Syndrom av hypermobilitet i ledd - Årsaker, symptomer og behandling. MFS.

Hypermobilitetssyndrome( HS) - systemisk bindevevssykdom karakterisert ved hyper ledd( GMR), er kombinert med klager fra muskel og / eller det indre og ytre fenotypiske trekk dysplasi bindevev i fravær av en hvilken som helst annen revmatisk sykdom.

Symptomer på leddhypermobilitet syndrom er varierte og kan etterligne andre mer vanlige sykdommer i ledd. På grunn av manglende kjennskap til denne patologi leger, og i noen tilfeller til og med reumatolog og orthopedists riktig diagnose er ofte ikke gjort. Tradisjonelt er legens legges merke til de deteksjonsgrensen omfanget av bevegelse i det angrepne ledd, og ikke definisjonen av overdreven bevegelsesområdet. Jo mer at pasienten aldri vil rapportere dreven fleksibilitet, siden han bor sammen med sin barndom, og dessuten er ofte overbevist om at det er snarere et pluss enn et minus. Typiske to diagnostiske ytterligheter: i ett tilfelle, i fravær av objektive tegn på patologi av ledd( unntatt visning hyper) og normale laboratorieparametre i ung pasient bestemmes "psykogen revmatisme" i den andre - pasient er diagnostisert med revmatoid artritt, eller fra gruppen seronegative sykdommenspondyloarthritis og foreskrive passende, langt fra ufarlig behandling.

konstitusjons joint hyper er definert i 7-20% av den voksne befolkningen. Selv om flertallet av pasientene første klagene oppstår i ungdomsårene livet, kan symptomene vises i alle aldre. Derfor er definisjonen av "symptomatiske" eller "asymptomatisk" HMS heller tentative og reflektere bare status for den enkelte med hyper syndrom i en viss periode av livet.

grunner

hyper av ledd Kjøpte dreven bevegelighet i ledd sett i ballettdansere, idrettsutøvere og musikere. Lange gjentatte øvelser fører til strekking av ledbånd og kapsel av separate ledd. I dette tilfellet skjer lokal hypermobilitet av leddene. Mens det er klart at i prosessen med faglige utvalg( danser, sport) personer i utgangspunktet ulike konstitusjonelle fleksibilitet, har en klar fordel, er trenings faktor utvilsomt tilfelle. Endringer i fleksibiliteten av leddene er også vist i en rekke patologiske og fysiologiske tilstander: akromegali, hyperparatyreoidisme, og graviditet.

Generalisert hypermobilitet leddene er karakteristisk for en rekke arvelige bindevevssykdommer som inkluderer Marfans syndrom, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos syndrom. Dette er sjeldne sykdommer. På lege praksis oftere må forholde seg til pasienter med isolert hyper av ledd, ikke er relatert til trening, og i noen tilfeller kombinert med andre tegn på svakhet i bindevev strukturer.

nesten alltid mulig å etablere familie karakter av de observerte symptomer og komorbiditet, noe som indikerer at den genetiske naturen av dette fenomenet. Det legges merke til at det hypermobile syndromet er arvet på kvinnelinjen.

hypermobilitet syndrom Diagnostics

leddene Blant de mange foreslått måter å måle omfanget av bevegelse i leddene av den generelle erkjennelse av Beighton metoden, som er et ni-punkts skala, måler evnen til gjenstand for å utføre fem satser( fire par ben og en for overkroppen og hofter).Beiton foreslo en forenklet modifikasjon av Carters og Wilkinson's tidligere kjente metode.

volumendring bevegelser

kriterier Baton

1. Passiv skjøtelillefingeren børste 90 °.
2. Passiv pressing av tommelen på hånden til innsiden av underarmen.
3. Rebreathing i albuen felles mer enn 10 °.
4. Rebreathing i knæleddet mer enn 10 °.
5. Den fremre skrån av kroppen med håndflatene berører gulvet med rette ben.

Dette er en enkel og tidkrevende screeningprosedyre og brukes av leger.

