Ebstein anomali
Ebstein's anomali er en misdannelse av tricuspid ventilen. Hyppigheten av forekomsten er 0,5-0,7% av alle medfødte hjertefeil. Den første beskrivelsen av denne vice tilhører Ebsteins under 1866 g.
Således vice bare ett( front) klaffe Trikuspidalklaff er festet på vanlig måte, mens de resterende( posterior og septal) deformeres, fortykket, på grunn av det ikke kan fungere på riktig måte og produsere formasjonsventilensvikt. Dimensjoner på høyre ventrikkel er redusert, veggen har en normal tykkelse. Lungearterien og dens grener er ikke så store, noe som forklares av den reduserte blodstrømmen gjennom dem. En del av den høyre ventrikkel, sammen med et utvidet som et resultat av blodvolumet over høyre atrium danner et stort hulrom, hvor størrelsen er bestemt av graden av Trikuspidalklaff. Ofte er det et åpent ovalt vindu eller mangel på det interatriale septumet. Den venstre delen av hjertet endres ikke.
Sirkulasjonsforstyrrelser er definert ved graden av ventilen lesjon, noe som fører til en redusert blodtilførsel til den høyre ventrikkel og pulmonalarterien. I dette tilfellet er det blod som fyller høyre ventrikkel vanskelig, noe som er ledsaget av en økning i trykket i det høyre atrium og opptreden av overdreven utslipp av blod inn i venstre atrium via patent foramen ovale. Manifestasjon av denne shunt er utseendet til barnet blålig misfarging av huden.
Ebstein anomali er diagnostisert på sykehuset eller i de første ukene og månedene av livet når uttrykt manifestasjoner. Gunstig alternativ vice kan forbli asymptomatisk i lang tid, og det oppdaget ved et uhell. Nesten 2/3 av barn observert cyanose i huden, ofte fra fødselen, i alle fall ser det ut mellom 3. og 12. leveår. Cyanose alvorlighetsgraden øker med økende trykk i det høyre atrium, og blod utslipp til venstre side av hjertet. Således varierer skyggen av en hud fra crimson til dark blue. Noen barn har cyanose. Dimensjonene av hjerte tilsvarer graden av blodsirkulasjon lidelser, hovedsakelig øket til høyre, er det ofte et hjerte pukkel er plassert på høyre side av brystbenet. Når man hører på hjertet, bestemmes en karakteristisk støy, hvor intensiteten øker med inspirasjon. Hjertefeil forekommer noen ganger fra de første månedene av livet, men det kan først vises svært sent. Et karakteristisk trekk ved Ebsteins anomali med en signifikant økt i høyre forkammer arytmier, som er manifestert ved plutselige anfall hjertebank.
ytterligere fremgangsmåter for undersøkelse av barn er EKG, PCG( grafisk opptak hjertelyder), brystrøntgen, ultralyd og hjerte. Diagnosen bekreftes ved hjertekateterisering og innføring av kontrastmedium i høyre ventrikel.
Prognosen for Ebsteins unormalitet bestemmes av nedsatt blodsirkulasjon. I de fleste tilfeller dør pasientene i alderen 20-40 år. I forhold til prognosen er slike komplikasjoner som kardial utvidelse( kardiomegali), hjertesvikt, hjerterytmeforstyrrelser ugunstige.
Barn med asymptomatiske defekter behandles ikke kirurgisk. I alvorlige tilfeller gjøres en tricuspid-ventilprotes og en atriell septal-defekt.