17a-Hydroxyprogesteron i serum

17 PIP - kortisol forløper besittelse natriuretisk aktivitet. Et hormon som produseres i den adrenale kjertler, eggstokker, testikler og morkake. Som et resultat av 17-hydroksylering konvertert til PIP-Tizol armatur. Referanseverdier serumkonsentrasjon PIP 17 vist i tabell 17. .

Bestemmelse PIP-blod spiller en ledende rolle i diagnose av ACS, som er ledsaget av hyperproduksjon av adrenal cortex hormone en gruppe og en annen reduksjon i sekresjon. Grunnlaget for ACS er en arvelig mangel av forskjellige enzymer som er involvert i biosyntesen av steroidhormoner. Det finnes flere former for PSA, kliniske manifestasjoner som er avhengig av det spesielle enzym-mangel-21-hydroksylase, 11b-hydroksylase 3p oksidegidrogenazy, R4508SS( 20.22 Despi-kummer), 17-hydroksylase. Felles for alle former er en AGS brudd kortisolsyntese regulere ACTH-sekresjon ved hjelp av en feedback-mekanisme.

Tabell referanseverdier konsentrasjon 17-PIP serum

Tabell referanseverdier konsentrasjon 17-PIP serum

Redusert kortisol i blodet bidrar til den forbedrede frigjøring av den fremre flik av ACTH hypofysen, som fører til adrenal hyperfunksjon, det hyperplasi og økt sekresjon av steroidforløperesom er syntetisert av androgener.Økt androgen-konsentrasjon i blodet( i motsetning til kortisol) reduserer ikke hypofyse ACTH utvalg. Som et resultat, i binyrebarken akkumulerer en overskuddsmengde av PIP-17, både på grunn av sin manglende omdannelse til kortisol, og på grunn av den forbedrede formasjonen.

mest vanlige( 80-95% av alle tilfeller) utviser 21-hydroksylase mangel, er nødvendig for å konvertere 17-PIP-11-deoksy kortisol og kortisol heretter. Hver tredje pasient med denne type enzym feil observert grove brudd på syntese av kortisol og aldosteron syntese utilstrekkelig. Klinisk ytrer dette seg i tapet syndrom salter. Organismen er ikke istand til å holde natrium, som forårsaker et tap oppstår i urinen, dehydrering, kollaps. Død av syke barn oppstår vanligvis i de første ukene av livet.

viktig rolle i diagnose av ACS forårsaket av mangel på 21-hydroksylase, 17 spillende bestemmelse av PIP, DHEA og testosteron i blod og urin 17-KS urin, som kan overstige en hastighet på 5-10 ganger eller mer. Konsentrasjonen av 17-GIP i blodet på over 24 nmol / l

bekrefter diagnosen av medfødt adrenal hyperplasi. Hvis det er 9-24 nmol / l, for differensialdiagnose av syndromet av polycystisk eggstokkene-sjon og ACS viser ACTH-stimuleringstest. Man må huske at i den ikke-klassiske form av 21-hydroksylase mangel basal konsentrasjon 17-GIP i blodet kan være lavere enn 9 nmol / l. I denne forbindelse, i mistenkt ACS ACTH-stimuleringstest utføres selv ved en lav basal konsentrasjon av saltsyre-17-PIP.Normalt etter 60 min-17-konsentrasjonen PIP vanligvis når 12 nmol / l, med den klassiske form ACS skrider 90 nmol / l, med ikke-klassiske form av - 45 nmol / l. I heterozygote bærere av det muterte genet som koder for 21-hydroksylase, 17-GIP-konsentrasjon i blodet etter stimulering av ACTH øker til 30 nmol / lEn grunn

forbedre dannelsen PIP 17 kan være en svulst i binyrebarken. Effektiv metode for differensialdiagnose - test med deksametason. Før prøven tas fra pasienten for å bestemme blod-PIP 17, og én dag før testen urin ble samlet opp hver dag for å bestemme 17-KS.Voksne er administrert oralt 2 mg deksametason hver sjette time etter å spise i 48 timer. Etter mottak av deksametason tappet for blod en gang, og urin ble oppsamlet daglig. Når prøven er positiv AGS - PIP konsentrasjon 17 skarpt fall i blod og 17-KS utskillelse blir redusert med mer enn 50%.Når tumorer( IDA-rosteromah, arrhenoblastoma) prøve er negativ hormoninnholdet ikke reduseres, eller reduseres kun noe.