Systemisk lupus erythematosus - Årsaker, symptomer og behandling. MFS.

Systemisk lupus erythematosus( SLE) er en sykdom der inflammatoriske reaksjoner i ulike organer og vev utvikler seg på grunn av en funksjonsfeil i immunsystemet.

Sykdommen oppstår med perioder med eksacerbasjon og remisjon, hvor forekomsten er vanskelig å forutsi. I det siste fører systemisk lupus erythematosus til dannelsen av en mangel på ett eller annet organ, eller flere organer.

Kvinner lider av systemisk lupus erythematosus 10 ganger oftere enn menn. Sykdommen er mest vanlig i alderen 15-25 år. Sykdommen manifesterer oftest under pubertet, under graviditet og i postpartumperioden.

Årsaker til systemisk lupus erythematosus

Årsaken til systemisk lupus erythematosus er ikke kjent. Den indirekte innflytelsen av en rekke faktorer i det eksterne og indre miljøet, som arvelighet, viral og bakteriell infeksjon, hormonelle endringer, miljøfaktorer, diskuteres.

• genetisk predisposisjon spiller en rolle i sykdomsutbruddet. Det er bevist at hvis en av tvillingene er diagnostisert med lupus, øker risikoen for at den andre blir syke øker med 2 ganger. Motstandere av denne teorien indikerer at genet som er ansvarlig for utviklingen av sykdommen, ennå ikke er funnet. I tillegg, hos barn, hvis foreldre har systemisk lupus erythematosus, utvikler kun 5% sykdommen.

• Hyppig gjenkjenning av Epstein-Barr-virus hos pasienter med systemisk lupus erythematosus til fordel for virus- og bakterieteknikken. I tillegg har det vist seg at DNA fra enkelte bakterier kan stimulere syntesen av antinucleare autoantistoffer.

• Kvinner med SLE i blodet har ofte økning i hormoner som østrogen og prolaktin. Ofte manifesterer sykdommen under graviditet eller etter fødsel. Alt dette snakker til fordel for hormonet teorien om sykdomsutviklingen.

• Det er kjent at ultrafiolette stråler i en rekke predisponerte individer kan utløse produksjon av autoantistoffer av hudcellene, noe som kan føre til utbrudd eller forverring av en allerede eksisterende sykdom.

Dessverre forklarer ingen av teoriene pålitelig årsaken til sykdommen. Derfor anses systemisk lupus erythematosus for tiden som en polyetiologisk sykdom.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus

Under påvirkning av en eller flere av de ovennevnte faktorer, under betingelsene for funksjonsfeil i immunsystemet, blir DNA fra forskjellige celler "eksponert".Slike celler oppfattes av kroppen som fremmed( antigener), og for å beskytte dem mot produksjon av spesielle antistoffproteiner, spesifikke for disse cellene. Når antistoffer og antigener virker, dannes immunkomplekser, som er fiksert i forskjellige organer. Disse kompleksene fører til utvikling av immunbetennelse og celleskader. Celler av bindevev er spesielt berørt. Gitt den brede fordelingen av bindevevet i kroppen, i systemisk lupus erythematosus i den patologiske prosess er involvert nesten alle organer og vev i kroppen. Immunkomplekser, som festes på veggen av blodårene, kan provosere trombose. Sirkulerende antistoffer på grunn av deres toksiske effekter fører til utvikling av anemi og trombocytopeni.

Systemisk lupus erythematosus refererer til kroniske sykdommer som oppstår med perioder med eksacerbasjon og remisjon. Avhengig av de første skjermene er følgende varianter av sykdommen:

• under akutt SLE - manifestert ved feber, slapphet, tretthet, leddsmerter. Svært ofte indikerer pasienten datoen da sykdommen begynner. Innen 1-2 måneder, dannet en fullverdig skade på vitale organer. Med raskt utviklet kurs etter 1-2 år dør pasienter vanligvis.
• subakutt SLE - de første symptomene på sykdommen er ikke så uttalt. Fra manifestasjon til nederlag av organer tar i gjennomsnitt 1-1,5 år.
• kronisk SLE - i mange år har vært en eller flere symptomer. På kronisk kurs er perioder med forverring sjeldne, uten å forstyrre arbeidet med vitale organer. Ofte er det nødvendig med minimal doser medikamenter for å behandle sykdommen.

