Iedzimta sirds slimība - cēloņi, simptomi un ārstēšana. MF.

cēloņi iedzimtiem sirds defektiem

Simptomi Diagnostika Ārstēšana

Lifestyle ar sirds slimību
prognozes

Kā jūs zināt, sirds - tas ir svarīgs orgāns cilvēka organismā, tieši no viņa darbs ir atkarīgs labklājību visa organisma. Sirds, kas ir izgatavots no muskuļu( miokarda) un saistaudu slimības( sirds vārstuļi, nav galvenais asinsvadu sieniņu).Aktivitāte no sirds izraisa ritmikas un konsekventi samazinot tās struktūrvienību( ātrijos un kambarus), kas izraisa asins plūst caur plaušām ir piesātināts ar skābekli( tā saukto plaušu apriti), un nes skābekli visiem orgāniem un audiem( sistēmiskās cirkulācijas).

Kad augļa sirds attīstās grūtniecības laikā, viņa darbs atšķiras no jaundzimušo bērnu un pieaugušo sirdi. Konkrēti, plaušu apriti pilnībā sāk darboties tikai piegādes laikā, kad pastāv atklāšana jaundzimušo plaušās un brīdī, kad tie ir piepildīti pirmo raudāt asinis. Tāpēc ir īpaši caurumi un kanāli centrā augļa, kas ļauj asinīm cirkulēt jauno ķermeņa apejot plaušas( ductus arteriosus kas savieno aortu un plaušu artērijā, ovālas logu starp ātrijos, ductus venosus starp nabas vēnas un zemākas dobās vēnas).

dažkārt reibumā nelabvēlīgo faktoru augļa attīstības laikā notiek nopietnajiem pārkāpumiem no veidošanās anatomisko struktūru no sirds, kas ietekmē tā darbību, un ne vienmēr saskan ar bērna dzīvi. Tad nu augļa ultraskaņas grūtniecības laikā vai pirmajās dienās pēc dzimšanas jaundzimušo kas diagnozi iedzimtu sirds anomāliju .Kas ir tas, kas ir prognozes par dzīvi un to, ko metodes dzīvības saglabāšanai un bērnu veselību, piedāvā modernu medicīnu, mēs cenšamies atrast šajā rakstā.

Tātad šīs slimības stāvokļiem, veido lielu grupu slimību sirds, kurus vieno šādas pazīmes:

- notiek laikā augļa attīstību;
- kas raksturīga ar nopietniem to arhitektonikas sirds un galveno asinsvadu( aortas, un apakšējā dobu Vienna, plaušu artēriju un vēnu);
- anatomiskas izmaiņas izraisa ievērojamus traucējumus hemodinamiku( asinsriti visā organismā);
- pateicoties mazattīstītam anatomisko struktūru vai mainīt savu parasto vietu sirdī.

izplatības koeficients svārstās no 6 līdz 9 uz 1000 dzīviem dzimušajiem. Pēc dažādu autoru, iespējas iedzimto patoloģiju no sirds, ir no 50 līdz 100.

shematisks attēlojums konkrētu sirds defektu

cēloņi iedzimtu sirds defektu

Sakarā ar to, ka laikā augļa attīstību ir aktīvs veidošanās visu orgānu cilvēka organismā, jo īpaši sirds, Auglis un grūtniece ir neaizsargāti pret dažādiem negatīviem faktoriem. Tādējādi ietekme uz nepareizu organoģenēzes laikā, var būt paaugstināts fona starojumu, jonizējošo starojumu, infekcijas slimību māte, jo īpaši vīrusi - masaliņu, masalu, vējbaku, herpes;lietojat noteiktus medikamentus un toksiskas vielas( narkotikas,) grūtniecības laikā, īpaši pirmajā trimestrī( 8 -12 th nedēļā - visintensīvākā periods veidošanās augļa orgānos).4-10% gadījumu iedzimti defekti ir ģenētiski noteikti, tas ir, tie ir iedzimti.

simptomi iedzimtu sirds defektu

klīniskie simptomi defektu atkarīgs no sugas. Piešķirt netikumus "zilo" un "balto" tipiem, kā arī defektus, kas rada šķēršļus asins plūsmu.

