Lentiginosis peri-offisielle( Peitsa-Djersa-Touren syndromet)
sykdommen er nedarvet i en autosomal dominant human Sett fra dette syndromet kan anføres flere små mørke flekker rundt og i munnen, på leppene, rundt nese og øyne, i det minste på ekstremitetene( håndflater og fotsåler, finger dorsum).Noen ganger er flekkene bare plassert på leppene eller i munnen, noen ganger er de over hele kroppen. Endringer kan også være på hornhinnen i øyet. De fleste mennesker med syndromet av Peutz-Dzhegersa-Touraine det er en kombinasjon av flere polypper i mage-tarmkanalen, og av og til andre områder( blære, nyrebekken, urinleder, bronkier, nese).Det kan være en signifikant forskjell i symptomene på syndromet blant slektninger.
Pigmenteringer utvikles i de første årene av livet, men kan eksistere fra fødselen eller oppstå hos voksne. Dampdannelsen er i de fleste tilfeller oppdaget før 20 år. Med alderen kan intensiteten av pigmentering på huden minke, i munnhulen forblir den vanligvis uendret. Fremveksten av polypose kan mistenkes av utseendet av følgende symptomer: smerter, oppkast, blødning, symptomer på tarmobstruksjon, anemi. Forekomsten av gastrointestinal kreft er 2-20%.Behandling for polyposis kun operativ.
hele området av mulige manifestasjoner av sykdommen er vanligvis observert kun hos gutter, på grunn av arve egenskaper.
sykdom begynner i barndommen, i de fleste tilfeller, fra fem til ti år, med tynning av negler, inntil deres fullstendig forsvinning, og hudlesjoner, karakterisert som tynning, mesh pigmentering og vaskulær dilatasjon. Prosessen er mest uttalt på nakke, hofter, ansikt, trunk, ekstremiteter, spesielt de mest fjerntliggende områdene påvirkes. Foci kan være overdreven keratinisering i huden av flater og fotsåler, øket svetting, traumatisk dannelse av bobler. Endringer i slimhinner utvikles flere år senere, preget av blærer, erosjoner og leukoplaki. Det kan være andre endringer: tynt hår, øyensykdommer, nasolakrimalkanal-blokkering med lakrimasjon, degenerering av tenner, nedsatt fysisk og mental utvikling, bendefekter, lever, spiserør, urogenitalsystem. Av ondartede sykdommer er hud og slimhinner mest vanlige. Sykdommen er vanligvis progressiv, er ofte fatale blødninger, infeksjoner eller svulster.
Behandling av er rettet mot å eliminere symptomene på sykdommen. Kreftfremkallende effekter bør unngås. Det er viktig å tidlig påvisning av svulster, sette arve for genetisk veiledning, spesielt i tilfelle av graviditet planlegging.