Basert på en rekke epidemiologiske arbeidet mobilitet priser ble bestemt for leddene friske mennesker. Graden av felles mobilitet i populasjonen er fordelt i form av en sinuskurve.

vanlig for europeere det er Beighton poengsum mellom 0 og 4. Men den gjennomsnittlige "normal" grad av felles mobilitet er vesentlig forskjellig i alder, kjønn og etniske grupper. Spesielt under undersøkelse av friske personer i Moskva i en alder av 16-20 år, mer enn halvparten av kvinner og mer enn en fjerdedel av menn har vist en grad av HMS stiger 4 poeng for Beighton. Således, i fravær av klager på den del av den muskel-skjelettsystemet, det overskytende leddbevegelighet i forhold til en gjennomsnitts kan betraktes som de konstitusjonelle funksjoner, og til og med en alder norm. I denne forbindelse, i pediatrisk praksis er ingen allment akseptert standard for felles mobilitet - det varierer betydelig i løpet av veksten av barnet.

såkalte syndrom av godartet Braytonovskie kriterier GMR( 1998) er presentert nedenfor. Etter disse kriteriene er gitt en verdi, og ekstra-artikulære manifestasjoner av den svakhet bindevevsstrukturer, noe som antyder syndromet HMS og hos personer med normale bevegelser i leddene( refererer vanligvis til eldre personer).Kriterier

hypermobilitet syndrom

leddhypermobilitet for å etablere en felles numerisk score på 1 angir en patologisk stillingen til overstrekking i ett ledd på den ene siden. Den maksimale verdi av indeksen, idet det tas hensyn til to-veis plassering - 9 poeng( 8 - 4 for det første elementet og 1 - for det femte ledd).Indeksen fra 4 til 9 poeng betraktes som en tilstand av hypermobilitet.

Big kriterier

• poeng på en skala Beighton 4 eller mer( på tidspunktet for inspeksjon eller tidligere)
• Artralgi i mer enn 3 måneder i fire eller flere ledd

Small

kriterier • Beighton scorer på en skala fra 1-3( for personer over 50 år)
• artralgi minst 3 måneder i løpet av en til tre ledd eller lumbodynia, spondylose, spondylolysis, spondylolisthesis
• forskyvnings / subluksasjon i mer enn ett ledd, eller gjentatt i ett ledd
• periartikulære lesjoner mer enn to steder( epicondylitis kjedebetennelse, bursitt)
• Mrfanoidnost( høye, tynne, armen spenn-forhold / høyde & gt; 1,03, forholdet øvre / nedre legemesegmentet & lt; 0,83, arachnodactyly)
• unormal kropps: finhet giperrastyazhimost, striae atrofiske arr
• Ocular symptomer:hengende øyelokkene eller nærsynthet eller antimongoloidnaya fold
• åreknuter eller brokk eller prolaps av uterus / tykktarmen.

banksjefene for diagnose krever tilstedeværelse av to store, en stor og to mindre, eller fire mindre kriterier. utelukket: Marfans syndrom ved fravær av lesjoner av linsen og den oppadstigende aorta;osteogenesis imperfecta ved fravær av multiple bein og "blå" sklera

frakturer Symptomer på hyper syndrom

leddene Kjernen i patogenesen av GS er en arvelig mangel i kollagen, ledsaget giperrastyazhimostyu og reduksjon av mekanisk styrke av bindevevsstrukturer( inkludert leddbånd, enthesis, sener), noe som resulterer isubluxasjon og mikrotraumatisme av fellesapparatet( inkludert ryggraden).

syndrom symptomer variert og inkluderer både ledd og ekstra-artikulære manifestasjoner, generelt registrert i bore Braytonovskih kriterier GMR syndrom.

viktig hjelp i diagnostikk gjengir forsiktig historien tar. Et karakteristisk faktum i historien om pasientens liv er hans spesielle følsomhet for fysisk stress og en tendens til hyppige skader( forstuinger, subluxations av leddene i det siste) som lar deg tenke insolvens hos bindevev. Tappet metode Beighton skytende mengde bevegelse i leddene faktisk utfyller de kliniske manifestasjoner av leddhypermobilitet syndrom.