galvenā izpausme «zils» netikumiem ( transponēt( maiņu atrašanās vietai) par lielo artēriju, Fallo tetrāde, atrēzija - imperforate - trikuspidālā vārsts) ir cianoze - zila krāsojums ādas pirkstu, roku, kāju, nasolabial trīsstūri, ausu, deguna, vai, ekstrēmssmagas lietas, viss ķermenis. Tas ir arī izpausme arteriālas hipoksēmijas( zema skābekļa), ir elpas trūkums, krampji, samaņas zudums ar vai bez, tahikardija( paātrināta sirdsdarbība), palēnināta izaugsme un attīstība, biežas saaukstēšanās, neiroloģiskiem simptomiem, ja nav normālu smadzeņu asins plūsmu. Parasti šāda veida defektu izpausties pirmajās stundās un dienās jaundzimušo bērnu dzīvi. Transponēšana lieliskas artērijas( vena cava iekļauti kreisajā, nevis labajā ātrijā un aortas plešas no tiesībām, nevis kreisā kambara) ir smaga defekts nesaderīga ar dzīvi, un bērns parasti mirst drīz pēc dzimšanas. Ir arī saderīga ar dzīve netikumiem ietver trīs chambered sirds( divas Atria un viena kambara un viena ātrijs un divas kambarus).Defektu šāda veida letalitāte ir ļoti augsta, ja bērni ar šādiem defektiem izdzīvot pirmos dienas dzīvi, bez ārstēšanas mirst beigām pirmo - otro gadu. Ar

netikumiem balta tipa ir kambaru starpsienas defekts, āra Botallo( asinis) plūsmu, priekškambaru starpsienas defektu. Klīniski šie defekti nevar sākt izteikties sākumā, bērnības, un 16 - 20 gadus. Simptomi, piemēram, balto defekti ir: bāla āda, attīstības kavējumi, bieža SARS, parādījušās pazīmes labās sirds mazspēju - elpas trūkums un tahikardiju izmantošanas laikā vai atpūtu.
skrūvspīles ar asinsriti šķēršļi: stenozi( luminal sašaurināšanos) aorta, coarctation( segmentētā sašaurinājums) aortas, plaušu stenoze ir klīniski izpaužas ar elpas trūkums, sirdsklauves, sāpes krūtīs, samazinājās izturību, pietūkums, attīstības aizkavēšanos un asinsrites traucējumi apakšējās ķermeņa. Coarctation aortas bērni dzīvo ne vairāk kā 2 gadiem.

diagnoze iedzimtu sirds

attīstības Raksturīgi, diagnosticēt augļa kroplību, tai skaitā sirds, varbūt pat tajā stadijā ultraskaņas skenēšanas grūtnieces. Tad, atkarībā no defekta veida sieviete var ieteikt vai nu abortu( ar ļaunumiem, kas nav saderīgas ar dzīvi, ar vairākiem deformācijas un D. t.), Vai turpināšanu grūtniecības ar detalizētāku grūtnieču izmeklēšanu un risinot jautājumu par ķirurģiskas ārstēšanas bērna nekavējotiesvai kādu laiku pēc piegādes. Bet dažreiz, jo zināmu iemeslu dēļ( nevis apmeklējot grūtniece konsultāciju un ultraskaņas pētījumu, nepietiekama aprīkošanu FAPS ultrasonogrāfijas iekārtu, un D. tā tālāk.) Defekti, var diagnosticēt tikai pēc piedzimšanas.

Neskatoties uz to, ka iedzimtās simptomi ir pietiekami spilgti jaundzimušo klīniskās pārbaudes diagnozi var tikai pieņemt, jo daudzi simptomi nav stingri, un to var izraisīt arī citas nopietnas apstākļos jaundzimušo( respiratorā distresa sindroms, intrakraniāla asiņošana, un tā tālāk.uc).Arī ne visi defekti var radīt raksturīgo auskultācijā attēlu( šajā procesā klausoties krūtīm), un otrādi, troksnis, klikšķiem vai citiem auskultācijā izpausmes var rasties nelielas novirzes no normas struktūrā sirds( mazo anomāliju).Tāpēc, ja sirds slimība nav diagnosticēta ar augļa ultraskaņu, visiem kiddies ar simptomiem asinsrites traucējumu( difūzu vai akrozianoz, elpas trūkumu, ja barošanas un atpūtas, apziņa, krampji zudums), jābūt izgatavotām no sirds ultraskaņas viņu uzturēšanās slimnīcā laikā.

