Alveolaire proteïnose
alveolaire proteïnose - een zeldzame erfelijke ziekte die autosomaal recessief. Gekenmerkt door de accumulatie in de alveoli van de eiwit-lipide stoffen en progressieve respiratoire insufficiëntie. De ziekte komt vooral voor bij jonge mannen van 30-40 jaar. Bij kinderen is de ziekte uiterst zeldzaam.
De oorzaken en mechanismen voor de ontwikkeling van deze ziekte zijn niet voldoende bestudeerd.
Voor een lange tijd de ziekte kan asymptomatisch en detecteerbaar ongeval tijdens preventieve röntgenonderzoek zijn. De eerste en belangrijkste symptoom van de ziekte is progressief dyspneu, hoesten vaak betrekking op het lozen van kleine hoeveelheden sputum, lichaamstemperatuur niet boven 38 ° C, gekenmerkt zweten, borstpijn, hemoptysis. Naarmate de ziekte vordert, worden de mate van respiratoire insufficiëntie verhoogt, lijkt blauwachtige verkleuring van de huid, veranderingen gegenereerd einde vingerkootjes. Zulke mensen lijden vaak aan herhaalde virale, bacteriële, schimmelinfecties. De aanwezigheid van een chronisch ontstekingsproces in de luchtwegen leidt tot verhoogde druk in de longslagader en de vorming van cor pulmonale.
diagnose van pulmonale alveolaire proteïnose heel moeilijk als gevolg van de niet-specifieke klinische symptomen, zodat de juiste diagnose duurt vaak meerdere jaren. Geen kenmerkende veranderingen in het bloed, bloed biochemische parameters, immunologische status. Klinische verschijnselen van alveolaire proteïnose bij volwassenen en kinderen verschillen. Als volwassen patiënten hebben meestal symptomen van de luchtwegen plaats de kinderen de eerste verschijnselen van de ziekte kan buikpijn, misselijkheid, braken zijn.
X-ray onderzoek van de borstkas onthult heeft zowel de rechter en de linker long melkotochechnye blackout, die de neiging hebben om te fuseren. In dit geval worden vooral de middelste en onderste delen van de longen aangetast. Een duidelijke relatie tussen de manifestaties van de ziekte en de gegevens verkregen door röntgenonderzoek van de longen, nr.
effectieve werkwijze voor therapeutische behandeling van een ziekte bronchoalveolaire lavage. Mechanisch verwijderen van longen eiwit-lipidecomplex de kortademigheid en positieve dynamiek longfunctie. Het positieve effect wordt waargenomen bij gebruik van trypsine en chymotrypsine in de vorm van aërosolen, alsook de benoeming van enzymen binnen. Gelaagdheid bronchopulmonale infecties toont antibioticum.