Plasmatische lipoïden
Plasmatische lipoïden zijn erfelijke ziekten, met als gemeenschappelijk kenmerk een hoog gehalte aan vetten( lipoïden) in het bloedplasma. Een andere naam voor deze ziekten is familie hyperlipidemie. Plasma-lipoïden zijn verdeeld in 5 types.
Type I hyperlipidemie wordt gekenmerkt door een significante en aanhoudende toename van lipiden in het bloedplasma. De hoeveelheid lipiden in het bloed neemt af als iemand een dieet observeert dat geen vet bevat. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn paroxismale buikpijnen, die gepaard kunnen gaan met koorts, terwijl het aantal witte bloedcellen( witte bloedcellen) in het bloed kan toenemen. Een kenmerkend kenmerk is ook een toename in de grootte van de lever en milt. Met een excessieve toename van de totale lipiden in het bloed verschijnen xanthomen op de huid van de ledematen, rug en billen, die vaak worden omgeven door een rood wordende zone. Als het totale lipidengehalte in het bloed afneemt, verdwijnen xanthomen waardoor een vlek van een donkerdere kleur overblijft dan de rest van de huid. De afzetting van lipiden in het gebied van de doorgang van de oogzenuwen kan de oorzaak zijn van de ontwikkeling van blindheid bij deze ziekte.
Hyperlipidemie type II komt grotendeels overeen met type I.Het verschil is dat bij dit type ziekte de neuropsychologische ontwikkeling van het kind vertraging oploopt. Het uiterlijk van xanthom is niet typerend.
Type III hyperlipidemie komt tot uiting door xanthomatosis en vroege ontwikkeling van atherosclerose( afzetting van vetplaques op het binnenoppervlak van bloedvaten).Op de huid van het lichaam kunnen gezicht, ledematen, xanthomen worden gevonden, die ook in het gebied van de pezen zijn gelokaliseerd. Lipidenafzettingen - xanthelasm - worden gevonden op de oogleden en het hoornvlies van de ogen. Het optreden van lipide-formaties in de bloedvaten kan leiden tot het vroege begin van symptomen van angina pectoris en zelfs myocardiaal infarct. Het verschijnen van vette plaques op de kleppen van het hart leidt tot de ontwikkeling van chronische circulatoire insufficiëntie. Bij deze ziekte hangt de intensiteit van de vorming van vetplaques in de wanden van bloedvaten niet af van de hoeveelheid lipiden in het bloed. De ziekte wordt gecombineerd met een verborgen of gemakkelijk stromende diabetes mellitus, die alleen wordt gedetecteerd bij het uitvoeren van stresstests.
Hyperlipidemie van type IV lijkt veel op type III.Onderscheid deze twee soorten ziekten is alleen mogelijk na een biochemische bloedtest.
Hyperlipidemie van type V wordt ook gecombineerd met latente of gemakkelijk stromende diabetes mellitus. Manifestaties van de ziekte combineren de symptomen van type I en III van typen hyperlipidemie. Dergelijke manifestaties omvatten buikpijn, xanthomatose, een toename van de grootte van de lever en de milt, een neiging tot vroege ontwikkeling van atherosclerose en myocardiaal infarct.
Alle soorten lipidemetabolisme die worden overwogen, worden overgedragen door een autosomaal recessief type overerving. Behandeling van hyperlipidemie bestaat voornamelijk uit het observeren van een dieet met een beperking van voedingsmiddelen die dierlijke vetten bevatten. Dergelijke vetten worden vervangen door plantaardige oliën. Vermindering van lipiden in het bloed treedt op bij de behandeling van hoge doses nicotinezuur. In III-, IV- en V-typen van plasma-lipoïden kan beperking van koolhydraten in voedsel noodzakelijk zijn, in gevallen van open diabetes wordt insuline gebruikt. Een duidelijk positief effect voor types I en V van lipoïden wordt bereikt door het gebruik van heparine of de analoga ervan. Manifestaties van angina pectoris vereisen een passende behandeling: no-shpa, nitroglycerine en andere geneesmiddelen die worden gebruikt om deze ziekte te behandelen.
De prognose wordt grotendeels bepaald door de mate en mate van ontwikkeling van atherosclerotische veranderingen in de bloedvaten van het hart en de hersenen. Hoe sneller de vorming van vette plaques op het binnenoppervlak van de vaten, hoe slechter de prognose en vice versa.