Polycystic nyre - forårsaker symptomer og behandling. MFS.

polycystisk nyre( autosomal dominant polycystisk nyresykdom voksne) - en nyre sykdom som kjennetegnes ved at det dannes og den gradvise økningen i den væskefylte cyster begge nyrevev, som kan ende i terminal nyresvikt. Forekomst: 1: 500-1: 1000

Bildet viser en frisk nyre og venstre lamslått av polycystisk rett.

Mulige årsaker til polycystisk nyresykdom.

sykdommen er genetisk betinget, dvs. er arvelig, med den dominerende type arv( dvs. hvis sykdommen er på en av foreldrene, er det sannsynlig at det vil manifestere seg i alle parets barn).

Årsak i mutasjon av gener. Det finnes variasjoner av polycystisk nyresykdom genmutasjoner: en mutasjon i den korte arm av kromosom 16;mutasjon på kromosom 4. Lokalisering av genet lidelser påvirke den naturlige løpet av polycystiske voksne: for det første typen er observert hurtige utvikling av nyresvikt, mens ved den andre for polycystisk gunstig og utvikling av ende nyresvikt oppstår etter 70 år.

Med denne mutasjonen begynner dannelsen av cyster i utero og fortsetter gjennom livet. Hvordan voksen polycystisk nyresykdom og mekanismen kistoobrazovanie foreløpig ikke fullstendig definert.

symptomer på polycystisk nyresykdom

lenge sykdommen ikke manifestere seg, og cyster kan bli en tilfeldig funn på ultralyd, med ingen klager folk opp til en viss tid vil ikke vise. Typisk er de første symptomene på polycystisk nyresykdom vises til 40-50 år, i sjeldne tilfeller til 60-70.De viktigste symptomene er uspesifikke, kan være ledsaget av mange andre sykdommer, men det kliniske bildet som en helhet sammen med resultatene av laboratorie- og instrumentelle metoder for forskning tillater legen å raskt diagnostisere.

Symptomer:

1. Smerter. Lokalisert smerte i lumbalområdet på begge sider, så vel som i magen. Arten av smerte er vondt, trekker. Disse er forårsaket av en betydelig økning i smerte nyre, og følgelig strekker den nyrekapselen og komprimering av tilgrensende organer.
2. Hematuri( utseendet av blod i urinen).Symptom er valgfritt, kan være forbigående.
Når blod i urinen, umiddelbart søke lege( urologi, nyre) som årsaker til blødninger kan være forskjellig, og behandlingen bør velges i henhold til den utløsende faktor.
3. Økningen i generell svakhet, tap av appetitt, tretthet.
4. Overdreven vannlating ofte mer enn 2-3 liter per dag, vanligvis urin lyse, "fortynne»
5. Pruritus
6. Øket blodtrykk.nyresykdommer generelt karakterisert relatert hypertensjon, og i denne sykdommen også ofte økt trykk, at pasienten ikke kan føle tilfeldig avdekket ved å måle blodtrykket.
7. Vekttap, tap av appetitt.
8. Kvalme, avføring( diaré, forstoppelse).

er også mulige komplikasjoner av polycystisk nyresykdom, der du må oppsøke lege umiddelbart:
- Betennelse i cyste eller pyelonefritt - dvs.infeksjon. Som cyste er et lukket rom, er det sannsynlig at festering infiserte cyster, slik at økningen i smerte i korsryggen og kroppstemperaturen stiger behov for å i løpet av dagen til å vise en spesialist( urologens, nyre) for valg av behandling - anti-bakterielle, og i fremskredne tilfeller - nefrektomi( fjerningnyre).
- Hjerte rytmeforstyrrelse - senking eller utseende av ekstrasystoler. Dette er på grunn av brudd på den elektrolyttsammensetning av blod, spesielt, et brudd av kalium-ekskresjon. For å unngå dette, må du regelmessig ta tester og justere behandlingen med legen din.
- Cystbrist. Det viser med smerte og blødning. Det er også nødvendig å se en lege, en nefrolog eller urolog, som vil utnevne en passende behandling og sengeleie.

Diagnose for mistenkt polycystisk sykdom.

Så mannen gikk til legen med de ovennevnte klager eller i forbindelse med en genetisk predisposisjon for sykdommen. Hva slags forskning må det gjøres?

- Klinisk blodprøve. Ifølge resultatene vil det være mulig å bestemme hvorvidt en pasient har blodmangel( ofte ledsager polycystisk nyresykdom), og hvorvidt det er betennelse i kroppen.
- Biokjemisk analyse av blod( spesielt ta hensyn til nivået av urea, kreatinin, totalprotein, kalium, natrium, jern)
- Urinanalyse( enten inflammatoriske forandringer, tilstedeværelse av blod)
- såing
urin - renal ultralyd( Standard fordiagnose av polycystisk nyresykdom, for å bestemme tilstedeværelsen av sykdom, nyre størrelse)
-UZI lever og bekken( noen pasienter polycystisk renal cyster ledsaget av lever og ovarier)
- EKG( målinger av hjertet, nærvær eller fravær av arytmier)