Som regel er de første manifestasjonene av sykdommen uspesifisert, når de tar antiinflammatoriske legemidler eller spontant forlater de uten spor. Ofte er det første tegn på sykdommen utseendet på rødhetens ansikt i form av sommerfuglvinger, som også til slutt forsvinner. Ettergivelsesperioden, avhengig av hvilken type flyt, kan være ganske lang. Deretter, under virkningen av en predisponerende faktor( forlenget eksponering til solen, graviditet) inntreffer forverring av sykdommen, som også senere erstattet remisjonsfasen. Over tid blir symptomer på organskader lagt til uspesifiserte manifestasjoner. For et detaljert klinisk bilde, er følgende organer skadet.

1. Hud, negler og hår .Hudinfeksjon er et av de vanligste symptomene på sykdommen. Ofte ser symptomene ut eller intensiveres etter langvarig eksponering for sol, frost, med psyko-sjokkisk sjokk. Et karakteristisk tegn på SLE er utseendet i kinnet og nesområdet av rødhet av huden i form av sommerfuglvinger.

Erytem typen sommerfugl

Som regel på eksponert hud( flate, øvre ekstremiteter, regionen av "spaltning"), er det forskjellige former og størrelser av rødhet utsatt for periferi vekst sentrifugal erytem Biett. Diskoid lupus erythematosus er karakterisert ved utseendet av rødhet på huden, som deretter følges av en inflammatorisk hevelse, da huden i dette området er forseglet, og de endelige seksjonene er utformet atrofi med arrdannelse.

discoid lupus erythematosus

Lommer av discoid lupus kan oppstå på ulike områder, i dette tilfellet snakker vi om prosessen med formidling. En annen lyse manifestasjon av hudlesjoner er kapillaritt-rødhet og ødem og mange småpunktsblødninger på puttene av fingrene, håndflatene, sålene. Nedfallet av håret i systemisk lupus erythematosus manifesteres av skallethet. Endringene i strukturen av neglene, opp til atrofien av peri-oral cusp, forekommer i perioden med forverring av sykdommen.

2. Slimhinner i .Vanligvis påvirker slimhinnen i munnen og nesen. Den patologiske prosess kjennetegnes ved forekomsten av rødhet, dannelse av slimhinne erosjoner( enantem) og mindre oral sår( canker sår).Afte

Når sprekker, erosjoner og sår i vermiliongrensen diagnostisert lupus Cheilitis.

3. Muskuloskeletalsystem .Tapet i ledd oppstår hos 90% av pasientene med SLE.

Leddgikt i andrefingerens felles i SLE

Den patologiske prosessen innebærer små ledd, vanligvis fingrene på hånden. Tapet er symmetrisk, pasienter er bekymret for smerte og stivhet. Deformasjon av leddene er sjelden. Aseptisk( uten en inflammatorisk komponent) er nekrose av bein vanlige. Hodet på lårbenet og kneleddet påvirkes. I klinikken dominerer symptomene på funksjonell insuffisiens i underbenet. Ved involvering av den patologiske prosessen til det ligamentale apparatet utvikles ustabile kontrakturer, i alvorlige tilfeller dislokasjoner og subluxasjoner.

4. Åndedrettssystem .Den vanligste infeksjonen i lungene. Pleurisy( akkumulering av væske i pleurhulen), som regel, bilateral, ledsaget av smerte i brystet og kortpustethet. Akutt lupus pneumonitt og lungeblødninger refererer til livstruende forhold og fører til utvikling av respiratorisk nødsyndrom uten behandling.

5. Kardiovaskulær system .Den vanligste er Libman-Sachs endokarditt med hyppig mitralventil involvering. I dette tilfellet oppstår spaltning av ventilflikter og dannelse av hjertesykdom ved hjelp av betennelse ved hjelp av betennelse. Med perikardialt ark av perikardiet tykkere, og mellom dem kan virke fluid. Myokarditt manifesteres av smerte i brystområdet, en økning i hjertet. Med SLE, er små og mellomstore fartøy ofte berørt, inkludert kranspulsårer og cerebrale arterier. Derfor er hjerneslag, iskemisk hjertesykdom den viktigste dødsårsaken hos pasienter med SLE.

