Vaskulitt - forårsaker symptomer og behandling. MFS.
vaskulitt - en heterogen gruppe av sykdommer med lignende patogenese, i den struktur som er grunnlaget for flere lesjoner vaskulære inflammatoriske fulgt involvert i den inflammatoriske prosessen forskjellige kroppssystemer. I løpet av hele studietiden av sykdomsgruppene har ulike forskere forsøkt å skape sin klassifisering.
Årsakene til vaskulitt.
Siden primære vesikulitter er en ganske heterogen gruppe, er det vanskelig å snakke om noen enkelt grunn til utviklingen av denne patologien. I de fleste tilfeller er årsaken til sykdommen ukjent og har ingen signifikant effekt på løpet av den patologiske prosessen. Den infeksiøse teorien om opprinnelse av vaskulitt forblir dominerende. Med en rekke nosologiske former har vasculitt en kronologisk forbindelse med ulike smittefarlige midler. Samtidig må man huske på at tilstedeværelsen av ubehandlede foci av kronisk infeksjon, selv om de var årsaken til vaskulitt kan føre til tilbakefall av sykdommen og utvikling av sekundære infeksjoner, noe som gjør det vanskelig å undersøke pasienten. En forutsetning for en diskusjon av rollen av virus som årsaken til vaskulitt ble det arbeidet i de beskrevne tilfeller av vaskulitt etter gjennomgang av et hepatitt B med utholdenhet av virus i blodet, og noen ganger finner immunkomplekser som inneholder virale antigener i veggen av det angjeldende kar.
Noen årsaker til vaskulitt har vært kjent i lang tid( effekten av ulike serum og medisiner).Drogenes rolle i utviklingen av vaskulitt er uten tvil. Tegn på systemisk skade kan oppstå umiddelbart etter at stoffet har blitt kontaktet med pasientens kropp eller kommer som følge av restrukturering av kronisk narkotika. For tiden er mer enn 150 medisiner kjent, hvor administrasjonen utløser utviklingen av vaskulitt. Oftest denne type reaksjon, kan sport på mottaket sulfapreparater, antibiotika, medikamenter jod, radioopake stoffer, vitaminer, analgetika, tuberkulostatika. Du kan ikke utelukke arvelig disposisjon, noe som skyldes en defekt i immunresponsen og endret reaktivitet av karets vegger.
Symptomer på vaskulitt
Prinsipper for klinisk diagnostikk av vaskulitt.
Det grunnleggende prinsippet om å diagnostisere vaskulitt er klinisk polymorfisme. Tidlig diagnose er nødvendig for rettidig innledning av behandling, siden jo senere diagnosen er etablert, jo mer sannsynlig er utviklingen av irreversible prosesser i organer og systemer. Hovedrollen i diagnosen skal tilskrives sykdommens kliniske manifestasjoner, dvs. klager og endringer som oppdages under undersøkelsen og en objektiv undersøkelse av pasientens symptomer. Kjønn av pasienten, hans alder er av stor betydning. Så, noen former for vaskulitt er hovedsakelig menn( utelukker trombangiitt av Burger), andre( ikke-spesifikke aortoarteritt) - unge jenter. Lesjon av de tidsmessige arteriene utvikler seg som regel hos personer over 55 år. Hemorragisk vaskulitt forekommer hovedsakelig hos barn eller unge.
klager vaskulitt pasienter er forskjellige og er avhengig av plasseringen av de angjeldende kar, fase av sykdommen og alvorlighetsgraden av funksjonsforstyrrelser i organer. Av spesiell betydning er sekvensen av symptomstart og sykdomstidspunktet. Vasculitt begynner som regel akutt eller subakut, med de første tegnene på den inflammatoriske prosessen og den påfølgende utviklingen av organs patologi. Blant de første symptomene kan isoleres vaskulitt generelle ikke-spesifikke( eller konstitusjonelle) og lokale karakteristiske syndromer, som i kombinasjon definerer det kliniske bildet varierende nosologisk sykdom.
De generelle symptomene på vaskulitt inkluderer: vekttap, feber, hodepine, tretthet. Karakterisert av en konstant lavgradig feber, som ikke reduseres ved bruk av antibiotika. Kroppstemperaturen kan senkes selvstendig eller ved utnevnelse av glukokortikoider. Vekttap under visse utførelsesformer, et klassisk tegn på vaskulitt, og en signifikant reduksjon i kroppsvekt i løpet av en kort tidsperiode ikke bare har diagnostisk verdi, men er en indikasjon på sykdomsaktivitet.
Hudsyndrom er den tidligste og mest varierte og forekommer i 40 til 50% av tilfellene. Nodler, petechiae, flekker, kutan purpura, sår kan observeres. I en rekke tilfeller vises et nettmønster av huden som en marmor type - en netto levido. Og intensiteten av cyanotisk farge kan variere fra moderat til uttalt. Dette symptomet reflekterer nederlaget på karene i huden. De fleste netto levido observeres med nodulær periarteritt, Wegeners granulomatose, samt med antifosfolipid syndrom. Alle disse hudlesjonene kan forvandles til ulcerativ nekrotisk form. I dette tilfellet er de resulterende trophic ulcusene som regel smertefri og har en sparsom utslipp. Hastigheten til helbredelsen er ikke så mye avhengig av lokal terapi som på effektiviteten av behandlingen av vaskulitt selv. I klinisk praksis er det beskrevet tilfeller av utvikling av gangrene av fingre og føtter.
kutane manifestasjoner av vaskulære lesjoner når vaskulitt
smerter i muskler eller den såkalte Myology forekommer i mer enn halvparten av tilfellene forårsaket av vaskulitt og blodsirkulasjonen i visse muskelgrupper. Sterke smerter i muskler kan gå forut for utviklingen av lesjoner i det perifere nervesystem, noe som vil manifestere seg i den fremtidige i strid med følsomheten distale fingre og tær.
