Faktor IX( julefaktor)

Referanseverdier av faktor IX i blodplasma - 60-140%.

faktor K( Christmas Factor, antihemophilic globulin B) refererer til p-globuliner, er aktivt involvert i fase I og plasma hemostase. Faktor IX dannes i leveren. Derfor er dets innhold i blodet hos pasienter med hepatitt, levercirrhose, samt derivater av verts bishydroxycoumarin og indandiol redusert. Generering av faktor IX-regulert gen lokalisert på kromosom X, på et sted i avstand fra nøkkelenzymet gen Vill faktor syntese. Dette genet er mutert 7-10 ganger mindre enn den faktor VIII syntese enzym-genet. Følgelig hemofili A observert signifikant høyere( 87-94% av alle blødere) enn hemofili B( medfødt mangel på faktor IX - Jul sykdom)( 8-15% av pasientene).

I prosessen med koagulasjonsfaktor IX er ikke forbrukes. Bestemmelse av faktor IX

spiller en kritisk rolle i diagnose av hemofili B. faktor IX-mangel C bind mest blødning ved akutt leversykdom.

Avhengig av graden av faktor IX fraskilte følgende kliniske former av hemofili B: meget tung - konsentrasjonen av faktor IX med 1%;alvorlig form - 1-2%;gjennomsnittlig alvorlighetsgrad - 2-5%;lysform( subhemofili) - 6-24%.Hos pasienter med mild form av kliniske manifestasjoner av sykdommen oppstå etter skader og operasjoner. Visse vanskeligheter er forårsaket av definisjonen av "bærere" hemofili B. kvinner kan være tilordnet denne gruppe, der etter gjentatte undersøkelser viste at innholdet av faktor IX under 40%, men over 24%.

minimum hemostatiske nivå av faktor IX i blodet for å utføre operasjoner - 20 til 25%, med lavere aktivitet risikoen for postoperativ blødning er ekstremt stor. Den minimale hemostatiske nivå av faktor IX i blodet for hemostase - 10 til 15%, med et lavere innhold av hemostase uten administrering til en pasient ikke er en faktor IX-[Ogston D., Bennett B., 1977].

ervervet mangel på faktor IX oppviser i leversykdom, Gauchers sykdom, hos pasienter med nefrotisk syndrom.