Systemisk sklerodermi - Årsaker, symptomer og behandling. MFS.

systemisk sklerose - en sykdom som påvirker forskjellige organer, som er basert på forandringen av bindevev med en overvekt av fibrose og tap av blodkar etter type utslette endarteritis.

Forekomsten av systemisk sklerodermi er omtrent 12 tilfeller per 1 million mennesker. Kvinner er syv ganger oftere enn menn. Sykdommen er vanligst i aldersgruppen 30-50 år. Grunner

systemisk sklerose

sykdom ofte etter slike faktorer som infeksjoner, hypotermi, stress, tannuttrekking, mandlene, hormonelle endringer hos hunndelen( graviditet, abort, menopause), utsettelse for toksiske kjemikalier, vaksinasjon.

Den eksakte årsaken til sykdommen er ikke etablert. Foreløpig er en av de viktigste teorien om genetisk predisposisjon. Familiesaker av sykdommen er etablert. I tillegg, ill slektninger viste en høyere forekomst av andre revmatiske sykdommer( reumatoid artritt, systemisk lupus erythematosus), sammenlignet med den generelle befolkning. Til fordel for teorien om viral effekt, avslører endringer i immunitet knyttet til virusvirksomheten( spesielt retrovirus og herpesvirus).Men et spesifikt virusstempel som forårsaker systemisk sklerodermi er ennå ikke funnet.

Symptomer på systemisk sklerodermi

Hovedsymptomet av sykdommen er den økte funksjonen av fibroblaster. Fibroblaster - disse er de grunnleggende bindevev celler som syntetiserer kollagen og elastin, således at bindevevet karakterisert ved høy styrke og samtidig elastisitet. Når funksjonen økes, begynner fibroblaster å produsere kollagen i store mengder, fibroblaster økes. I finalen i ulike organer og vev dannes foci av sklerose. I tillegg påvirker fibrotiske endringer vaskulærveggen, som tykker seg. Hindringer for blodstrømmen opprettes, og som en konsekvens dannes trombier. Slike endringer i blodkar fører til forstyrrelse av normal blodtilførsel til vev og utvikling av iskemiske prosesser.

Bindevev er allment representert i kroppen, derfor med systemisk sklerodermi påvirkes nesten alle organer og vev. Derfor er symptomene på sykdommen svært varierte. Ved akutt
utførelse raskt utvikler sykdom karakterisert ved utviklingen av sklerotiske endringer i huden og fibrose i indre organer, for en - to år fra utbruddet sykdom. Med denne varianten vises en stadig høy kroppstemperatur, et tap av kroppsvekt, veldig raskt. Dødeligheten av pasienter med akutt, rask progressiv variant er høy.

For kronisk forløp av systemisk sklerose er karakterisert ved de første tegn på sykdommen i form av Raynauds syndrom, hudlesjoner eller ledd. Disse manifestasjonene kan isoleres i mange år. Deretter vises symptomer på indre organer i det kliniske bildet.

Hudlesjon er det vanligste symptomet på systemisk sklerodermi og forekommer hos de fleste pasienter. I begynnelsen påvirkes hudens ansikt og hender. I typiske tilfeller, skleroderma hudforandringer er trinn tetning på grunn av ødem, indurasjon skjer deretter( fortykning av huden på grunn av fibrose), og delvis atrofi av vev. I dette tilfellet, blir huden på ansiktet stramt og immobile på grunn av sin spenning generert kisetoobraznye rynker rundt munnen, blir ansiktet ligner på masken.

Ansiktsmaske med systemisk sklerodermi

Sclerodactyly er også et karakteristisk trekk ved sykdommen. Samtidig dannes hudfasthet av håndleddene med utviklingen av deformering av fingrene( "pølse-lignende" fingre).

sklerodaktyli

Sammen med huden pakning som også kan detekteres trofiske forstyrrelser i form av sårdannelse, puss, deformasjoner av negleplaten og utseendet av foci av skallethet.

Vaskulære sykdommer i er de vanligste første symptomene på sykdommen. De vanligste er vasospastiske kriser( Raynauds syndrom).I dette tilfellet, under påvirkning av kulde, spenning eller i fravær av eksterne årsaker, er det en innsnevring av små fartøy, vanligvis hendene. Dette er ledsaget av nummenhet, blekhet eller til og med blå fingertupper. Med utviklingen av sykdommen på grunn av iskemi av vev ved sine fingertupper dannede nonhealing magesår( "rotte biter").I alvorlige tilfeller utvikler nekrose av fingrenees siste falter.

Nekrose ende falangeale som en komplikasjon av Raynauds syndrom

nederlag leddsmerter manifestert i dem, morgenstivhet, en tendens til bøyning deformasjon forårsaket av kompresjon og atrofi av vevet rundt skjøten. Når du føler de berørte leddene over dem, kan du bestemme støy av friksjon av sener. Systemisk sklerodermi er preget av en stramming av musklene, samt deres atrofi. Bonesykdom manifesteres av osteolyse( ødeleggelse) av knivene av fingrene med forkortelse av phalanx.

osteolyse av de distale tåleddet på den fingrene

mest utsatte organer i fordøyelsessystemet når systemet er sklerodemii spiserøret og tarmene .I spiserøret på grunn av kondensering av veggen dannes sklerotisk deformitet med et brudd på normal passasje av mat. Pasienter klager over en følelse av koma bak brystbenet, kvalme, halsbrann, og trang til å kaste opp. Hvis det er betydelig deformitet, kan det være nødvendig med kirurgi for å utvide lumen i spiserøret. Tarmene påvirkes sjeldnere, men symptomene på sykdommen reduserer pasientens livskvalitet betydelig. I det kliniske bildet har smerte, diaré og vekttap seire. Forstoppelse er vanlig for nederlaget i tykktarmen.

