Lipoidy plazmatyczne

lipoidozy - choroby dziedziczne, wspólną cechą jest wysoki poziom tłuszczu( lipidy) w osoczu krwi. Inną nazwą tych chorób jest hiperlipidemia rodzinna. Lipoidy plazmowe są podzielone na 5 typów. Hiperlipidemia typu I

charakteryzuje się znacznym i ciągłym wzrostem poziomu lipidów w osoczu krwi. Ilość lipidów we krwi zmniejsza się, jeśli dana osoba przestrzega diety, która nie zawiera tłuszczu. Głównymi objawami choroby są napadowe bóle brzucha, który może towarzyszyć gorączka, natomiast we krwi może zwiększyć liczbę leukocytów( białych krwinek).Charakterystyczną cechą jest również wzrost wielkości wątroby i śledziony. Kiedy nadmierny wzrost całkowitej zawartości lipidów we krwi do skóry kończyn, pleców i pośladków pojawiają żółtaka, które są często otoczone przez obszar zaczerwienienia. Jeśli całkowita zawartość lipidów we krwi obniży się, Xanthomas znikną, pozostawiając plamę ciemniejszego koloru niż reszta skóry. Odkładanie się lipidów w obszarze przejścia nerwów wzrokowych może być przyczyną rozwoju ślepoty w tej chorobie.

Hiperlipidemia typu II jest w dużym stopniu podobna do typu I.Różnica polega na tym, że w przypadku tego typu choroby występuje opóźnienie w rozwoju neuropsychologicznym dziecka, pojawienie się xanthom nie jest typowe. Hiperlipidemia

typu III objawia ksantomatoza i wczesny rozwój miażdżycy( odkładania złogów tłuszczu na wewnętrznej powierzchni naczyń krwionośnych).Na skórze ciała można znaleźć twarz, kończyny, ksantomy, które są również zlokalizowane w okolicy ścięgien. Na powiekach i rogówce oka znajdują się złogi lipidowe - kantlazm. Występowanie struktur lipidowych w naczyniach krwionośnych może prowadzić do wczesnego pojawienia się objawów dławicy piersiowej lub nawet zawału serca. Pojawienie się blaszek tłuszczowych na zaworach serca prowadzi do rozwoju przewlekłej niewydolności krążenia. W tej chorobie intensywność tworzenia się złogów tłuszczowych w ściankach naczyń krwionośnych nie zależy od ilości lipidów we krwi. Choroba jest połączona z ukrytą lub łatwo płynącą cukrzycą, która jest wykrywana tylko podczas przeprowadzania testów wysiłkowych.

Hiperlipidemia typu IV jest bardzo podobna do typu III.Rozróżnienie tych dwóch rodzajów choroby jest możliwe dopiero po biochemicznym badaniu krwi.

Hiperlipidemię typu V łączy się również z utajoną lub łatwo płynącą cukrzycą.Manifestacje choroby łączą objawy typów I i III typów hiperlipidemii. Objawy te obejmują ból brzucha, ksantomatoza, powiększenie wątroby i śledziony, tendencja do wczesnego rozwoju miażdżycy i zawału mięśnia sercowego.

Wszystkie rodzaje metabolizmu lipidów są przenoszone przez autosomalny recesywny rodzaj dziedziczenia. Leczenie hiperlipidemii polega głównie na przestrzeganiu diety ograniczającej pokarmy zawierające tłuszcze zwierzęce. Takie tłuszcze są zastępowane olejami roślinnymi. Obniżenie poziomu lipidów we krwi występuje po leczeniu dużymi dawkami kwasu nikotynowego. W liposomach osocza III, IV i V może być konieczne ograniczenie spożycia węglowodanów w żywności, w przypadku jawnej cukrzycy stosuje się insulinę.Zdecydowany pozytywny wpływ na lipidy typu I i V osiąga się przez zastosowanie heparyny lub jej analogów. Manifestacja dławicy piersiowej wymaga odpowiedniego leczenia: no-shpa, nitrogliceryny i innych leków stosowanych w leczeniu tej choroby.

Rokowanie w dużej mierze zależy od stopnia i szybkości rozwoju zmian miażdżycowych w naczyniach krwionośnych serca i mózgu. Im szybsze powstawanie złogów tłuszczowych na wewnętrznej powierzchni naczyń, tym gorsze rokowanie i odwrotnie.