Pemphigus er arvelig( medfødt bullous epidermolyse)
pemfigus - en stor( over 20 varianter) gruppe av ikke-inflammatoriske sykdommer som karakteriseres ved den hud og slimhinner tendens til utvikling av bobler, fortrinnsvis i området mekanisk trauma, og med en mindre( friksjon, trykk, inntak av fast føde).Sykdommen er genetisk heterogen, arvet både ved autosomal resessiv og autosomal dominant type.
viktigste funksjonen av hele gruppen av sykdommer som er forekomsten av bobler ved den minste mekaniske traumer, ikke sjelden spontant. Sykdommen begynner med de første dagene i livet, mindre ofte - i en senere alder. I perioden med nyfødte er alle former for sykdommen vanskelige, ofte dødelige utfall. Hele huden kan påvirkes, men i de fleste tilfeller er utslett plassert på lemmer. I en enkel( nerubtsuyuschemsya) epidermolysis bullosa bobler på hud og slimhinner i munnen gro uten arrdannelse. Ganske ofte, særlig i den utførelse som er herpetiformis utvikler overdreven keratinisering i huden på håndbaken og hælene. En vanskeligere løyper Epidermolysis bullosa på plass helbredet blemmer utvikle arr, cyster, erosjoner healing er treg. Arrdannelse i munnslimhinnen fører til begrensning av mobilitet av språket, det papiller atrofi, reduksjon i størrelsen på den muntlige slit til slimhinnen i spiserøret - utvikling av arr forsnevringer i noen tilfeller, til hindringen. Tilbakekomst av bobler på hender og føtter, som fører til utseendet på arr sammenvoksninger fingrene med påfølgende ødeleggelse av benvev, som er årsaken til tidlig uførhet. Dystrofiske endringer i negler og tenner, et forsinkelse i vekst og utvikling observeres.
Prognose for gjenoppretting er ugunstig.
Behandling av er rettet mot å eliminere symptomene på sykdommen. Antibakterielle legemidler, midler som akselererer helbredelse, vitamin E i høye doser og vitamin A i vanlige doser er foreskrevet. Når dystrofiske former av sykdommen - difenin to ganger per dag i 8-10 mg / kg kroppsvekt for barn og 3,5 mg / kg - i voksne. Antenatal diagnose utføres bare hvis det er visse indikasjoner.