Ledd simptomy og potensiell leddhypermobilitet syndrom oslozhneneiya

artralgi og myalgi. debut artralgi oppstå i ung alder, særlig kvinner. Følelser kan være smertefulle, men de var ikke synlige eller håndgripelig endringer av ledd og muskler. Den hyppigste lokaliseringen - kne, ankel, små ledd av børster. Barna beskrevet sterke smerter i hoften, er ansvarlig for en massasje. Av alvorlighetsgraden av smerte ofte påvirker den følelsesmessige tilstand av været, den fasen av menstruasjonssyklusen.

Akutt traumatisk ledd eller periarticular patologi , ledsaget av synovitt, tenosynovitt og bursitt.

periartikulære lesjoner ( tendinitt, epikondylitt, andre entesopatier, bursitt, carpal tunnelsyndrom) forekomme hos pasienter med banksjefene hyppigere enn i befolkningen. Forekommer i respons til uvanlig( uvanlige) belastning eller minimal traume.

Kronisk mono- eller polyartikulær smerte , i noen tilfeller ledsaget av en mild synovitt, provosert av fysisk anstrengelse. Denne manifestasjon seksjonbanksjefene som oftest fører til diagnostiske feil.Årsaken til smertene er å endre følsomheten for proprioseptive lastbærende ledd i bakgrunnen av leddhyper.

vendende dislokasjoner og subluksasjon leddene. Typisk lokalisering - skulderen, patella-femolar, metakarpofalangealleddene ledd. Forstuing i ankelen.

Utvikling av tidlig( prematur) artrose .Det kan være som en sann kulegrafitt polyosteoarthrosis og sekundære lesjoner av store ledd( kne, hofte), skjer med samtidige ortopediske anomalier( flat, ikke gjenkjent hofte dysplasi).

Smerter i ryggen. Torakalgii og lumbalgia vanlig i befolkningen, spesielt hos kvinner over 30 år, så det er vanskelig å lage en entydig konklusjon om forholdet av smerte med felles hyper. Men spondylolisthesis det signifikant assosiert med HMS.

Symptomatisk langsgående, tversgående eller kombinerte flat og dens komplikasjoner, mesial tenosynovitis i ankelområdet Valgusdeformitet og sekundær artrose ankelleddet( langsgående flat) zadnetaranny bursitt, talalgiya "liktorn", "hammer" finger deformasjon, hallux valgus( kryss-flate).

Mangel bindefiksespinalenhet under påvirkning av negative faktorer( langsiktig ikke-fysiologiske holdning, forskjellen i lengden av de nedre lemmer, iført en pose på den ene skulder) medfører kompenserende utvikling av spinaldeformiteter ( skoliose), etterfulgt av overanstrengelse muskel- ligamentøs spinale strukturer og fremveksten av smertesyndrom. Ekstra-artikulære manifestasjoner

syndrom.

Disse funksjonene er vanlig, som den viktigste strukturelle protein kollagen, først og fremst er involvert i de beskrevne sykdomstilstander er også til stede i andre støttevevet( fascia, dermis, vaskulær vegg).

• Overflødig hud utvidelsesmuligheter, sin skjørhet og sårbarhet.
• striae, ikke er assosiert med graviditet.
• Åreknuter, som starter i ung alder.
• mitralklaffprolaps( før innføring i bred praksis i 70-80-tallet ekkokardiografi mange pasienter med syndromet av HMS observert ved rheumatologist diagnostisert med "revmatisme, det minimumsnivå av aktivitet" i forbindelse med klager over smerte i ledd og bilyder tilknyttetventil prolaps).
• brokk av ulike lokalisering( umbilical, inguinal, linea alba, postoperativ).
• utelatelse av indre organer - mage, nyre, livmor, rektum.

