hud pløsete

Det er to former for sykdommen: ervervet, dvs. utviklet i livet, og arvelig, noe som er ganske sjeldent. Arvelig form av sykdommen kan overføres både i den autosomale dominante og autosomale recessive typen. Det er en sannsynlighet for arv recessivt knyttet til X-kromosomet. I sine manifestasjoner er disse skjemaene like, men ervervet utvikler seg hos voksne, vanligvis etter allergiske eller immunreaksjoner, infeksjoner.

viktigste symptomet på denne sykdom er tap av hudens elastisitet, hvorved det blir svak, overflødig henger store folder. Huden er lett strekkbar, men i motsetning til endringene i Chernotubov-Ehlers-Danlos syndrom, går den sakte tilbake til sin opprinnelige tilstand. Endringer er mer uttalt i ansiktet, men kan ligge i hele kroppen. Kanskje denne utviklingen av sykdommen, når overflødig foldet hud oppstår bare på øyelokkene.

Sykdom oppstår med samme frekvens hos personer av begge kjønn, eksisterer fra fødselen eller utvikler seg i barndommen. Når det X-bundne form av karakteristiske anses kroknese, overleppe og forstørrede øreflippene, tilstedeværelse av knokkelfremspring på begge sider i halsen, den økede bevegelighet av ledd, sykdommer i fordøyelsessystemet( malabsorpsjonsyndrom).Når ultralyd av blæren er ofte avslørt fremspring av sine vegger.

patologiske forandringer kan påvirke bare være systemisk eller hud, som manifesterer seg i hovedsak økte luftighet lunger, hjerte-abnormiteter, fremspring veggene i mage-tarmkanalen og urogenitale system. Sykdommen utvikler seg konstant, ofte ender lethally i tidlig barndom grunn av lunge og hjerte-svikt, men med alder kan forekomme stabilisering av den tilstand og til og med noen forbedring.

Behandling er rettet mot å forbedre lunge- og kardiovaskulær funksjon, trofisk vev. I det tidlige stadium av denne sykdommen kan være nyttig penicillin, små mengder av hormoner, medikamenter og kobber i tilfelle av mangel. Etter å ha stoppet prosessens progresjon, er plastisk kirurgi mulig.