Felles skade er et vanlig symptom. Vanligvis nederlag av store ledd i nedre og øvre lemmer - kne, ankel, skulder.
Nyreskade - et av de hyppigste og prognostisk ugunstige symptomene, forekommer hos 20 - 40% av pasientene, avhengig av form av vaskulitt. Kliniske symptomer på nyreskade forekommer på sykdommens høyde og indikerer allerede utprøvde endringer. Også forskjellige manifestasjoner av sykdommen fra mage-tarmkanalen, luftveiene og hjertet er mulige.
Du bør oppsøke lege revmatolog hvis du har noen tegn på betennelse, for eksempel feber, tretthet, vekttap er ikke forbundet med en endring av kostholdet. Avhengig av lokaliseringen av prosessen i blodet i arterien, kan synshemming, muskelsmerter og blod i urinen forekomme.
Diagnose
Det er ingen spesifikke laboratorietester for diagnose av vaskulitt. I utgangspunktet reflekterer laboratorieendringer aktiviteten til sykdommen( økning i blodproppproteiner, leukocytter og ESR) og graden av vaskulære lesjoner i individuelle organer. Det legges stor vekt på biopsi, et område hvor endringer er mer uttalt. For spesifikk vaskulitt har sine egne egenskaper i diagnose og klinikk. For eksempel er Wegeners granulomatose karakterisert ved en normochromic anemi, mild leukocytose uten eosinofili, øket erytrocytt sedimenteringshastighet, trombocytose, hypergammaglobulineminefrose. De akuttfaseproteiner korresponderer med sykdommens aktivitet. Immunoglobuliner kan øke, noe som er mer relevant for IgA.Reumatoid faktor er funnet hos mer enn halvparten av pasientene, og er oftest bestemt i utviklet stadium med uttalt sykdomsaktivitet. Vaskulitt har for hver av sine underarter sine egne kriterier, hvorav forholdet og deres antall kan sies med en absolutt garanti for forekomst eller fravær av sykdom. Den behandling av vaskulitt
Nesten alle av vaskulitt er kronisk progressiv sykdom, ved perioder med eksaserbasjon er erstattet med remisjoner, som nås bare målrettet behandling. Tiden, som vevets hovedretninger for behandling av vaskulitt isolerte immunsuppresjon( immunsuppresjon) og anti-inflammatorisk behandling, som sikrer den felles anvendelse av glukokortikoider og / eller cytotoksiske medikamenter, slik at for å begrense eller avbryte utviklingen av immun inflammasjon.
Valget av stoffet er prednisolon, fordi det er i stand til raskt å fjerne ødem i vaskemuren, noe som fører til en reduksjon i manifestasjonene av iskemisk syndrom. Samtidig forhindrer langvarig bruk av glukokortikosteroider i en vedlikeholdsdose ytterligere stenose av store fartøy.
Det anses imidlertid å være bevist at en signifikant forbedring i prognosen for livet er forbundet med bruk av cytotoksiske stoffer. Syklophosphamid - dosen av dette legemidlet kan variere innenfor ganske brede grenser. Vanligvis er initialdosen i perioden med utprøvde kliniske manifestasjoner av sykdommen 2 - 3 mg / kg per dag. For å intensivere behandling av vaskulitt ved alvorlig torpidstrøm, brukes kombinasjoner av høye doser metylprednisolon og cyklofosfamid i en dose på 1000 mg intravenøst.
god effekt på behandlingen som samtidig behandling gi vasodilatorer( nikotinsyre, Persantin, komplamin) og antitrombotiske( Curantylum, Trental, agapurin) legemidler er foreskrevet lange baner.
I de senere årene, blir det mye brukt teknikker for ekstra blod korreksjon å forbedre microcirculatory forstyrrelser( plasmaferese kombinert med gemoksigenatsiey og ultrafiolett blod bestråling).Også, for å rette mikrosirkulasjonsforstyrrelser forårsaket i lys av drivkjede følgende grupper av medikamenter kan bli brukt: antikoaguleringsmidler( direkte og indirekte) - heparin fraksiparin;methylxanthines - Trental, agapurin;gruppe av ikke-steroide anti-inflammatoriske legemidler( lavdose-aspirin - 75 For - 125 mg / kg).
Den aktive pathogenetic terapi over sykdommen kan ikke bare forlenge levetiden til pasientene, men også for å gå tilbake noen av dem til å fungere. Søvnapné er ikke behandles urte narkotika, bare legemidler som er oppført her, har en dokumentert positiv effekt.
Mulige komplikasjoner av vaskulitt:
• disseminert intravaskulær koagulasjon( DIC)
• Blødning and Thrombosis
• Hypertensjon
• nefrotisk syndrom
• Pulmonal hypertensjon
• infeksjonskomplikasjoner.
prognose.
Denne gruppen av sykdommer er en svært høy andel av komplikasjoner, kan betimelig nachataoe behandling forsinke fremdriften av mange av dem. Hos pasienter med vaskulitt uten spesiell behandling av immunsuppressiv behandling ikke gunstig prognose, er fem-års overlevelsesrate 10% av pasientene. I begynnelsen av aktiv bruk av kjemoterapi kombinert med kortikosteroider 5 års overlevelse etter 60 - 90%.
terapeuter Zhumagazy NO