Alveolar mikrolithiasis

er en sjelden sykdom arvelig som en autosomal recessiv sykdom og karakterisert ved dannelse av pulmonale alveoler i de minste steiner. Det er rapporter om mikrolithiasis hos barn hvis foreldre var relatert i blod.

Det antas at dannelsen av steiner i alveolene assosiert med nedsatt alveolare fluidprodukter, så vel som en nedbryting av karbonsyre metabolisme. En kombinasjon av alveolar mikrolithiasis med metabolisme av metabolisme( nyre steiner, gikt) og misdannelser er beskrevet.

Sykdom forekommer i alle aldersgrupper. Omtrent en fjerdedel av pasientene har alveolær mikrolithiasis avslørt i barndommen. Det er tilfeller av alveolar microlithiasis hos nyfødte, slik at du kan tenke på mulighetene iboende natur alveolære microformations.

Det kliniske bildet av sykdommen er mangfoldig. Alveolar mikrolithiasis er preget av uoverensstemmelse mellom dårlig klinisk bilde og radiografiske endringer. Kliniske symptomer kan være helt fraværende, og sykdommen er diagnostisert med en utilsiktet røntgenundersøkelse. Noen ganger blir pasientene forstyrret av kortpustethet, cyanotisk farging av hud og slimhinner, en reduksjon i toleransen for lasten. Etter hvert som prosessen utvikler seg, blir tegn på kronisk betennelse i lungene lagt til: hoste, sputum. Det er en fortykkelse av fingernes nagelfalang som en trommelstikk.

Radiologisk undersøkelse er avgjørende for diagnose. På brystets røntgenbilder finner man små, spredte deler av lungens mørke, som hovedsakelig befinner seg i de nedre og midtre delene av lungene. Disse tegnene forveksles ofte med miliær tuberkulose.

Med sykdomsforløpet dør pasienter dør når pulmonal hjertesykdom, pulmonal hjertesykdom. For diagnostiske formål utføres en åpen lungbiopsi noen ganger. I studien av lungvev finnes forekomsten av steiner i 50-75% av alveolene. Kalkiner finnes i lumen av alveolene, men er noen ganger lokalisert i lumen og veggen av bronkiene.

Behandlingen er kun rettet mot eliminering av kliniske symptomer.