Primārā plaušu hipertensija

uz primāro plaušu hipertensiju ietver paaugstināts plaušu artērijas spiedienu un labā sirds kambara hipertrofiju nav saistīts ar iedzimtas vai iegūtas sirds slimības un asinsvadiem. Primārā plaušu hipertensija attiecas uz slimībām ar autosomālu dominējošo mantojuma veidu. Aprakstītas šīs patoloģijas ģimenes formas. Primārā plaušu hipertensija ir reta slimība.

Ir daudz pieņēmumu par primārās plaušu hipertensijas veidošanos. Iemesls tas var būt iedzimts defekts plaušu asinsvadiem, kurā asins cirkulāciju plaušās šāda veida ir glabāto auglim dzemdē.Tiek uzskatīts, ka tiešais cēlonis paaugstināts spiediens plaušu artērijā, ir izmaiņas struktūrā sienām plaušu arteriolu ar pārsvars to saistaudiem. Visticamāk, slimības attīstība ir saistīta ar ģenētiski konjunktētu muskuļu šķiedru defektu. Arī norāda, ka, pamatojoties uz primārās plaušu hipertensiju, ir pretrunā nervu sistēmā, kas noved pie veidošanos plaušu asinsvadu spazmu un tajās turpmākām strukturālām izmaiņām.

Primārā plaušu hipertensija biežāk sastopama jaunām sievietēm un meitenēm. Sākumposmā slimības parasti netiek atpazīta kā palielināt spiedienu plaušu artērijā 2 reizes, un dažreiz vairāk, kopā ar tikai mērenu zaudējumu toleranci pret stresu, un nedod izteiktas klīniskās izpausmes. Agrākais simptomi ir elpas trūkums ar mērenu fiziskas slodzes, sāpes sirdī, sirdsklauves, astmas lēkmes.Ādas cianotisks krāsojums parādās vēlākās slimības stadijās. Kā likums, ir sabiezēšana nagu falangas( "stilbiņi").Slimības termināla fāzē aknas ir palielinātas un sāpīgas.

par pareizu atzīstot slimības, ir nepieciešams veikt X-ray un elektrokardiogrammas, kurā atklājās, raksturīgās iezīmes. Par primāro plaušu hipertensijas diagnoze beidzot apstiprināja, kad uzrādi tiesības sirds kameras un plaušu artērijas, kurā izslēgšana citu iemeslu, kas varētu izraisīt sekundāru plaušu hipertensiju un cianozi un nosaka precīzus skaitļus spiedienu plaušu artērijā.

Pašlaik nav efektīvu ārstēšanas metožu.

perspektīva ir nelabvēlīga. Nāves cēlonis ir progresējoša sirds mazspēja.