Køliaki symptomer
- syndrom, et karakteristisk trekk som er den forstyrrelse av intestinal absorpsjon.
cøliaki - en arvelig sykdom i mage-tarmkanalen, som er basert på intoleranse overfor glutenprotein. Dette proteinet finnes i korn( havre, hvete, bygg, rug).
første gang syndromet ble isolert engelske legen S. Gee i 1888. Han først identifisert i barn som lider av tarmsykdommer, et syndrom karakterisert ved veksthemming, diaré og underernæring. Han mente at i slike tilfeller påvirket tykktarmen, og derfor var det navnet på cøliaki hengivenhet - cøliaki .I 1908 beskrev han en lignende sykdom kalt intestinal infantilism, og i 1909 - alvorlig kronisk tarmfunksjon. Bare i 1950 ble en nederlandsk barnelege W. Dicke første gang som en viktig årsak til kronisk tarmsykdom barn beskrevet av en manglende evne til å fordøye som er i noen frokostblandinger( hvete, rug, bygg, havre) gluten.
årsaker til sykdom
tiden årsakene til sykdommen er ikke klarlagt, er det antatt at det er autoimmune i naturen.
Pathology går i familier, blir overført som et autosomalt recessivt trekk med ufullstendig pene av den unormale genet. Omtrent 80% av pasientene er bærere av HLA-B8 antigen. Den relative risikoen for å utvikle cøliaki for HLA-B8 enkeltpersoner i 8-9 ganger høyere enn for de som ikke har denne antigen. Men dette betyr ikke at antigenet B8 bidrar direkte til sykdom.
Uansett mekanisme, forårsaker den innledende skaden på slimhinnen, for tilstrekkelig langvarig bruk av matvarer som inneholder gluten, utvikle karakteristiske forandringer jejunum( atrofisk eyunit).Det består i forkortelse og fullstendig forsvunnelse av villi med skade på overflateceller. Den kraftige reduksjonen i areal sugeflate, noe som reduserer aktiviteten til et enzym som utfører membran fordøyelse, akkumulering av produkter fra ufullstendig spalting av næringsstoffer med intra vekst av mikrobielle flora føre til endringer i surhet av mat bolus i den sure siden, avbrudd av vanntransport, elektrolytt og protein, og forbedret deres eliminering fra blodetkanal. Utilstrekkelig inntak av mat fettsyrer og gallesyrer kan føre til en økning i tarmsaft-sekresjon, tarm motoraktivitet, noe som fører til en markert økning i avføringsvolum( polifekalii).Opptak og tap av protein, fett, elektrolytter, mineraler og vitaminer bidra til dannelsen dystrofi, anemi, rakitt tilstand polyhypovitaminosis. Tegn på sykdom
første manifestasjoner av sykdommen registreres etter avvenning som inneholder korn. Barnet ser ut til raske, flytende, skum stol med en stikkende lukt. Barnet blir tynt, blir bløtt og blek. Magen hans vokser. Behandling med antibakterielle stoffer og enzymer har ingen positiv effekt.
sykdommen utvikler seg gradvis, etter innsetting i barnets kosthold glyutensoderzhaschih produkter( semulegryn, brød, barnemat som inneholder hvete, havre, bygg, rug mel).De første tegn på sykdom - barn humørsvingninger, letargi, tap av appetitt og vektøkning, forekomst av flytende avføring med økende mengder av avføring med sine konstant frekvens. I løpet av denne perioden, omtrent halvparten av pasientene diagnostisert med tarminfeksjoner av barn, som en regel, er ikke bekreftet ved bakteriologisk analyse av avføring. I denne forbindelse barnet reappointed massive emner med antibiotikabehandling, noe som bidrar til utvikling og forverring av intestinal dysbiosis. I 1,5-3 måneder etter starten på bruk glyutensoderzhaschih produkter i de fleste av pasientene utvikler store tegn på cøliaki - kakeksi, stor mage størrelse og rikelig, zamazkoobrazny med en fet glans offensive avføring, som vekt per dag kunne nå 1 - 1,5 kg. Senil ulykkelig uttrykk i ansiktet, tynne lemmer, kombinert med en kraftig økning i magen gi syke barn en særegen form for "edderkopp".De andre symptomene på cøliaki kan betraktes som et resultat av en utilstrekkelig absorpsjon i tarmen, er utvalget av kliniske manifestasjoner av cøliaki ekstremt bredt.
mest vedvarende symptomer på sykdommen er forsinket vekst og vektøkning, nedsatt muskeltone, forsinket frekvensen av den psykomotoriske og taleutvikling, diaré, oppkast, tap av appetitt, helse ustabilitet, magesmerter, rektal prolaps, osteoporose med spontane benbrudd,senere tenner utsatt for karies, blekhet og tørr hud og slimhinner, fenomener gipopolivitaminoza( ujevn pigmenteringen i huden, munnhulen betennelse, betennelse i tungen, blekemagnetiseringer og sprøtt hår, blåmerker), hevelse, degenerative forandringer i de indre organer. I løpet av sykdommen blir tildelt fase 3 av dens utvikling: latent( skjult), fase lyse kliniske manifestasjoner( akutt fase høyde), og kronisk fase. De første tegn på de kommende forbedringene er å redusere mengden av avføring, opphør av diaré.Ganske raskt øker kroppsvekt gradvis forsvinne nevropatiske symptomer, tegn på vitaminmangel, anemi, osteoporose elimineres langsomt.
