Resistentiesyndromen
resistentie syndroom( dood) het schildklierhormoon zijn relatief zeldzaam, worden overgedragen in een autosomale dominante overerving type. Gewoonlijk wanneer de hoeveelheid schildklierhormoon in het bloed vermindert vorming hypofysehormoon thyrotropine( brain ijzer).Dit hormoon werkt op de schildklier, waardoor een toename in de vorming van de hormonen. Dus in normale werkingsprincipe feedback: één wordt gereduceerd met toenemende hoeveelheid van een ander hormoon, en vice versa. Vanwege dit principe wordt verschaft door het handhaven van het niveau van hormonen in menselijk serum op een redelijk constant niveau. Syndromen van resistentie tegen schildklierhormoon bepaald paradoxale combinatie van hoge niveaus van schildklierhormoon adequaat verhoogde niveau van TSH, t. E. Er is een schending van het principe van feedback. Bovendien zijn er met deze syndromen geen typische symptomen van thyreotoxicose. In het hart van de schildklier resistentie syndroom is een schending van de gevoeligheid van de verschillende weefsels aan schildklierhormoon. Tegen het einde van de jaren negentig.een beetje meer dan 200 verschillende varianten van deze syndromen worden in de wereld beschreven.
General( gegeneraliseerde) ongevoeligheid voor schildklierhormoon voorzien van centrale en perifere weerstand. Centrale resistentie ligt in het feit dat een toename in het niveau van vrij thymus hormonen onvoldoende optreedt verminderen hypofyse schildklier stimulerend hormoon( TSH), en derhalve in het bloedserum concentratie blijft binnen het normale traject, of enigszins hoger. Perifere weerstand is in strijd met de gevoeligheid van perifere weefsels van het lichaam om de werking van schildklierhormonen.
dit moment de meeste vastgestelde gevallen verwijst alleen naar de algemene vorm van de ziekte. Die mensen die geen behandeling, vaak bepaald door de normale stofwisseling, die optreedt heeft ontvangen als gevolg van het hoge niveau van circulerende vrije schildklierhormonen. Stabiliteit hypofyse schildklierhormoon is minder gebruikelijk voor dit syndroom. Bij hem zijn verhoogde niveaus van vrije schildklierhormonen( thyroxine en trijoodthyronine), evenals de normaal( met betrekking tot dit geval onnodig hoog) niveau van TSH.Dit syndroom manifesteert alle symptomen van hyperthyreoïdie( cm. Hierboven).Dus de hypofyse schildklier weerstand, in tegenstelling tot de algemene symptomen kenmerk van hyperthyroïdie. Wanneer perifere weefsels het lijk om schildklierhormoon normale achtergrondniveaus van schildklierhormoon en schildklierhormoon, zijn er tekenen van hypothyroïdie, t. E. verminderde hoeveelheid serum schildklierhormonen. Door de manifestaties van hypothyreoïdie zijn: geleidelijke gewichtstoename, droge, verdikking van de huid, het veranderen van de kleur( "was", "perzik" en "geelzucht" kleur), verruwing van gelaatstrekken, verhoging van de grootte van de schoenen, wazig toespraak. Periodiek, vooral na belasting, kan er pijn in de rechter bovenbuik, constipatie, pijn op de borst, kortademigheid bij het lopen. Bij vrouwen is de menstruatie vaak verminderd. U kunt een aanzienlijke afname van intelligentie vaststellen.
diagnose van algemene resistentie tegen schildklierhormoon wordt in de aanwezigheid van drie kenmerkende symptomen( triade): verhoging van schildklierhormonen in serum, normaal of hoog gehalte aan TSH, perifere euthyreoot( normale bloedniveaus van schildklier) of hypothyreoïdie( afname hormoonspiegelsschildklier in het bloed).Bij mensen met de ziekte geen symptomen van hyperthyreoïdie zoals gewichtsverlies, slechte tolerantie van warmte, trillende handen, prikkelbaarheid hebben. Vanwege een compenserende toename in het niveau van schildklierhormonen mensen niet klagen kenmerkend hypothyroïdie, aangezien hoge niveaus van circulerende hormonen in het bloed schildklier te compenseren algemene gevoelloosheid in de meeste weefsels van het lichaam, waardoor een euthyreoot voorwaardenscheppende.
Bij patiënten met hypofysaire ongevoeligheid( brain ijzer) in het bloed was hetzelfde als schending van de gegeneraliseerde vorm. Het verschil is dat ze in dit type ziekte tekenen en symptomen geassocieerd met hyperthyroïdie, zoals gewichtsverlies, handtrillingen, prikkelbaarheid, hartkloppingen, slapeloosheid, slechte tolerantie van warmte. Wanneer stabiliteit hypofyse gevoeligheid voor Ti-reoidnym hormoon af, en in de meeste perifere weefsels behouden normale hormonale reacties.
Prenatale diagnose van algemene resistentie tegen schildklierhormoon is gebaseerd op de detectie van mutaties door onderzoek vruchtwater.
-behandeling. Het overgrote deel van individuen met algemene weerstand tegen de hormonen van de thymus normaal of enigszins verhoogde niveaus van TSH in het bloed en significant verhoogde niveaus van schildklierhormonen. Zulke mensen zouden geen behandeling moeten krijgen gericht op het verminderen van het niveau van het schildklierstimulerend hormoon.
Het geneesmiddel bij uitstek voor resistentie tegen de hypofyse is triiodothyroazijnzuur. Het geneesmiddel wordt in verdeelde doses ingenomen om een permanente onderdrukking van de afscheiding van schildklierstimulerend hormoon te bereiken. Ondanks de onderdrukking van de vorming ervan, zijn de symptomen van thyreotoxicose gedeeltelijk bewaard in de behandeling met trijoodthyroazijnzuur.
moeilijkste ingediend behandeling en diagnose van perifere weerstand( stabiliteit) schildklierhormoon door een feitelijke afwezigheid van laboratoriumcriteria waarmee de geschiktheid van de behandeling te beoordelen met thyroxine( TSH).