Tap Lung nå kommer i forgrunnen blant årsakene til dødelighet hos pasienter med systemisk sklerose. Karakterisert ved to typer lungelesjoner: interstitiell sykdoms -fibroziruyuschy diffuse alveolitt og lungefibrose og pulmonal hypertensjon. Eksterne manifestasjoner av interstitial lesjoner er ikke-spesifikke og inkluderer kortpustethet, tørr hoste, generell svakhet, rask tretthet. Pulmonal hypertensjon manifesteres av progressiv dyspné, dannelsen av blodstagnasjon i lungene og hjertesvikt. Ofte forårsaker lungetrombose og akutt høyre ventrikulær svikt pasientens død.

Sclerodermi er preget av nederlaget i alle lag i hjertet. Med hjerteinfarkt, øker hjertet i størrelse, stagnasjon av blod i hulrommene dannes med utviklingen av hjertesvikt. Svært ofte, på grunn av et brudd på innerveringen av det utvidede hjertet, utvikler pasienter arytmier. Arrytmier er hovedårsaken til plutselig død hos pasienter med sklerodermi. Når sklerose av hjerteventiler dannet av typen stenotisk. Og med perikardial fibrose, utvikler klebende perikarditt. Grunnlaget

av nyreskade er sklerose av små blodkar med utvikling av renal ischemi og død av celler. Med progressiv variant av sklerodermi ofte utvikle renal krise, som er karakterisert ved plutselige angrep, rask utvikling av nyresvikt og ondartet hypertensjon. For kronisk variant av sklerodermi har en tendens til moderat alvorlighetsgrad, forandringer i nyrene, noe som lenge har forblitt fri for symptomer.

diagnose av systemisk sklerose

diagnose av systemisk sklerose er gyldig dersom det er en "stor" eller to "små" kriterier( American College of Rheumatology).

• «Big" kriterium:
- proksimale sklerodermi: symmetrisk fortykkelse av huden på fingrene spredt proksimalt fra metakarpofalangealleddene og metatarse-falangiale ledd. Hudendringer kan observeres i ansikt, nakke, bryst, underliv.
• "Små" kriterier:
- Sclerodactyly: ovennevnte hudendringer er begrenset til fingrene.
- Digital arr, flekker på huden fordypninger på den distale tåleddet, eller tap av substans fingertuppene.
- bilateral basal pneumofibrose;mesh eller line-nodal skygger, mest uttalt i de nedre lungene med en standard røntgenundersøkelse;Det kan være manifestasjoner av typen "honningkake".

I Russland ble følgende tegn på systemisk sklerodermi foreslått.

Diagnostisk tegn på systemisk sklerose( N.G.Guseva 1975)

Behandling av systemisk sklerose

sklerodermi pasienter anbefales å observere en viss modus: unngå psyko-følelsesmessige forstyrrelser, langvarig eksponering for kulde og vibrasjon. Det er nødvendig å bruke varme klær for å redusere forekomsten og alvorlighetsgraden av vasospasm-angrep. Det anbefales å slutte, å gi opp koffeinholdige drikker, samt medikamenter som forårsaker vasokonstriksjon: sympatomimetika( efedrin), betablokkere( metoprolol).

Hovedområder for behandling av sklerodermi er:

• Vaskulær terapi for behandling av Raynauds syndrom med tegn på vevsiskemi, pulmonal hypertensjon og nefrogen hypertensjon. Brukt ACE-hemmere( enalapril), kalsiumkanalblokkere( verapamil), og prostaglandin E. I tillegg, antiblodplatemidler som brukes for forebyggelse av trombedannelse( Curantylum).

• Antiinflammatoriske legemidler bør foreskrives tidlig i løpet av sykdommen. Anbefalte ikke-steroide anti-inflammatoriske legemidler( ibuprofen), hormonelle stoffer( prednisolon) og cytostatika( cyklofosfamid) i et bestemt mønster.

• Penicillamin brukes til å undertrykke overflødige fibroblaster.

Kirurgisk behandling av systemisk sklerose er å eliminere defekter i huden ved hjelp av en plastisk kirurgi, så vel som å eliminere esophageal innsnevring partier amputasjon døde fingre.

komplikasjoner av systemisk sklerose og

prognose På raskt framover form av sklerodermi dårlig prognose, sykdommen er dødelig i løpet av 1-2 år etter demonstrasjonene, selv med rettidig begynnelsen av behandlingen. I kronisk form med rettidig og omfattende behandling, er den femårige overlevelsesraten opptil 70%.

Leger terapeut Sirotkina EV