Ehokardiogrāfija( ultraskaņas no sirds) ir viens no visbiežāk informatīvu metodēm vizualizācijai sirds defektiem. Tās var arī piešķirt elektrokardiogrammu( parādīt aritmiju, hipertrofiju ātrijos un / vai kambaru, ja tādi ir), krūškurvja rentgenogramma( šovs stagnācija asins plaušās, ja ir ēnā sirds palielināšanās sakarā ar paplašināšanos tās palātas).Jo īpaši sarežģītos gadījumos un pirms ķirurģiskā ārstēšana var piešķirt ventrikulogrāfiju( ieviešot radiopaque vielu dobumā sirds kambaru), angiogrāfijas( kontrasts administrācijas caur asinsvadiem sirds dobumā), sensoru no sirds kamerās ar mērījumiem spiedienu tajā.

tagad kavēties ultraskaņu diagnozi kopīgu sirds slimībām.

A. iedzimta sirds sitieniem ar tilpuma pārslodzes asinsvados plaušu( plaušu cirkulācija).
1. priekškambaru starpsienas defekts - izmantojot viendimensionālu ehokardiogrāfija atklāja pazīmes šķidruma pārslodzi un dilatācijas( izplešanās) no labā kambara, kad divdimensiju ehokardiogrāfija redzams lūzums echo starp ātrijos un Doplera studiju novērtēta trauksmains( ar "Virpuļi"), asins plūsma caur interatrial membrānu unpakāpe traucējumiem plaušu asins plūsmu.
2. kambaru starpsienas defekts - sirds ultraskaņas laikā vizualizēta caurumu membrānu starp kambaru, dilatācija kreisā un labā kambaru, vētraino asins plūsma no kreisās uz labo kambara, novērtēts pakāpi plaušu hipertensijas smaguma, spiediena starpība mēra sirds kambarus. Kā redzams

starpsienas defektu starp kambaru Doplera ehokardiogrāfijas laikā.Kreisais - normālu kambaru starpsienu, labi - tā defekts( VSD).

3. Atveriet arteriālo kanāls - tiek parādīts ehokardiogrammā nepārtrauktu asins plūsmu caur amatiem aortas un plaušu artērijas, izmaiņas asins plūsmas plaušu stumbra muti.
4. aortas koarktācija - skat Segmentālās sašaurināšanās porciju aortas lūmenus, paātrināta asins plūsmas pakārtotajā apakšnozarē.
5. transponēšana lielas artērijas - sniegti neatbilstošu izpildi kuģi no sirds.

B. Sirds defekti ar apjoma samazinājumu asinīs ar plaušu apritē.
1. Fallo tetrāde - ehokardiogrāfija papildinājums stenoze( sašaurināšanos) un plaušu artēriju starpsienas defekts starp ventrikulu noteikts labā sirds kambara hipertrofiju un novadīšanu aorta no labā kambara, tas ir arī novērtēta pakāpi pārkāpšanu intrakardiālu hemodinamiku.
2. stenoze plaušu artērijas - plaušu artērijas atklājās sašaurinājums lūmenu, un paātrināšanu asins plūsmu pie mutes plaušu artērija un labo kambara hipertrofiju.
3. Epstein anomāliju - patoloģija par trikuspidālā vārstu sirds, kad vārsts bukleti ir pievienoti ne uz šķiedrainu gredzenu starp pagalmu un kambara uz labi un uz sienām labā kambara, izraisot samazināšanos tās apjomu. Kad ECHO - CG noteikts ventiļa patoloģiju, aprēķināts paplašināšanos sirds dobumi un pārkāpšanu intrakardiālu asins plūsmu.
4. atrēzija no trikuspidālā vārstu - ar ECHO - CG neatspoguļo atbalss signālu no trikuspidālā vārstu tiek ierakstīta hipertrofiju labo Atrium un kreisā kambara.

B. Sirds defekti ar samazināšanos asins apjoma sistēmiskā asinsritē( asinsvados dzīvībai svarīgos orgānos).
1. Coarctation Aortas( sk. Iepriekš).
2. Izolēta aortas stenoze - aprēķināts pakāpe sašaurināšanās, paātrināta asins plūsma tiek vizualizēta ar aortas vārstuļa lapiņu un deformēties.

G. sirds defekti bez hemodinamikas nestabilitāti.
- dextrocardia( spoguļattēls sirds labajā pusē) - ir reta anomālija sirds ultraskaņas hemodinamiskās parasti netiek reģistrēti.

