Sykdommer i fordøyelsessystemet når immunsystemet er kompromittert

akutt diaré og malabsorpsjon utvikle mesteparten av barn med svekket immunsystemfunksjonen. Sykdommer som er basert på den primære svikt i immunsystemet, har forskjellige kliniske manifestasjoner, men deres felles trekk er en tendens til alvorlig tilbakevendende( med periodiske eksaserbasjoner) bakterier, virus og( eller) mykotiske infeksjoner med kronisk. Ervervet immunsvikt i de fleste tilfeller er arvelige defekter immunitet.

I menneskekroppen er det to av immunsystemet: humoral og cellulær. Det første systemet er de spesifikke celler som er direkte involvert i immunresponsen. Det andre system - humoral( lat humor -. «Flytende») - representert av antistoffer( immunoglobuliner) er proteiner som hvilken som helst type som sirkulerer i blodet, og er også involvert i immunreaksjoner.

Vanlig variabel hypogammaglobulinemi ( reduksjon i antall proteiner ¡ globulin i blodet som er involvert i immunitet) - en gruppe av immunsviktsykdommer, er utviklingen av hvilken forbindelse med brudd på B-lymfocytter er i stand til å omdannes til celler som syntetiserer immunoglobulin( antistoff som er involvert i immunresponsen).Også tilbakevendende eller kronisk mikrobielle-inflammatorisk ENT organer, lunge, hud og andre purulente prosesser på hoved manifestasjoner av denne sykdommen er kroniske lidelser fordøyelsen.malabsorpsjon syndrom er ofte forårsaket av infeksjon lyamblioznoy. I 30% av familier av pasienter med vanlig variabel hypogammaglobulinemi slektninger er autoimmune sykdommer. De totale innhold

¡ globulins i blodet reduseres ikke de ekstreme verdier, men fortsatt betydelig avviker fra en gjennomsnittsalder normen. Timing av de første manifestasjoner av sykdommen varierer sterkt, selv om de forekommer i tidlig barndom. Sene former vanlig variabel hypogammaglobulinemia hos ungdom og voksne ikke tilskrives monogene og multifaktorielle sykdommer. Sykdom med samme hyppighet hos gutter og jenter. Denne patologi arves av augosomno recessiv måte. Ved primær agammaglobulinemia

( fravær ¡ globuliner i blod), som overføres på X-kjønnsbundet typen, fra 5-6 måneders alder i barn som har forskjellige forstyrrelser tarm funksjoner: påvise giardiasis, disaccharidase mangel, intestinal dysbiosis. Mangel av antistoffer funnet i 50% av pasienter med primære former av immunsvikt-tilstander, meget ofte - med vanlig variabel hypogammaglobulinemi. Mangel av antistoffer i eldre barn er manifestert som en regel, kronisk lungebetennelse og malabsorpsjon syndrom. Det finnes flere typer av antistoffer i det menneskelige legeme. Immunsvikttilstander kan utvikle seg i mangel av enhver type av antistoffer, men i de fleste tilfeller i bestemmelse av innholdet av totale mengden av antistoffer, det forblir innenfor det normale område, og noen ganger til og med noe økt. Når

mangel av cellulære immunresponser også observert brudd på mage-tarmkanalen. Når

Di George syndrom avslørte , at slimhinnen i tynntarmen, har svellet form med avflatet villi, hvori nivået av immunglobuliner( antistoffer) på vanlig måte. Pasienter kan utvikle uforklarlig malabsorpsjon og vannaktig diaré, de er utsatt for infeksjon med bakterier, sopp, herpes simplex virus og cytomegalovirus. Når

former av alvorlig kombinert immunsvikt utvikle kronisk diaré og malabsorpsjon, som først vist på barn i alderen 3 til 6 måneder. Vill i i tynntarmen slimhinnen forandret eller fraværende, noe som gir et inntrykk av "skallet" gut ved endoskopi. Når

Aldrich syndrom Viskotta- opprinnelige funksjon av immunsystemet er normal, men forringes med alderen. Blodig diaré - et karakteristisk symptom i tidlig barndom. De fleste barn med sykdommen dør innen utgangen av det første tiåret av livet fra tilbakevendende infeksjoner, blødninger eller malignitet.

lymfatisk dysgenesis ( Nezelofa syndrom) er karakterisert ved fravær eller deprimerte celle-formidlet immunitet hos normale eller svakt reduserte nivåer av immunoglobuliner i blodplasma. Sykdommen er sjelden, arvelig i en autosomal recessiv måte, det skjer i forbindelse med malabsorpsjon, stadig tilbakevendende infeksjoner og sopp lesjoner av forskjellige organer og systemer.

Syndrom av "bare" lymfocytter .Det ble funnet at i de fleste tilfeller av denne sykdommen er foreldrene til syke barn i et blodfødt par. Dette faktum gir grunn til å anta en autosomal recessiv arvegangen, blir clutchen ikke detektert av type arv gulvet. Sykdommen første manifesterer seg mellom 3-4 måneder, diaré, forsinket vekst og utvikling, gjentatte luftveisinfeksjoner, bronkitt. Gradvis forverret tilstanden til barn, utvikle malabsorpsjon syndrom, de er ekstremt dårlig lagt i masse. Hyppig lungebetennelse er kjent, svampesykdommer bli med. I terminale stadier av sykdomsutviklingen oppstår omvendt utvikling av tymuskjertelen.

Defekter i humorale immunsystemet forsøker å behandle innføring ¡ globuliner eller ferskt frosset plasma. Den mest effektive og lovende metoden for behandling av primære immunbristtilstander er for tiden anerkjent som en tidlig benmargstransplantasjon.

Sykdommer i tunge kjeder er svulstsykdommer med ekstremt mangfoldige kliniske manifestasjoner. Sykdommen rammer hovedsakelig barn og unge av begge kjønn før alderen 30 år. Det er to versjoner av det: abdominal( buk) og lunger( sistnevnte skjema er svært sjelden).Det kliniske bildet av abdominal form av sykdommen kjennetegnet ved malabsorpsjon syndrom med kronisk diaré, utseendet i avføringen ufordøyd fett, underernæring, ødem, redusert mengden av kalsium i blodet, hårtap, manglende menstruasjon hos kvinner. Disse symptomene er kombinert med feber og angrep av smerter i magen. Når man studerer deler av tarmvevvevet tatt under endoskopi, er endringene karakteristisk for sykdommen bestemt. Siden den abdominale formen av sykdommen oftest registrert i land der befolkningen lider av hyppige tarminfeksjoner, parasittinfeksjoner og en ubalansert diett, antyder rollen av langsiktig stimulering av fremmede proteiner.