Således, når sett fra en pasient mistenkt for å ha hypermobilitet syndrom, og at hver syke unge og middelaldrende ikke-inflammatorisk ledd syndrom, er det nødvendig å ta hensyn til mulige ytterligere tegn på systemisk bindevev dysplasi. Kjennskap til de fenotypiske manifestasjoner av Marfans syndrom og osteogenesis imperfecta eliminerer disse arvelige sykdommer. I dette tilfelle syntes klar hud og vaskulære symptomer( hud giperelastichnost og spontan bruising uten tegn til koagulopati), riktig å snakke om Ehlers-Danlos syndrom. Den åpent spørsmål er differensialdiagnose av godartet leddhyper syndrom og de "myke", hypermobilitet type Ehlers-Danlos syndrom. Med Braytonovskih kriterier gjør det umulig, som forfatterne spesifikt nevner;I begge tilfeller er det en moderat involvering av hud og blodkar. Verken orden eller det andre syndromet er ikke kjent biokjemisk markør. Spørsmålet forblir åpen, og vil bli, tilsynelatende, er kun tillatt med oppdagelsen av en spesifikk biokjemisk eller genetisk markør for de beskrevne betingelser.

Gitt den utbredte konstitusjonelle hyper av leddene i befolkningen, spesielt blant unge mennesker, ville det være galt å forklare alle de felles problemer i denne kategorien av personer bare hypermobile. Tilstedeværelsen av hyper syndrom utelukker ikke muligheten for å utvikle de har en hvilken som helst annen revmatisk sykdom, som de er gjenstand er like sannsynlig som de med normale bevegelser i leddene.

Dermed blir diagnose av hyper skjøten syndrom gyldig når utelukkelse av andre revmatiske sykdommer, og som presenterer symptomer som kliniske tegn på syndromet, logisk komplemen identifisering overdreven bevegelighet i leddene og / eller andre markører på systemiske involvering av bindevev.

Komplikasjoner av hypermobil syndrom

Akutt( traumatisk)
1. Gjentatte subluxasjoner i ankelleddet.
2. En pause i menisken.
3. Hyppige brudd på bein.
4. Akutt eller tilbakevendende skulder subluksasjon, patella,
metakarpofalangealleddene, temporomandibulær ledd.
5. Traumatisk leddgikt.

Kronisk( ikke-traumatisk)
1. Epikondylitt.
2. Tendonitt.
3. Syndrom av rotator mansjett på skulderen.
4. Bursitt.
5. Episodisk juvenil artritt( synovitt) i kneleddene( uten tegn på en systemisk inflammatorisk reaksjon).
6. Ikke-spesifikk artralgi.
7. Skoliose.
8. Ryggsmerter.
9. Kondromalering av patella.
10. Slidgikt.
11. Fibromyalgi.
12. Dysfunksjon av temporomandibulær ledd.
13. Carpal og Tarsal Tunnelsyndrom.
14. Akroparestesi.15. Akutt brystutgangssyndrom.
16. Flatering.
17. Raynauds syndrom.
18. Forsinket motorutvikling( hos barn).
19. Medfødt forstyrrelse av hoften.

Behandling av hypermobilitetssyndrom

Behandling av en pasient med hypermobilt syndrom avhenger av den spesifikke situasjonen. Mangfoldet av manifestasjoner av syndromet antar en differensiert tilnærming til hver enkelt pasient. Det er viktig å forstå selve årsaken til problemer - "svake leddbånd", dette er ikke en alvorlig sykdom og står ikke overfor uføre ​​med en tilstrekkelig livsstil. Med moderat artralgi er det tilstrekkelig å utelukke belastningen som forårsaker smerte og ubehag i leddene.

Avgjørende for behandling av alvorlig smerte er ikke-medisinske metoder, og først og fremst - optimalisering av livsstil. Dette innebærer å bringe belastningene og terskelen til toleransen i samsvar med denne pasienten. Det er nødvendig å minimere muligheten for skader, som inkluderer profesjonell orientering og utelukkelse av spillsporter.

For stædige smerter i en eller flere skjøter, brukes elastiske ortoser( kneeputer, etc.), noe som gir en kunstig begrensning av volumet av bevegelser. Det er veldig viktig å rette rett tid på de oppdagede flatbenene. Formen og stivheten til innleggssålene bestemmes individuelt, som i stor grad bestemmer suksessen til behandlingen. Ofte er det mulig å takle stædig artralgi av kneleddene utelukkende på denne måten.