ārstēšana iedzimtu sirds kroplībām

pilnīgi izārstēt lielākā daļa no sirds slimībām ir iespējama tikai ar ķirurģisku korekciju. Sirds ķirurģija var veikt pirmajās stundās vai dienās dzīves jaundzimušo, vai pirmajā gadā bērna dzīvē.Kad ductus arteriosus ir atļauts nogaidoša pārvaldību( nav novēroti dzīvībai bīstamus stāvokļus), jo šis kanāls var patstāvīgi tikt slēgts pirmajos divos dzīves gados.

darbības var veikt kā atvērtā sirds( s pārgriežot krūšu kurvja sienas) un sirds un asinsvadu metodi( ja piekļuve sirds tiek izpildīta, ieviešot zondi uz kuģiem, sasniedzot sirds kameras).Pēdējā metode, piemēram, tiek izmantota, lai labotu defektu starp ātrijos vai kambaru, kas tiek piegādāta caur zondi occluder noslēguma caurumu.

Bet daži sirds defekti, kas nav saderīgas ar dzīvi, piemēram, trīs chambered sirds( viens ātrijs un divus kambarus, vai divi Atria un viena kambara) ķirurģijas remonts, diemžēl, nav iespējams.

Bez sirds operācijas, pacients tiek piešķirts narkotiku terapiju, lai uzlabotu saraušanās funkciju sirds un "izkraušana" no plaušu cirkulāciju. Lietota AKE inhibitori( enalaprilu, perindoprila, lizinoprils, ramiprilu etc), diurētiskie līdzekļi( furosemīds, indapamīds uc), B-blokatori( karvedilols, bisoprolola, uc).

Lifestyle ar iedzimtu sirds slimību pacientu

šādu ieteikumu, ir jāievēro attiecībā uz savu dzīvesveidu:
- racionāla sabalansēts uzturs;
- uztura ievērošana, ierobežojot galda sāli un patērētā šķidruma daudzumu( lai samazinātu sirds un asinsvadu apjoma pārslodzi);
- pietiekama uzturēšanās brīvā dabā;
- jebkādu sporta pasākumu izslēgšana un stipras fiziskās slodzes ierobežošana;
- pietiekami ilgs gulēšanas laiks;
- regulāri uzrauga kardiologu un sirds ķirurgu ar nepieciešamajiem medicīniskajiem un diagnostikas pasākumiem;
- grūtniecēm ar invaliditāti "zilo" tipa ir stingri kontrindicēts, bet, ja tā tika veikta ķirurģiska ārstēšana, iespēja turpināt grūtniecību nosaka katrā gadījumā atsevišķi ar grūtniecības kopīgu pārvaldību sirds ķirurgs, kardiologs un vecmāte-ginekologs specializētā slimnīcā.Piegāde parasti notiek ķeizargrieziena sadaļā.

Iedzimtas sirds slimības prognoze

Prognoze vairumam sirds defektu ir nelabvēlīga. Kā jau minēts iepriekš, sirds ķirurģijas procedūras, piemēram kiddies nepieciešams pirmajās dienās un mēnešos pēc dzemdībām, pretējā gadījumā viņi mirs pirmajos divos gados, jo progresēšanu sirds mazspēju vai savienojuma komplikācijas( bakteriāls endokardīts, letālas ritma traucējumi laikā paaugstinātu trombožu risku un trombembolisku komplikācijubieži bronhu un plaušu slimības( bronhīts ilgstošs, smaga pneimonija). Izņēmums ir balti tipa defekti, kas bez ķirurģiskas ārstēšanaspiespiest nevienu iemeslu, lai bērni varētu dzīvot līdz 16 -. . 18

pēc ķirurģiskā korekcija prognozes labvēlīgi uz mūžu, bet tomēr bērna stāvoklis ir pietiekami smags, lai šiem bērniem būtu jāpalielina uzraudzību vecāku un ārstu

Noslēgumā jāatzīmē,ka diagnoze bērna pie pašreizējā attīstības stadijā medicīnā nav teikums, jo iespēja iekšzemes un ārvalstu bērnu kardioloģijā ļauj lācis, dzemdēt un izaudzināt bērnu, SPOlai vadītu pilnvērtīgu dzīvesveidu, neraugoties uz šādu nopietnu slimību.

doktorante Sazykina O.Yu.