Tubulopātija
termins « tubulopātija » apvienota diezgan neviendabīgu klīniskas izpausmes slimību grupas, kas balstās uz pārkāpšanu cauruļveida transporta procesu( transporta vielu nieru kanāliņos), reabsorbciju( atpakaļsaistīšanas) un sekrēcijas( urīna izdalīšanās) no dažādām vielām, - proteīni organiskosavienojumi. Visbiežāk tā ir pretrunā reabsorbciju Savienojumu glomerulārās aparātā nierēm veidošanos primārā urīnu tām, kā arī defektu cauruļveida sekrēciju.
galvenais iemesls( iedzimta) tubulopātija var būt saistīta ar šādiem defektiem kanāliņos:
1) tiek mainīts molekulāro struktūru proteīnu, kas ietver nieru kanāliņos epitēlija;
2) fermentopathy - iedzimts trūkums iesaistīto aktīvo vielu pārvadāšanai, caur membrānu nieru kanāliņu fermentu;
3) izmaiņas struktūrā un funkcija no receptora aparātā kanāliņu, tādējādi samazinot to jutību pret hormoniem;
4) mainīt vispārējo struktūru kanāliņu šūnu un membrānas - displāzijas audu līmenī.
galvenās klīniskās izpausmes tubulopātija definēts lokalizēšanu primāro defektu nieru kanāliņu laikā.Nieru audu strukturālā un funkcionālā vienība ir nefrona. Tā tiek organizēta šādi: pirmkārt, nieru kamoliņi veido blīvu tīklu kapilāru;glomerulārās novirzās no proksimālajā( proksimālās līdz kamoliņos) izlocīts kanāliņu;kam seko cilpas HENLE, kas sastāv no lejupejošu un augšupejošu nieru kanāliņos;pēc tam, kad tas ir distālā izlocītā kanāliņā( distālā līdz kamoliņos).Visa struktūra beidzas ar savākšanas mēģeni, kas ieplūst nieru iegurnī.Visu šo sistēmu caurules paplašina galvenais urīna daudzums, kas var sasniegt 120 litrus dienā.
Visos šajos kanālos iegūtās primārās urīnu atpakaļ asinīs absorbē ūdeni un dažādu ķīmisku vielu, piemēram, olbaltumvielas, cukurs( glikoze), kālija, nātrija, hlorīda, fosfora, lai rezultātā veidošanos gala urīnu. Katrā no kanāliņu reabsorbciju notiek stingri definētas vielas, kas nosaka klīnisko ainu bojājumos jebkuras sadaļas nefrons. Proksimālā izlocītā kanāliņā veikts reabsorpciju( atpakaļsaistīšana) no aminoskābēm, glikozi, neorganisko fosfātu, saistībā ar kuriem to bojājums, ko raksturo izskatu šo vielu ar urīnu( giperaminoatsiduriey, glikozūrija, hyperphosphaturia) un pārkāpšanu skābes bāzes līdzsvaru organismā, proti tas notieknovirzīt to uz skābes pusi( tiek atzīmēta vielmaiņas acidoze).Pilnu raksturīgas slimības un sindromu De Toni-Debre-Fankoni šādiem traucējumiem. Turklāt, iespējams, defektus atsevišķas transporta sistēmas, kas var rasties vai nu atsevišķi, vai fosfatūrija glikozes( glikoze urīnā vai fosfora, attiecīgi), metaboliskā acidoze. No HENLE un distālo viļņotas kanālos cilpa nodrošināt regulēšanu homeostāzes - nemainīguma osmotiskā un jonu sastāvu asinsspiediena un ķermeņa šķidrumos.Šeit, procesi tiek veikti, lai saglabātu ūdeni un atbrīvošanu no liekā( sekrēcijas) osmotiski aktīvo vielu sekrēciju lieko ūdeņraža un nātrija jonu, saglabājot vai sekrēciju kālija joniem. Tādēļ pastāv defektu distālajā nefrons galvenokārt raksturīga traucējumu homeostāzes - nieru kanāliņu acidoze, dehidratācija - šķidruma izdalīšanās no organisma( nieru diabēts), sāls vai hipokaliēmija zudumu( kālija samazināties asins daudzums).
Palielināts izdalīšanos ar urīnu organisko un neorganisko vielu bieži dēļ ne tikai uzvarēt nieru kanāliņos, bet kopīgiem vielmaiņas traucējumi organismā, kad minēto vielu koncentrācija asinīs un palielinās, attiecīgi, glomerulu ultrafiltrate( primārais urīna).Tādēļ, lai diagnosticētu nieru izcelsmes vai homeostatiskos vielmaiņas traucējumiem ir nepieciešama, lai veiktu pētījumu saturu attiecīgajiem, ne tikai urīnu, bet arī asins plazmā vielām.
Turklāt defekti transporta sistēmu, var būt identiskas nierēs un zarnās( lai gan ne vienmēr), tāpēc klīniskā nosakot īpašus pētījumus, kas ļauj noteikt iespēju kopīgi piedalās patoloģisko procesu transporta sistēmām zarnās un nierēs.