Medfødt og barn grå stær
Katarakt er en delvis eller fullstendig oversvømmelse av stoffet eller kapslene i linsen, som er ledsaget av en reduksjon av synsstyrken til det totale tapet. Linsens opasitet er den ledende årsaken til blindhet i verden.
Begrepet " medfødt katarakt " innebærer en oversvømmelse av linsen allerede ved fødselen av barnet. Linsens grumlighet i løpet av det første år av livet kalles barnkatarakt. Enkelte linser er ubemerket ved fødselen, og de oppdages bare under undersøkelsen, derfor anses disse begrepene ofte for å være ekvivalente. Medfødt og barn grå stær forekommer med en frekvens på 1 tilfelle per 2000 nyfødte.
Medfødte og barnkatarakter kan være bilaterale( 85%) eller ensidige. Som regel er 1/3 av medfødte eller barn grå stær kombinert med andre sykdommer( Down syndrom, Hallerman-Stryff-François syndrom, lavt syndrom, Marfan syndrom, Alport syndrom).1/3 av alle tilfeller av medfødte og barn grå stær forekommer som en arvelig sykdom, som i de fleste tilfeller overføres av en autosomal dominerende type arv. I tillegg er det en mulighet for overføring av sykdommen med autosomal recessiv, knyttet til X-kromosometypen. I 1/3 av tilfellene forblir årsaken til kataraktdannelse ukjent. Metabolske sykdommer( diabetes mellitus, galaktosemi, hypokalsemi, Westphalian-Wilson-Konovalovs sykdom, myotonisk dystrofi) kombineres vanligvis med bilaterale katarakt.
Intrauterin infeksjon( rubella, cytomegalovirus infeksjon, kylling pox, herpes, syfilis, toxoplasmos) kan også være årsaken til medfødte katarakt.
Rubella i en gravid kvinne kan forårsake fosterskader, spesielt når de blir smittet i løpet av de tre første månedene av svangerskapet. Systemiske manifestasjoner av medfødt rubella inkluderer hjertesykdom, døvhet og mental retardasjon. Katarakt som følge av medfødt rubella syndrom manifesteres av hvit perleforklaring av øyets kjerne. Noen ganger dannes en komplett katarakt med flytende sammensetning av de øvre lagene av linsen. Levende partikler av viruset kan isoleres fra barnets linse 3 år etter fødselen. Kataraktfjerning kan bli komplisert ved overdreven postoperativ betennelse forårsaket av frigjøring av viruset. Andre øye manifestasjoner av medfødt rubella syndrom: pigmentering av netthinnen, ufrivillige bevegelser av øyebollene, reduksjon av øyets størrelse, glaukom, overskyet oppacity av hornhinnen. Til tross for at medfødt rubellasyndrom kan forårsake både katarakt og glaukom, er den samtidige utviklingen av disse tilstandene i ett øye ikke karakteristisk. Tapet i synetet for røde hunder når 49-53%.
Katarakt manifestasjoner avhenger av sin type. Med polar kataraktforandringer i linsen, fører det til oversvømmelse av linsens kapsler. Anterior polar katarakt er vanligvis en liten bilateral symmetrisk ikke-progressiv turbiditet, som ikke reduserer synsstyrken. Anterior polar katarakt finnes noen ganger i kombinasjon med andre øyeanomalier( en reduksjon i størrelsen på øyebollet, resterne av pupillmembranen og den fremre lentikon).Den bakre polar katarakt fører vanligvis til en større reduksjon av synsstyrken enn den fremre. I de fleste tilfeller er det stabilt og utvikler sjelden.
Katarakter kan først oppstå eller være familiære. Familiens bakre polar katarakt påvirker vanligvis begge øynene og overføres av en autosomal dominant type arv. Det første utseendet på en bakre polar katarakt rammer ofte bare et synlinje og kan kombineres med en linseskader eller med en slik anomali av kapselen som en lentikon.
Sutur eller stellatkatarakt fører sjelden til dårlig syn. Tosidige og symmetriske suturkatarakter overføres ofte av en autosomal dominant type arv.
Medfødt kjernefysisk påvirker vanligvis begge øynene, intensiteten av clouding kan linsen være forskjellig.Øyebollet med medfødt kjernefysisk katarakt, som regel, er redusert i størrelse.
Capsulær katarakt er en begrenset opacifisering av den fremre kapselen til linsen. Capsulære grå stær har vanligvis ikke negativ innvirkning på synet.
Zonular eller lagdelt grå stær er den enkleste typen medfødt katarakt. Dette er et bilateralt symmetrisk nederlag. Turbiditet utvikler seg som følge av en kortvarig toksisk effekt under linsens fosterutvikling. Layered grå stær kan overføres av en autosomal dominant type arv.
Laminar grå stær - oversvømmelse av visse lag eller soner av linsen, som avsløres under en spesiell undersøkelse.
Komplett katarakt er turbiditeten til hele objektivet. Noen grå stær kan være partielle ved fødselen av barnet og utvikle seg raskt til fullstendig skygge av linsen. Komplett katarakt kan være ensidig eller bilateral og fører til en signifikant reduksjon av synet.
Kataraktfistel oppstår når proteinene absorberes fra hele eller skadet objektiv. I dette tilfellet linses for- og bakkapslene til linsen til hverandre i en solid hvit membran. Opasiteten og deformasjonen av linsen er i dette tilfellet den umiddelbare årsaken til en signifikant reduksjon i synsstyrken.