Erfelijke ziekten van het spijsverteringsstelsel
complexe nutriënten( polymeren) wordt uitgevoerd in de holte van de dunne darm, waarbij de eerste stap optredende splitsing van eiwitten, vetten, koolhydraten en nucleïnezuren uitgevoerd. Deze holtedigestie, waarin de hoofdrol wordt gespeeld door enzymen van de pancreas. Vervolgstappen en digestie stappen worden uitgevoerd op het binnenoppervlak van de darm - de membranen van epitheelcellen. Dit membraan of pariëtale, spijsvertering, zich onder invloed van de feitelijke intestinale enzymen en pancreasenzymen. Ruimtelijk membraan digestie ligt tussen de extracellulaire en intracellulaire vertering en bewerkstelligd door enzymen gelokaliseerd op het celmembraan structuren.
Sommige ziekten in de kliniek worden veel beter en gedetailleerder bestudeerd. Dit geldt in de eerste plaats voor de pathologie van de splitsing. De pathologie van absorptie is minder bestudeerd en daarom minder frequent gedetecteerd. In dit geval hebben we het niet alleen over de erfelijke vormen van malabsorptiesyndroom, maar ook de secundaire haar verschijningsvormen in diverse verworven ziekten van het spijsverteringsstelsel. Bovendien, onder de bekende ziekten splitsing beheerst door twee hoofdvormen - disaccharidase insufficiëntie en deficiëntie enterokinase. Een scherp tekort aan spijsverteringsenzymen treedt op bij ziekten zoals coeliakie en cystische fibrose. Tegelijkertijd malabsorptie vertegenwoordigd veel breder spectrum aan ziekten en omvatten, naast cystic fibrosis, slechte absorptie van verschillende voedingsstoffen, verminderde absorptie van calcium en fosfor, enteropathische acrodermatitis( huidziekte die zich ontwikkelt in tekort aan spijsverteringsenzymen), congenitale chloride diarree, secretoire diarree, evenals vele andere ziekten. Als
erfelijke pathologie gekenmerkt door intestinale transport in de moleculaire biologie producten, kunnen we stellen dat deze pathologie wordt veroorzaakt door genmutaties, wat leidt tot uitschakeling van de synthese van specifieke transporteiwitten door membranen van cellen van de darm, of om dergelijke veranderingen in hun structuur, drastisch verminderde opname van de respectievelijke verbindingen. Membraan ontsluiting wordt uitgevoerd op het buitenoppervlak van de darmcellen, het vormen van de op het oppervlak van brush border microvilli met daarop glycocalyx gelokaliseerd. Glycocalyx is onderwijs, dat een zeer belangrijke rol in het functioneren van het spijsverteringsstelsel en het hele organisme speelt.
Intestinale cellen( enterocyten) een cilindrische vorm enigszins verwijd in de bovenste( apicale) gedeelte en bedekt het plasmamembraan. Op het apicale oppervlak van elk van de enterocyten is ongeveer 3-4 duizend. Microvilli, t. E. 1 mm2 oppervlak van de darm moet 50-200.000.000 microvilli. Men schat dat door microvilli het oppervlak van de dunne darm ongeveer 40 keer toeneemt. Een dergelijke toename in het darmoppervlak vergemakkelijkt de opname van een groot aantal verschillende enzym- en transporteiwitten in het membraan.
glycocalyx is een onderdeel van het membraan en vormen op het apicale oppervlak van de enterocyt-laag was 0,1 micron. Het biedt niet alleen de mechanische sterkte van het plasmamembraan, maar een moleculaire "zeef" doorlatend molecuul afhankelijk van hun grootte en lading, wordt een negatieve lading gekenmerkt door grote hydrofiliciteit en verleent het overdrachtsproces selectieve. Glycocalyx niet alleen functioneel en diffusiebarrière tegen het binnendringen van bacteriën, maar ook specifieke barrière permeabiliteit bepalen van nutriënten. Tegelijkertijd is het apicale membraan als gevolg van glycokalyse praktisch ontoegankelijk voor veel hoogmoleculaire verbindingen. Tegelijkertijd glycocalyx gemakkelijk permeabel voor moleculen van de voedingsstoffen waarvoor zij daarvoor bestemde ruimte
enzymen. Bijgevolg is de glycocalyx een structuur die als regulator van de activiteit van verschillende enzymen en voedingsstoffen permeabiliteit regulator kan dienen. Atrofie van de glycocalyx kan schadelijk effect van toxische stoffen op het membraan van het spijsverteringsstelsel bolus darm veroorzaken. Een kenmerk van de glycocalyx van de borstel grens van enterocyten is een hoge mate van bij te werken. Snelle update glycocalyx zorgt voor een effectieve werking van de borstel grens, omdat als gevolg van het laten vallen van de "volwassen" glycocalyx gecreëerd constant eigenaardig effect zuivering. Glycocalix is sterk ontwikkeld in het apicale deel van microvilli van darmcellen.
Bij de glycocyt zijn de gefixeerde enzymen van de pancreas voornamelijk gelokaliseerd, evenals enkele andere. Deze enzymen werken op vrijwel alle belangrijke soorten voedingsstoffen.