Intolerantie voor monosacchariden
Intolerantie van monosacchariden wordt in de regel gekenmerkt door de aanwezigheid van defecten in het actieve transport van glucose in het darmslijmvlies.
Momenteel worden zowel primaire als verworven stoornissen van glucose- en galactose-opname geïsoleerd. Onder
primaire vormen begrijpen genetisch bepaalde pathologie met autosomaal recessieve overerving die gekenmerkt wordt door verminderde glucose actief transport in niertubuli en verder gepaard met een tijdelijke toename van de uitscheiding van glucose in de urine( glucosurie transient).Verworven vormen
malabsorptie( malabsorptie) monosacchariden zijn te vinden in het syndroom van coeliakie, enteritis, cystische fibrose, en in combinatie met fructose intolerantie.
Aldus is de overtreding van intestinale absorptie van koolhydraten geassocieerd met verschillende biochemische defecten van enzymatische systemen. Het klinische beeld is zeer vergelijkbaar en wordt gekenmerkt door de volgende gemeenschappelijke syndromen: diarree, soms met het vrijkomen van grote hoeveelheden vet ontlasting, braken, verhoging van de maag, zwakte, gewichtsverlies, verminderde eetlust, verhoogde prikkelbaarheid, vertraagde lichamelijke ontwikkeling.
Defecten in de synthese van enzymen kan leiden tot het feit dat de ongesplitste disachariden niet geabsorbeerd en kan hij de meer afgelegen delen van de darm, ondergaat afbraak door bacteriën. Omdat fermentatieprocessen darm pH verschuift naar de zure kant door de ontwikkeling van organische zuren( melkzuur en azijnzuur), dit op zijn beurt leidt tot intestinale dysfunctie en bijdragen aan de verspreiding van micro-organismen in de bovenste delen. Ondanks het feit dat een deel van het water en de elektrolyten worden geabsorbeerd vanuit het darmlumen, is er nog steeds een overmatige hoeveelheid water, waardoor de ontlasting vloeibaar wordt. De resulterende bacteriële producten van vitale activiteit, geabsorbeerd, kunnen naast diarree, toxische effecten, shock en in sommige situaties de dood veroorzaken. Ernstige ziektes, zelfs met een dodelijke afloop, werden opgemerkt bij volwassenen, zelfs na verschillende slokjes melk.
Intolerantie voor lactische suikers - lactose - manifesteert zich vanaf de eerste levensdagen en wordt gekenmerkt door ernstige kuren als gevolg van uitdroging en toxicose. Langdurig braken na elke borstvoeding wordt opgemerkt, evenals diarree, die niet door conventionele methoden kunnen worden behandeld.
Lactose malabsorptietype Holzel wordt gekenmerkt door een gunstiger beloop, meestal gevonden bij oudere kinderen. Tegelijkertijd is het interessant dat bij kinderen op jonge leeftijd, wanneer melk het enige voedsel is, de tolerantie van melksuiker redelijk bevredigend is. Kinderen met deze ziekte weigeren vaak om melk te schrijven, kort nadat ze deze hebben gekregen, hebben ze buikpijn, een opgeblazen gevoel( flatulentie), algemene zwakte en lethargie, braken en diarree. De aanwezigheid van lactose in de urine, wordt in de regel niet gevonden bij patiënten, de uitwerpselen bevatten lactose, een grote hoeveelheid organische zuren. In zeldzame gevallen verschijnt er een grote hoeveelheid vet in de ontlasting.
Primaire lactose-intolerantie wordt gekenmerkt door het laat verschijnen van klinische symptomen. Dit type tekortkoming van het enzym dat melksuiker afbreekt, wordt een volwassene genoemd. In deze ziekte, wordt het ziektebeeld uitgedrukt in mildere, is er meestal na 5 jaar van de ziekte wordt gekenmerkt door abdominale distentie, misselijkheid, gerommel in de darm, kolieken, verhoogde afvoer van gassen en papperig of waterige ontlasting zure geur.
Klinische symptomen van sucrase insufficiëntie gewoonlijk verschijnen na de overgang naar een gemengde of kunstmatige voeding, alsook de benoeming van aanvullende voeding, en net op het moment wanneer de baby begint sucrose, maltose en zetmeelhoudende stromen. De ziekte manifesteert zich aanhoudende diarree, zelden braken, uitdroging episodes( symptomen van verlies van een grote hoeveelheid lichaamsvloeistoffen) uit de temperatuurstijging tot febriele nummers( boven 38 ° C).
Glucosogalactose malabsorptie manifesteert zich al in de eerste 2-4 dagen na de geboorte door diarree. Een kind van ongeveer 10 tot 20 keer per dag hoogtepunten waterig, die lijkt op urine kruk met een zure geur, die grote hoeveelheden glucose en galactose, soms met slijm. Uitdroging ontwikkelt zich snel, sterke dorst wordt waargenomen, de maag is opgezwollen. Braken is meestal afwezig, vaak stijgt de lichaamstemperatuur. De dramatische verdwijning van diarree bij de beëindiging van melkvoeding, intraveneuze vloeistoffen en de benoeming van fructose de aanwezigheid van de ziekte.
Detectie van erfelijke intolerantie van mono- en disacchariden is gebaseerd op de studie van tolerantie( tolerantie) van belastingen naar de overeenkomstige mono- en disacchariden. Tegelijkertijd wordt de suikerconcentratie in de oplossing die moet worden gedronken, beslist bepaald, en ook het gehalte aan bloed, urine en ontlasting wordt bepaald. X-ray onthult een toename van de vloeistofniveaus in de darm, verhoogde motorische activiteit, versnelling van de passage van contrastmiddel door de dunne darm. Het fenomeen van "pseudoacsita" komt ook naar voren in het echografisch onderzoek van de buikholte.
Er wordt een waterstofademingtest gebruikt, gebaseerd op de detectie van het waterstofgehalte na belading met lactose. Een straat zonder malosorptie van lactose, de waterstofconcentratie in de uitgeademde lucht is verwaarloosbaar, met een tekort aan dit enzym neemt het toe.
Bij de behandeling van intolerantie voor disachariden is de belangrijkste component van complexe therapie voedingsvezels, waarvan het belangrijkste principe is producten uit te sluiten of te beperken die leiden tot de ontwikkeling van pathologische symptomen. Een vroege benoeming van plantaardige purees wordt aanbevolen. Met sacharine-tekort worden vrouwenmelk en meestal gefermenteerde melkmengsels zonder sucrose voorgeschreven. Gebruik puree van appel en wortel, pectines, terwijl je de opname van zetmeel uit voedsel beperkt.
Bij glucose-galactose malabsorptie wordt fructose aanbevolen. Samen met de voedingstherapie worden vitaminen, micro-elementen, enzympreparaten in fysiologische doses en andere behandelingen die gericht zijn op het stoppen van de symptomen van de ziekte voorgeschreven. Ze vereisen correctie van de intestinale dysbiose, die wordt gedetecteerd bij alle kinderen met intolerantie voor suikers. Daartoe worden kinderen bifidobacteriën voorgeschreven.
Met de vroege diagnose van erfelijke afwijkingen in het intestinale disaccharidase-systeem en de tijdige toediening van een redelijke adequate therapie, is de prognose in de meeste gevallen over het algemeen gunstig.