For å sikre stabiliteten til leddet, spilles en viktig rolle ikke bare av ledbånd, men også av de omkringliggende musklene i leddet. Hvis øvelsene ikke kan påvirke tilstanden til ligamentapparatet, er det en reell oppgave å styrke og øke styrken av musklene. Utøvelse med leddhypermobilitet syndrom er en funksjon - det omfatter såkalte "isometriske" øvelser, hvor det er betydelig muskelspenninger, men omfanget av bevegelse i leddene er minimal. Avhengig av lokalisering av smerte anbefales å styrke musklene i bena( knærne), skuldre, rygg, og så videre. D. Godt å svømme.

Medisineringsterapi er anvendelig som symptomatisk behandling for artralgi. Siden smerten i hypermobilitetssyndromet i leddene for det meste er ikke-inflammatorisk, kan det ofte sees at det ikke er noen effekt på bruken av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler. I dette tilfellet kan et større resultat oppnås ved å ta smertestillende midler( paracetamol, tramadol).

Intraartikulær administrering av kortikosteroider i fravær av tegn på synovitt er absolutt ineffektiv.

Gitt den patogenetiske basis betalingsdyktig i bindevevet og den systemiske natur av manifestasjonene av leddhypermobilitet syndrom, hovedfokus for behandling er å korrigere nedsatt stoffskifte av kollagen. Dette bidrar til å forhindre mulige komplikasjoner. Ved hjelp av stimulere kollagendannelse, omfatter askorbinsyre, mukopolysakkarid preparater natur( chondroitinsulfat, glukosamin), B-vitaminer( B1, B2, B3, B6) og sporelementer( kobber, sink, magnesium).Sistnevnte er kofaktorer for intra- og ekstracellulær modning av molekylet av kollagen og andre strukturelle elementer av bindevev.

En spesiell rolle i reguleringen av bindevevsmetabolisme tas av magnesium. Under forhold der det er mangel, blir nedbrytningen av kollagen og eventuelt elastinfibre, så vel som hyaluronanpolysakkaridfilamenter, økende. Dette skyldes inaktivering av hyaluronan syntetaser og elastaser, samt en økning i aktiviteten av hyaluronidaser og matrise metalloproteinaser. På mobilnivå fører magnesiummangel også til en økning i antall dysfunksjonelle t-RNA-molekyler, og derved reduserer hastigheten til proteinsyntese. I tillegg spiller en autoimmun reaksjon på grunn av tilstedeværelsen av Bw35 allelen av HLA-systemet en rolle i nedbrytningen av bindevevet. Aktivering av T-celle immunitet for å komponenter i bindevev inneholdende reseptorer Vw35 tilsvarende antigen, noe som resulterer i nedbrytning av bindevev matrise som er assosiert med ukontrollert tap av magnesium.Økt ekspression av dette antigenet ble observert hos pasienter med primær forlengelse av mitralventilen, som er en fenotypisk markør for det hypermobile syndromet. En rekke studier har vist den viktigste muligheten for å redusere degenerasjonen av bindevev i behandlingen av magnesiumpreparater. Dette oppnås ved å øke den biosyntetiske aktiviteten til fibroblastene som er ansvarlige for normaliseringen av fibrøse strukturer av bindevevsmatriksen. Når

periartikulære lesjoner( tendinitt, bursitt, entesopatier, carpal tunnelsyndrom) virker behandlingsstrategi ikke forskjellig fra det normale pasienter. I moderat uttrykte tilfeller er disse salver med ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler i form av applikasjoner eller komprimerer;mer vedvarende - en lokal administrasjon av lave doser av glukokortikoider, ikke-mestnodegenerativnym handling( krystall suspensjon metylprednisolon, betametason).Det bør bemerkes at effektiviteten av lokal terapi med kortikosteroider i stor grad avhenger av korrektheten av formuleringen av den aktuelle diagnosen og selve prosedyrens teknikk.

Tidlig metabolsk terapi spiller en viktig rolle i behandling og forebygging av potensielle komplikasjoner av hypermobilitetssyndrom.

Leger terapeut Loginov EV