Overtreding van het lipidenmetabolisme

Lipiden - vetten en lipiden - een grote groep van stoffen, waarvan een groot aantal verschillende stoffen, zoals triglyceriden, cholesterol, cholesterolesters, vrije vetzuren, fosfolipiden, sfingolipiden omvat. De algemene fysisch-chemische eigenschap van de meeste lipiden is een slechte oplosbaarheid in water. In dit opzicht is hun beweging in het lichaam alleen mogelijk in de vorm van complexe verbindingen met eiwitten of in de aanwezigheid van galzuren. Lipiden zijn het belangrijkste bestanddeel van alle cellen van het lichaam en maken deel uit van de celmembranen. Aanzienlijke hoeveelheden lipiden zijn geconcentreerd in de hersenen, onderhuidse vetlaag en periphytaal vetweefsel. Ze hebben een lage thermische geleidbaarheid en vervullen de functie van een isolator, die het lichaam beschermt tegen koeling. De aanwezigheid van lipide die nodig zijn voor het leveren van vetoplosbare vitaminen body - A, D, E en K. De vetzuren zijn een belangrijke bron van energie, waardoor tot 50% van de dagelijkse energiebehoefte kan worden voorzien.

Splitsing en absorptie van lipiden vindt vooral plaats in de dunne darm. De tijd van hun spijsvertering is niet langer dan 20 minuten. Tegelijkertijd wordt ongeveer 25-45% van het vet dat met voedsel in het lichaam is opgenomen volledig gespleten. Onder invloed van het pancreasenzym, dat lipiden( lipase) afbreekt, wordt een mengsel gevormd in de darm, bestaande uit verschillende lipiden en vetzuren. Fosfolipiden( vetmoleculen die fosfor bevatten) voordat ze worden geabsorbeerd in de darm ondergaan ook splitsing. Kinderen van 1 jaar oud die borstvoeding krijgen, de belangrijkste rol in het proces van lipide spijsvertering speelt een moeder melk, want het bevat in zijn samenstelling een enzym dat deze verbindingen( lipase) breekt.

meest intensieve absorptie van vet binnenkomend voedsel wordt in de eerste gedeelten van de dunne darm uitgevoerd, terwijl in de meer afgelegen delen met de zuig- optreedt en talg. In dit opzicht, wanneer het vet in het dieet wordt beperkt, wordt het iets meer toegewezen dan het bevat in voedsel. De grootte van de vetdeeltjes is erg belangrijk voor de vetabsorptie. Met een tekort aan pancreasenzymen kan vetabsorptie met een kleine molecuulgrootte onaangetast zijn, terwijl grotere deeltjes bijna niet worden geabsorbeerd. De overgang van vet naar een toestand waarin het in de darm kan worden opgenomen( emulgering van vet - passeert in een toestand van emulsie) wordt bevorderd door galzuren. Deze zuren vormen een complex met vetten die sterk oplosbaar zijn in water, wat hun opname verzekert. Verstoring van vetabsorptie wordt waargenomen in overmaat calcium- en magnesiumzouten in voedsel. Sommige antibiotica interfereren met de splitsing van lipiden en verhogen zo de uitscheiding ervan met uitwerpselen( steatorrhea).Vetopname verstoorde ook ontstekingsprocessen in de darm, intoxicatie, met een tekort aan vitamine A en vitamine B-complex, ziekten van de bijnieren.

In de afgelopen jaren is veel aandacht besteed aan de rol van vetzuren in het lichaam - linolzuur, linoleenzuur, arachidonzuur. Deze zuren, behalve arachidonic, komen alleen met voedsel. Bij gebrek aan deze stoffen ontwikkelen zich allerlei schendingen van de functies van veel organen en systemen. In een dierexperiment werd vastgesteld dat bij het eten van voedsel dat geen onverzadigde vetzuren bevat, de groei van jonge dieren werd vertraagd. Verder wordt afpellen van de huid, haarverlies, blauwe plekken, verhoogde vloeistofinname en zuurstof, vermindert de vorming van urine in de urine verschijnt witte en rode bloedcellen( rode bloedcellen).Vergelijkbare schendingen van de gezondheid in het tekort van dezelfde vetzuren werden opgemerkt bij kinderen. In het laatste geval manifesteerde het tekort aan vetzuren zich door groeivertraging, een afname van de weerstand van het lichaam tegen verschillende infecties en veranderingen in de huid. Alle manifestaties van deficiëntie verdwijnen in het geval dat ten minste 2% van de calorische behoeften van het kind wordt geleverd door linolzuur. Alle bovenstaande feiten het mogelijk om deze vetzuren te combineren in dezelfde groep - vitaminen F. Grote hoeveelheden van deze zuren gevonden in plantaardige oliën, die de noodzaak om deze voedingsmiddelen in het dieet van kinderen als de borst- en ouder werden opgenomen verklaart. Vastgesteld is dat arachidonzuur wordt ingenomen met voedsel, maar het is gesynthetiseerd, en het is ook gevormd uit een vetzuur - linoleenzuur. Aanzienlijke invloed op de uitwisseling van vetzuren met vitamine B6( pyridoxine).

