenia przepływu krwi w prawej komorze i tętnicy płucnej. W tym przypadku krew napełniania prawej komory jest trudne, co związane jest ze wzrostem ciśnienia w prawym przedsionku i występowania nadmiernego wyładowania krwi do lewego przedsionka poprzez owalny otwór owalny. Przejawem takiego rozładowania krwi jest pojawienie się u dziecka sinicowego zabarwienia skóry. Anomalia
Ebsteina jest diagnozowany w szpitalu lub w pierwszych tygodniach i miesiącach życia, kiedy wyraził manifestacje. Korzystny wariant defektu może przez długi czas pozostawać bezobjawowy i jest wykryty przypadkowo. Prawie dwie trzecie dzieci ma cyjanotyczną skórę, często od urodzenia, rzadziej pojawia się pomiędzy 3. a 12. rokiem życia. Nasilenie sinicy wzrasta wraz ze wzrostem ciśnienia w prawym przedsionku i wypływem krwi do lewego serca. Tak więc odcień skóry waha się od szkarłatu do ciemnego błękitu. Niektóre dzieci mają sinicę.Wymiary serca odpowiadają stopnia zaburzeń krążenia krwi, zwiększone głównie prawo, często pojawia się garb serce znajduje się po prawej stronie mostka. Słuchając serca, określa się charakterystyczny szum, którego intensywność wzrasta wraz z inspiracją.Niewydolność serca pojawia się czasami od pierwszych miesięcy życia, ale może pojawić się bardzo późno. Cechą charakterystyczną nieprawidłowości Ebsteina ze znacznie zwiększonym prawym przedsionkiem jest zaburzenie rytmu, które objawia się nagłym wystąpieniem ataków rytmu serca.
Dodatkowymi metodami badania dzieci są EKG, PCG( zapis graficzny szmerów sercowych), radiografia klatki piersiowej, UZ i serca. Rozpoznanie potwierdza cewnikowanie serca i wprowadzenie środka kontrastowego do prawej komory.
Rokowanie w przypadku nieprawidłowości Ebsteina zależy od zaburzeń krążenia krwi. W większości przypadków pacjenci umierają w wieku 20-40 lat. Pod względem rokowania powikłania takie jak powiększenie serca( kardiomegalia), niewydolność serca, zaburzenia rytmu serca są niekorzystne.
Dzieci z bezobjawowymi wadami nie są leczone chirurgicznie. W ciężkich przypadkach wykonuje się protezę zastawki trójdzielnej i ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.