Hemofili i( sykdom av kristmasa)

Hemofili B er en arvelig hemorragisk diatese, preget av mangel på aktiviteten av faktor IX av blodkoagulasjon( plasmakomponent av tromboplastin).Hemophilia B ble først diagnostisert som en uavhengig sykdom i 1952. Som hemofili A, overføres sykdommen gjennom en recessiv type arv knyttet til et kvinnelig X-kromosom. Andelen Christmass sykdom står for 8-15% av alle tilfeller av hemofili.

Ved manifestasjoner er alvorlighetsgrad og komplikasjoner av hemofili B identisk med hemofili A. Disse sykdommene kan bare skilles ut fra laboratoriedata. Denne differensieringen er viktig for riktig substitusjonsbehandling med blodprodukter.

Inhiberende former for hemofili B er mindre vanlige enn hemofili A.

Behandling. Før opprettelsen av høyaktive konsentrater av faktor IX blodpropp ble hemophilia B behandlet hovedsakelig med frosset eller tørt donorplasma. Denne metoden er mye brukt for tiden. Med hemofili B utføres ikke direkte blodtransfusjoner fra giveren. Intravenøs injeksjon av plasma er tilrådelig, da faktor IX av blodkoagulasjon er stabil, godt bevart i det og kan innføres i kroppen i tilstrekkelig stor mengde.

Faktor IX er godt bevart i frosset plasma( 90% aktivitet oppdages etter 6 uker og senere) og andre blodprodukter. Det varer lenger enn faktor VIII av blodkoagulasjon, sirkulerer i blodet etter intravenøs administrering. I denne forbindelse kan transfusjonen av plasma i hemofili B gjøres en gang daglig.

Transfusjon av plasma utføres kun intravenøst ​​struyno. Dosen av 15-20 ml per 1 kg kroppsvekt gjør det mulig å øke nivået av faktor IX koagulering med 10-15%, noe som er tilstrekkelig for å stoppe akutte blødninger i fugene og lite spontan posttraumatisk og postoperativ blødning, spesielt etter tanntrekking. Ytterligere plasmainjeksjon i en dose på 10-15 ml / kg 12 timer etter den første transfusjonen gir en økning i nivået av denne koagulasjonsfaktoren med en annen 3-4%.Senere daglige intravenøse infusjoner av plasma opprettholder en konsentrasjon av faktor IX i blodplasmaet på et nivå på 7-14%.Dette er ikke nok til å stoppe og forhindre stor blødning, samt å utføre ulike kavitære, ortopediske eller ENT-operasjoner.

Stoppe og forebyggelse av større blødninger ved anvendelse av faktor IX-konsentrater koagulerende, slik at det for å opprettholde tilstrekkelige plasmanivåer. Beregning av dosen av legemidlet utføres individuelt.

tap av lever hepatitt, som utilsiktet kan ende opp i blodserum med defekt og ufullstendig test den før bruk, er et hinder for videreføring av intravenøs infusjon. Umulig og slik infusjon i alvorlige reaksjoner på intravenøs administrering av blodprodukter( noen av dem kan undertrykkes mens tildeling av hormoner).

Liten blødning( f.eks, ved fjerning av tennene) ofte beskåret og hell forhindre eller e-aminokapronsyre.