Leix polycystisk nyre

Før utbruddet av sykdommen i barndommen og ungdomsårene, er det ingen spesifikke anbefalinger, 1 hver 1-2 år å gjøre ultralyd av nyrene, testing, og prøver å unngå forkjølelse.

besvær og analyser endringer i pasientens anbefales å begynne å se nefrolog på Nefrologi Center.Å maksimere langsiktig bevaring av nyrefunksjon pasienten må gå til en vanlig avtale med nefrolog og passere en rekke tester for rettidig korreksjon av mulige brudd.

primært forklart pasientlivsstilsfaktorer, de mest fordelaktige for nyrene og i hele organismen. For det første, bestemt diett: tegn på økende kaliumnivået i biokjemisk analyse av blod begrensede kaliumholdige produkter( nøtter, bananer, poteter, spinat, potetchips, tørket frukt);begrensning av bruken av bordsalt;begrensning av kjøttforbruk. For det andre, ikke begrense drikke med forbehold om at ingen hevelse, selv drikke bør være rikelig - 2-3 l / dag. For det tredje streng kontroll av blodtrykksnivåer - mål-nivå på mindre enn 130/80 mm HgFor det fjerde, unngå kontakt sport, intens løping, løfte vekter. Og femte, for å forhindre kronisk foci av infeksjon i kroppen( karies tennene, betente mandler, bihulebetennelse) og hypotermi.

Egentlig er selv behandling rettet mot forhindring og behandling av komplikasjoner:

antihypertensiva( beta-blokkere, kalsiumkanalblokkere, ACE-hemmere, diuretika minst -) - i forskjellige kombinasjoner, avhengig av samtidige sykdommer, beregnet kardiolog og Nyre. Betyr å normalisere blodtrykket er meget viktig fordi ved høyere trykkbeholdere på en nyre hypertrofi og gradvis å skape sklerose, noe som fører til avbrudd av blodtilførselen og ernæring, og det er ikke helt friske nyrer. Alt dette fører til en ganske rask tap av nyrefunksjonen, som er grunnen til kontroll av blodtrykket er så viktig.

Antibiotikabehandling i nærvær av infeksjon( cefalosporiner, fluorokinoloner) -dozirovka justert i henhold til nyrefunksjonen. Ved forsøk på å helbrede inflammasjon i folke måter infeksjonen kan spres eller cyste kan fester, i alvorlige tilfeller fører til fjerning av en nyre. Derfor Antibiotika umiddelbart når tegn på betennelse i nyrevevet etter å ha mottatt urin kultur behandling eller annen måte kan bli justert, og fortsatte kurs på minst 10-14 dager, kan det være opp til 1 måned, og da er det allerede mulig å ty til mottak fitosborov: nyre te, tyttebærblad, etc., men som et supplement til hovedbehandlingen, men ikke i stedet for det.

Behandling av underernæring - om nødvendig, utpeke eller Ketosteril Supro, aminosyren preparater, som kan i det minste delvis å fylle proteinmangel, er begrensningen på bruk av animalsk protein( kjøtt) står fast. Behandling av anemi
- avhengig av nivået av hemoglobin og serumjernnivået er tilordnet jernpreparater og preparater av erytropoietin, må tilveiebringe kontinuerlig overvåkning av hemoglobinnivået, på grunn av dens overdreven økning også skadelig.

Behandling av fosfat-kalsiumforstyrrelser: Avhengig av nivået av kalsium, fosfor og par-hormon i blodserum, kalsium eller alfa-kalsidolpreparater, foreskrives.
Utfallet av sykdommen er terminal nyresvikt - det vil si en tilstand hvor nyrene ikke lenger er i stand til å filtrere blod fra skadelige stoffer, og for å redde pasientens liv, er det nødvendig å starte substitusjonsbehandling. Nevrologistens oppgave er å bestemme tidspunktet for hemodialyse skal startes. Dette bestemmes av nivået av glomerulær filtreringshastighet, beregningen er basert på en formel basert på laboratoriedata. Hemodialyse - en konstant poliklinisk prosedyre, som vanligvis utføres 3 ganger i uken i 4-5 timer, er å rense blodet fra metabolske produkter og overskuddsvann. Som regel dannes en fistel på forhånd på armen for en mer praktisk og smertefri prosedyre. Besøk til hemodialyseprosedyrer bør være permanent. Med terminal nyresvikt kan hoppe over to eller tre prosedyrer utfylles for en pasient med dødelig utfall. Hemodialyse fra et bestemt stadium blir permanent( 3 ganger i uken) og uerfarlig.

Pasient under hemodialyse prosedyren.

Ved regelmessige besøk i hemodialyseprosedyrer, overholdelse av alle anbefalinger fra den behandlende legen, nøye overvåkning av blodtrykket, forventes levetiden til slike pasienter med den samlede forventede levealderen i befolkningen.

Også en mulig behandlingsmetode i fremtiden er nyretransplantasjon med konstant inntak av immunosuppressiv terapi.

Det er ingen profylakse i sykdommen. For tiden utvikler forskere medikamenter som undertrykker veksten av cyster fra begynnelsen, men forskning hittil bare på forsøksstadiet, har stoffet vist seg vellykket hos mus.

Artikkel skrevet av en nephrologist doktor Sirotkina EV