Verbindingen zoals triglyceriden vervullen hoofdzakelijk functies van reserveverbindingen in het menselijk lichaam, waaruit, indien nodig, vetzuren worden gevormd. Aangezien de laatste het materiaal zijn waaruit het organisme, als resultaat van talrijke chemische transformaties, energie ontvangt, worden ze alleen gevormd uit triglyceriden als de behoefte aan energiemateriaal van het lichaam wordt verhoogd. In feite vervullen ze dezelfde functie die glycogeen vervult, omdat het een reservecompound van koolhydraten is.

waarde lipiden zoals cholesterol, is enerzijds, dat hij deel uitmaakt van een aantal organen en weefsels, die hun normale chemische structuur, en anderzijds, een voorloper van veel van de steroïde verbindingen van de reeks. Steroïde verbindingen omvatten hormonen van de bijnierschors( corticosteroïden) en geslachtshormonen, evenals vitamine D en galzuren. De grootste hoeveelheid cholesterol in een gezond persoon wordt gevonden in de bijnieren, in de hersenen en in het zenuwweefsel. In kleinere hoeveelheden wordt het aangetroffen in de lever, het beenmerg, vetweefsel en bloed. Een deel van het cholesterol bevindt zich in het lichaam in een vrije toestand, de andere - in de vorm van verbindingen met vetzuren( esters).De verhouding van vrij en gebonden cholesterol in bloedplasma is relatief constant en bedraagt ​​respectievelijk 1: 3.Bij leverbeschadiging wordt het aandeel gebonden cholesterol aanzienlijk verminderd. Cholesterol komt niet alleen het lichaam binnen met voedsel, maar het kan zich ook vanuit andere verbindingen vormen. Cholesterolverval komt vooral voor in de lever. Als een resultaat worden galzuren gevormd, die met gal worden uitgescheiden. De gal komt in de darm, en daarmee wordt er een grote hoeveelheid cholesterol, waarvoor een inverse absorptie in het duodenum en de eerste dunne darm. In dit geval kan cholesterol in sommige hoeveelheden uit de dikke darm worden verwijderd.

Fosfolipiden zijn stoffen die een vet zijn dat een bepaalde hoeveelheid fosfor bevat. Dergelijke verbindingen zijn in staat om zowel in organische oplosmiddelen als in water op te lossen. Fosfolipiden maken deel uit van het celmembraan en spelen een essentiële rol in de processen van bloedstolling. Zij zijn onderverdeeld in verschillende groepen, waarvan sfingolipiden zijn, spelen een belangrijke rol bij de processen van shell die zenuwvezels in het lichaam van een gezond persoon( de myelineschede).Aangezien een dergelijk aminozuur als tyrosine deel uitmaakt van de constructie van een dergelijke bekleding, kan het tekort aan fenylketonurie ook leiden tot significante stoornissen van het zenuwstelsel.

Tot 6 levensmaanden het gehalte van myeline in de hersenen nog onbelangrijk, maar het verhoogt snel na deze periode, en drie jaar levensduur van de chemische structuur van hersenweefsel overeenkomt met die bij volwassenen.

Het menselijk brein bestaat uit grijze en witte materie. De hersenschors bestaat uit grijze massa en de rest van het weefsel is gemaakt van witte stof. In dit geval bevat witte stof drie keer meer cholesterol en andere lipiden dan de cortex van de hersenen. Het watergehalte in de hersenen tijdens de formatie is 90% en neemt tijdens het rijpen af ​​tot 75% in het volwassen brein. Het foetale brein absorbeert een kleine hoeveelheid zuurstof, maar neemt sterk toe in de 2-6 maanden van het leven. Dit verklaart de relatieve stabiliteit van de hersenen van de pasgeborene tot zuurstofgebrek( hypoxie).

Om verschillende lipidemetabolismeaandoeningen identificeren worden belangrijke moderne biochemisch onderzoek methoden, waarmee het mogelijk is om de inhoud van de totale lipiden in het lichaam, cholesterol, fosfolipiden bepalen.

momenteel gebruikelijk drie hoofdtypen van erfelijke stoornissen vetmetabolisme onderscheiden:

1) met een primaire ziekte verhoogde niveaus van bloedlipiden, of plasma lipoidozy;

2) ziekten gekenmerkt door ophoping van lipiden in cellen, - intracellulaire lipoïden;

3) de ziekte van de uitwisseling van lipoproteïnen( complexe lipideverbindingen met eiwitten).