Segmentale hypoplasie
volgende vrij zeldzaam variant van renale dis-embryogenese, gekenmerkt door de proliferatie van gesegmenteerde gebieden hypoplastic nierweefsel, een syndroom, dat in de literatuur wordt genoemd «Ask-Upmark nieren".De belangrijkste manifestatie van de ziekte is ernstige hypertensie, die wordt opgemerkt bij kinderen die gewoonlijk jonger zijn dan 10 jaar.
Er zijn 5 groepen van de ziekte, afhankelijk van de ernst van het proces van een of beide nieren. Deze verdeling is voornamelijk gebaseerd op de resultaten van radiopaque studies.
De eerste groep bestaat uit patiënten met unilaterale segmentale hypoplasie, wanneer compensatoire hypertrofie wordt gedetecteerd aan de andere kant. Het was bij deze patiënten dat een verhoogde renine-afgifte van de aangetaste nier, de verwijdering van de nier en een redelijk goed klinisch effect werd waargenomen. De tweede groep omvat patiënten met bilaterale segmentale hypoplasie, die een duidelijke asymmetrie in de laesie hebben. De meest ernstige in relatie tot de prognose zijn de patiënten die zijn opgenomen in de derde groep. Met deze laesie wordt bilaterale symmetrische nierbeschadiging waargenomen. Gewoonlijk hebben dergelijke patiënten permanente proteïnurie, er is geen compensatoire hypertrofie, een vroege afname van de nierfunctie wordt waargenomen. De vierde groep omvat patiënten met een relatief verborgen ontwikkeling van de ziekte. Segmentale hypoplasie in combinatie met obstructieve uropathie is de vijfde groep.
Er is een mening dat de basis van pathologie de schending van de embryogenese van niervaten is. Laatstgenoemde karakteriseert doorbloedingsstoornissen bepaalde segmenten van nierweefsel, waarbij de gedetecteerde verandering segmentale differentiatie van renale structuren.
Jade-achtige "niet-geïdentificeerde" dysplasie( morfologische en hypoplastische dysplasie).In verband met de grootschalige introductie in de nefrologie de praktijk methode morfobiopticheskogo onderzoek bleek dat de borden dizembriogeneza nierparenchym zijn frequente ontdekking, en je gerichte aandacht nodig om de subtiele tekenen van differentiatie van renale structuren. Anders kunnen deze manifestaties van disembryogenese verkeerd worden beoordeeld. Samen met de goed afgeronde vormen van renale dysplasie, zijn er opties om aan te geven dat de term "niet-geïdentificeerde dysplasie" werd voorgesteld. Reeds de introductie van deze term voorziet in de behoefte aan onderzoek gericht op de klinische en morfologische identificatie van deze vormen van nierdysembryogenese.
nierfalen meestal incidenteel ontdekt tijdens medisch onderzoek, registratie in een instelling of in verband met de ontwikkeling van een gelijktijdige ziekte. De meest voorkomende en de allereerste manifestatie van pathologie is het urinesyndroom. Vaak vinden een proteïnurie( met de afgifte van eiwit in de urine) variant pathologie. Het verlies van eiwit per dag bij sommige kinderen bereikt 10 g. In sommige gevallen is er een constante hematurie in combinatie met de uitscheiding van eiwitten tot 1 g per dag. Deze variant van het urinaire syndroom is het meest typerend voor kinderen met jade-achtige dysplasie. Bij sommige patiënten in de vroege stadia van de ziekte wordt gedomineerd geïsoleerd hematurie of proteïnurie( eiwit in het verschijnen van urine en bloed, respectievelijk), en vervolgens neemt een bijzondere staging ziekte. De overheersende diagnose in dergelijke gevallen is glomerulonefritis. Tijdens het proces ontvangen dergelijke kinderen antibacteriële en hormonale geneesmiddelen en is er geen zichtbaar effect hiervan.
Bijna alle kinderen met deze pathologie kunnen kleine anomalieën van ontwikkeling zien, in de buurt van die van erfelijke nefritis. Vaak is het aantal van dergelijke afwijkingen groter dan 7. De helft van de kinderen waargenomen anatomische afwijkingen van de structuur van de urinewegen in de vorm van pathologische intrarenaal vaartuigen, toegenomen mobiliteit van de nieren, de verdubbeling van de nieren met de vernauwing van de urineleider, tekenen onderontwikkeling pyelocaliceal systemen.
De meest consistente röntgensignalen van pathologie zijn de duidelijke onregelmatigheid van de niercontouren( lobulatie).2/3 kinderen vertragen uitscheiding van het contrastmiddel tijdens excretie urography, en ze zijn niet geassocieerd met een afwijking van de bovenste urinewegen. De grootte van de nieren is vaak binnen normale grenzen, bij sommige kinderen zijn ze iets vergroot of verkleind. De gegevens van de renografiestudie bevestigen de afname van de secretoire en uitscheidingsfuncties van de nieren.
Histologisch onderzoek van het nierweefsel tijdens biopsie onthult een geclusterde rangschikking van glomeruli en een afname in hun grootte in vergelijking met leeftijdsnormen. Sommige kinderen hebben tekenen van nefrotisch syndroom, vaker onvolledig en hypertensie( verhoogde bloeddruk).Identificeer een enkele oorzaak die een teratogeen effect zou kunnen hebben tijdens de embryonale ontwikkeling, het is niet mogelijk.