Goodpasturesyndrom - årsaker, symptomer og behandling. MFS.
Goodpastures syndrom - en sykdom som forekommer i nærvær av en defekt i immunsystemet og er karakterisert ved pulmonal blødning og hurtig progressiv glomerulonefritt( betennelse i nyrevev).
Forekomsten av sykdommen er 1 tilfelle per 2 000 000 befolkning. Den første toppen forekomst mellom 20-30 år, og overveiende mannlige syk, den andre topp alder 50-60 år, begge kjønn lider samme frekvens.
Årsaker til Goodpastures syndrom
Årsaken til Goodpastures syndrom er ukjent. Det er indikasjoner på at sykdommen er forbundet med en virusinfeksjon, spesielt influensaviruset. Noen miljøfaktorer, som organiske løsningsmidler, bensin, en rekke stoffer, kan bli predisponerende faktorer i utviklingen av sykdommen. Det er kjent at pulmonal blødninger, vanligvis hos røykere, det vil si før lungeskade spiller også en viktig rolle i å forårsake sykdommen.
Goodpasturesyndrom er basert på dannelse av spesifikke proteiner - antistoffer som er spesifikke for vaskulære celler. Under virkningen av antistoffer oppstår aktivering av komplekse kjemiske prosesser, som til slutt fører til skade på vaskulærveggen.
symptomer på Goodpastures syndrom
til utbruddet av sykdommen kjennetegnet ved utvikling av ikke-spesifikke symptomer i form av svakhet, tretthet, feber opp til 37-37,5 grader, vekttap. Noen ganger er det første tegn på sykdommen en lav konsentrasjon av hemoglobin i fravær av blødning.
Goodpasturesyndrom er preget av lung- og nyreskader.
• Lung Sykdommen manifesterer seg vanligvis først hemoptyse( utseende av striper i sputum blod og separere den flytende spytt eller delvis levret blod i oppspytt).
Dette symptomet er vanligvis flere måneder før nyreskaden. Hemoptysis kan være permanent eller oppstå intermitterende. I tillegg er pasienten opptatt av smerter i brystet, dyspné i hvile eller ved trening, hoste.
Spesielt farlig er utviklingen av lungeblødning. Denne tilstanden er preget av en-trinns hosting av mer enn 100 ml flytende blod. Hvis store fartøy påvirkes, kan blødning bli potensielt livstruende. Selv en liten hemoptyse, for ikke å nevne blødning fører til en reduksjon i hemoglobin og utvikling av jernmangel. Svært ofte lungesykdom komplisert på grunn av pneumoni( lungebetennelse) eller lungeødem( ansamling av væske i lungevevet over den fysiologiske norm, er kjennetegnet ved symptomer på respirasjonssvikt).
• Ved nyre-skade utvikler glomerulonefritis. Ved utbruddet av sykdommen i urinen, oppstår en moderat mengde protein og erytrocytter. Massive proteinuri eller ødem syndrom har ikke tid til å utvikle, siden funksjonen av sykdommen er at det raskt progressive i naturen. Innen få uker reduseres mengden urin kraftig, og terminal nyresvikt dannes med uttalt nedsatt nyrefunksjon. Goodpastures syndrom
feildiagnose Goodpastures syndrom, basert på bestemmelse av antistoffer mot vaskulære celler ved ELISA.Den generelle analyse av blod bemerkelsesverdig reduksjon i hemoglobinkonsentrasjonen som et resultat av blodtap, øket antall hvite blodlegemer og senkning akselerert, som gjenspeiler tilstedeværelsen av betennelse. Ved lungesår på røntgenogrammet bestemmes infoktreringsfokus. Dette er områder av lungvev med blødninger.
Goodpasture syndrom Behandling Behandling
Goodpasture syndrom bør være betimelig og intens. Hormonale preparater( prednisolon) og cytostatika( cyklofosfamid) brukes. Transfusjon av erytrocyttmassen og plasma utføres med substitusjonsformålet. Ved utviklingen av terminal nyresvikt utføres hemodialysessessioner.
Dessverre, ca 40% av tilfellene er behandlingen ineffektiv, og pasienter som dør av pulmonal blødning eller forgiftning av giftige stoffer i strid med nyre ekskretorisk funksjon. For tiden bidrar transplantasjon( transplantasjon) av nyren ikke til å redusere dødeligheten.
Legerterapeut, nevrolog Sirotkina EV