Tetraphia fallusa
Tetralogia Fallota odnosi się do najczęstszych wad serca typu niebieskiego. Stanowi 12-14% wszystkich wrodzonych wad serca i 50-75% wad rozwojowych. Pierwszy opis należy do Stensena( 1673) i Fallota( 1888).zwężenie( zwężenie) karty wyjściowego prawej komory na różnych poziomach, ubytek przegrody międzykomorowej, przerost( wzrost) zawałem prawej komory serca i aorty dekstrapozitsiya: w klasycznym wariant
tetralogii Fallot Cecha 4 wykryte.
trakcie skurczu, krew przepływa z komory do aorty zarówno( ze względu na jej dekstrapozitsii) i, w mniejszym stopniu, do tętnicy płucnej( w zależności od stopnia zwężenia).Lokalizacja aorty, „Jazda” na przegrodzie międzykomorowej( w dekstrapozitsiya) prowadzi do gładkiej wydania w jej krwi z prawej komory. Stopień niedoboru tlenu i nasilenia stanu dziecięcego korelują z wielkością zwężenia tętnicy płucnej. W wyniku dużego defektu w przegrodzie, w obydwu komorach ustala się równe ciśnienie.
Dzieci pierwszych dni życia diagnozowane są z najpoważniejszymi formami tetralogii Fallota. Diagnoza jest zwykle ustalana po raz pierwszy na 6 miesięcy. Sinica( niebieskawe sinienie skóry) jest jednym z głównych objawów tetralogii Fallota. Czas pojawienia się i nasilenia zależy od stopnia zwężenia tętnicy płucnej. Od urodzenia sinica występuje w około 40% przypadków, częściej staje się widoczna do 8-12 miesięcy życia, gdy wzrasta aktywność dziecka. Prawie połowa dzieci z tą wadą w pierwszym roku życia ma sinicę lub jest łagodna, co jest częściowo spowodowane towarzyszącą niedokrwistością.Ciężka sinica występuje w 13% przypadków. Deformacja gwoździ według rodzaju "szkiełka zegarkowego" i palców jak "podudzia" pojawia się w zależności od stopnia głodu tlenu w ciągu 1-2 lat życia dziecka. Dzieci z tetralogią Fallo często przysiadają lub leżą w łóżku z nogami przyniesionymi do żołądka, ułatwiając w ten sposób ich stan z powodu zmniejszenia napływu "zużytej" krwi do serca.
Główną manifestacją tetralogii Fallota, powodującą ciężki stan i rozwój powikłań mózgu, są ataki duszno-cyjanotyczne. Nie występują one u dzieci w pierwszych trzech miesiącach życia, ale powstają, przeciekając najsilniej, w wieku od 6 do 24 miesięcy, w obecności anemii. Nagle, dziecko staje się niespokojne, gorzej duszność i błękit na skórze, to ewentualnej utraty przytomności, drgawki, a nawet rozwoju częściowy paraliż jednej strony ciała( niedowład połowiczy).
Opóźnienie w masie( hipotrofia II-III stopnia) w tetralogii Fallota występuje dość często. Tetralogia Fallota charakteryzuje się dusznością z głębokim, arytmicznym oddechem, częstość oddechów niewiele się zmienia. Brak garbu serca, ponieważ serce nie jest znacznie powiększone. Po osłuchaniu lekarz słucha charakterystycznego hałasu. Niewydolność serca nie jest charakterystyczna dla tetralogii Fallota. Zwiększone kołatanie serca i duszność są związane z niedoborem tlenu. Ponadto, przy tej wadzie występuje wzrost wielkości wątroby i śledziony.
W badaniach krwi u dzieci z tetralogią Fallota wykrywa się niedokrwistość.
Dodatkowymi metodami badania dzieci są EKG, PCG( graficzne rejestrowanie szmerów sercowych), radiografia narządów klatki piersiowej, ultradźwięki serca. Jeśli to konieczne, wykonaj cewnikowanie jam serca i aortografii. Kiedy
tetralogia Fallota może powodować komplikacje w ośrodkowym układzie nerwowym( niedowład połowiczy, usytuowane pośród odyshechno-sinicą epizodów mózgowych ropień).Ponadto czasami towarzyszą bakteryjne zapalenie wsierdzia( uszkodzenie bakteryjne wewnętrznej powłoki serca) i gruźlica płuc. Leczenie tetralogii Fallota polega na przeprowadzeniu operacji korekcji dostępnych wad anatomicznych.
Wiadomo, że epizody odyshechno-sinicy są tymczasowe epizod z tetralogii Fallota i testowano po trzech latach życia dziecka, kiedy objawy znikają niedokrwistości z niedoboru żelaza. Pediatra musi brać pod uwagę wszystkie momenty wywołujące drgawki u tego dziecka, aby uniknąć możliwych operacji. W tym celu konieczne jest aktywne leczenie współistniejących chorób( niedokrwistość, krzywica itp.), Konsultacja z neuropatologiem oraz leczenie.