sykdom diagnose
sykdom diagnostiseres på grunnlag av inspeksjonsdata, historie av sykdommen, pasientens karakteristiske utseende. Barnets tilstand forbedrer seg betydelig mot bakgrunnen av et glutenfritt kosthold. I noen tilfeller er cøliaki bekreftet av en biopsi av tynntarmslimhinnen.
cøliaki sykdom karakterisert ved varierende grader av anemi med endringen i den form og størrelse av røde blodceller. I noen pasienter viste en nedgang i antall blodplater, senkning akselerasjon, antall hvite blodlegemer kan både øke og avta. Endringer i urinprøver er kjennetegnet ved de fleste barn i et stort antall av salter( oksalat), en økt utskillelse av protein og karbohydrater. Noen barn i den akutte fase av cøliaki observeres øket væskeinntak kombinert med en økning i urinmengde( polydipsi syndrom - polyuri) med en lav spesifikk vekt av urin - 1000 til 1004.I studiet av avføring er det registrert en stor mengde fett. I de fleste tilfeller avsløres tarmdysbiosen av en eller annen grad. Analysen av biokjemiske blodprøver resultater viser at den mest vedvarende og betydnings er endringer i proteinstoffskiftet, endringer i lipidmetabolisme fører til lave nivåer av kolesterol, totale lipider. Radiografiske endringer i benvevet er tilgjengelig fra General osteoporose moderat til alvorlig, mulig ben deformasjon. Bonealderen samsvarer ikke med passet alder - den første legger alltid 0,5-2 år. Når radioopake undersøkelser viste sykdommer i fordøyelseskanalen mucosa lindring av tynntarmen, det utseende og akkumulering av væskenivået i de tarmslynger når administrert sammen med et kontrastmiddel eller en løsning av hvetemel gliadin, motilitetsforstyrrelser av ulike områder i tynn- og tykktarmen, tykktarmen ekspansjon i diameter. Endoskopiske
endringer i cøliaki karakteriseres som atrofisk eyunit( betennelse av tynntarmen for å redusere antallet og størrelsen av tarmtottene, som er direkte involvert i fordøyelsen av mat), har jejunum en karakteristisk skjema "rør" på grunn av fravær av folder, motorisk aktivitet, blekgråaktig mukosa på grunn av ødem, tilstedeværelsen av et tynt lag av hvit plaque( frost symptom).Det bør bemerkes at mer enn halvparten av pasientene med cøliaki oppdages beslektet( sekundær) disaccharidase mangel. Tilsetting agliadinovoy diett bidrar ikke bare til restaurering av slimhinnen i tynntarmen struktur, men også øke aktiviteten av fordøyelsesenzymer, som ikke er observert i tilfeller av primær disaccharidase svikt. Behandling av sykdommen
barnet er tilordnet en glutenfri diett( ekskludert brød, rundstykker, kaker, kjeks, pasta, pølser).Fra stoffene er foreskrevet vitaminer og sporstoffer.
unntak av glutenfri diett fører til bortfall av alle symptomer på sykdommen, men gjenbruk av gluten forårsaker forstyrrelser i slimhinnen i tynntarmen struktur igjen. Følgelig må diagnostisering av cøliaki bekreftes av resultatene av minst 3 biopsier, noe som er i overensstemmelse med WHO anbefalinger.
basis terapi av cøliaki er kosthold agliadinovaya krever total utestenging fra mat laget av hvete, rug, bygg, havre, som kan erstattes av produkter fra ris, mais, bokhvete, mais, soya. Det bør tas i betraktning at stivelseholdige spor av gluten kan være en komponent i mange matvarer og medisiner. Derfor, når en stiv diett, og bør følges i fravær av stivelse i blandingen av tablettene av skjell tatt for terapi. Ofte cøliaki relatert disaccharidase mangel og redusert toleranse for fett krever også riktig kosttilskudd korreksjon. Stort øyeblikk i behandlingen av cøliaki er substitusjon og symptomatisk terapi.
prognose på tide adferd adekvat behandling og rehabilitering generelt gunstig dødelighet av cøliaki er tilnærmet lik null. Hos voksne med cøliaki er forekomsten av ondartede neoplasmer noe høyere enn hos friske individer.
Forecast
Prognosen for sykdommen er gunstig når det utføres tilstrekkelig adekvat terapi.
sykdomsforebygging
spesifikk forebygging av sykdommen er ikke til stede, ettersom det ikke er etablert årsaken til dens forekomst.