6. nyrer .Hos pasienter med SLE ved høy aktivitet av prosessen, dannes lupus nefritis.

7. nervesystemet. Avhengig av det berørte området, blir det detektert i SLE-pasienter med et bredt spektrum av nevrologiske symptomer, som strekker seg fra hodepine av migrenetype og slutter forbigående iskemiske angrep og slag. I perioder med høy aktivitet av prosessen kan forekomme beslag, chorea, cerebral ataksi. Perifer nevropati forekommer i 20% av tilfellene. Den mest dramatiske manifestasjonen av det er optisk nevitt med tap av syn.

Diagnose av systemisk lupus erythematosus

diagnostisering av SLE er ansett etablert i nærvær av 4 eller flere av de 11 kriterier( American Association Rheumatology, 1982.).

Erytem typen sommerfugl	Fast erytem( flat eller forhøyet) på kinnene, med en tendens til å spre seg til nasolabial folder.
Discoid utslett	ruvende erytematøse lesjoner med tettsluttende skalaer over tid, atrofi av hud og arrdannelse.
Foto	forekomst eller økt alvorlighetsgrad av utslett etter soleksponering.
sår på slimhinner i munnen og / eller nesesvelget	Typisk smertefri.
Arthritis	utseende av svelling og smerte i minst to skjøter uten forvrengning.
Serositis	Pleurisy eller perikarditt.
	nyreskade er en av de følgende uttrykk: periodisk økning i urinprotein og 0,5 g / dag eller bestemmelse av sylindre i urinen.
CNS	En av følgende uttrykk: anfall eller psykose er ikke relatert til andre årsaker.
hematologiske abnormaliteter	En av følgende uttrykk: hemolytisk anemi, lymfopeni, trombocytopeni, eller ikke er relatert til andre årsaker.
immunforstyrrelser	Identifikasjons LE-celler, eller antistoffer mot dsDNA i serum, eller antistoffer til Smith-antigen, eller falsk-positive Wassermann reaksjonen, fortsette i 6 måneder uten påvisning av Treponema pallidum. Antinukleære antistoffer
	Økt titer antinukleær antistoff er ikke forbundet med andre årsaker.

Immunologiske tester spiller en viktig rolle i diagnosen SLE.Fravær av en antinuclear faktor i blods serum gjør diagnosen SLE i tvil. Basert på laboratoriedata bestemmes sykdomsgraden av sykdommen.

Med den økende aktivitetsnivå øker risikoen for nye organer og systemer, samt forverring av eksisterende sykdom.

Klassifisering av hard valuta i henhold til aktivitetsgraden.

behandling av systemisk lupus erythematosus

Behandlingen bør være så egnet for en bestemt pasient. Sykehusinnleggelse er nødvendig i følgende tilfeller:

• med vedvarende feber uten noen åpenbar grunn;
• i tilfelle av livstruende tilstander: hurtig progressiv nyresvikt, akutt lungebetennelse eller pulmonal blødning.
• med utseendet av nevrologiske komplikasjoner.
• mens sterkt redusere antall blodplater, røde blodceller eller blod lymfocytter.
• når forverring av SLE ikke kan behandles på poliklinisk basis.

For behandling av systemisk lupus erythematosus i forverring utbredt hormonell medikament( prednisolon) og cytostatika( cyklofosfamid) i et bestemt mønster.ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler( diclofenac) er tildelt når lesjon legemer muskel-skjelettsystemet, så vel som med økende temperatur.

for adekvat behandling av sykdommen av et organ trenger råd ekspert på dette området.

Prognose for livet i SLE med rettidig og korrekt behandling er gunstig. Den femårige overlevelse av slike pasienter er ca 90%.Men dødeligheten hos pasienter med SLE overskrider generelt befolkningen tre ganger. Dårlig prognose faktorer som anses tidlig utbrudd av sykdommen, hankjønn, utvikling av lupus nefritt, høy aktivitet av prosessen, tiltredelse av infeksjonen.

Leger terapeut Sirotkina EV