Hormonāla mazspēja
augšanas hormona deficīts( augšanas hormona trūkums) notiek tad, kad liels skaits slimības un sindromi. Vairumā gadījumu slimība izpaužas dwarfism sindromu( no grieķu nanos -. «Dwarf").Nanisma ir stāvoklis, kas raksturīgs ar asu aizkavēšana bērnu augšanas un fizisko attīstību vienaudžiem, kas ir saistīta ar absolūtu vai relatīvu deficīta augšanas hormonu. Tā kā augšanas hormons tiek ražots ar endokrīno dziedzeru, smadzeņu, ko sauc hipofīzes, un hipofīzes nanisma ir.
Lai cilvēki neattīstīts iesaistīt vīriešus, kuriem ir izaugsmes zem 130 cm un sievietēm -. . Mazāk nekā 120 cm Mazākais aprakstīti literatūrā rūķu pieaugums bija 38 cm, hipofīzes nanisma notiek ar biežumu 1 no 5000 jaundzimušajiem. Nav novērotas vīriešu un sieviešu biežuma atšķirības. Visizplatītākā augšanas hormona deficīta forma ir idiopātiska( 65-75%).Jāatzīmē, ka, ieviešot praksi MRI pētījumiem un ģenētisko uzlabošanu pētniecības metožu īpatsvars pacientu ar idiopātisko augšanas hormona deficītu ir pakāpeniski samazināts, jo ir arvien vairāk iespējams identificēt konkrēto cēloni augšanas hormona deficīts. Papildus veidošanos traucējumu augšanas hormona hipofīzes hipofīzes dwarfism var izraisīt kādu citu iemeslu. Tie ietver veidošanos hormonu ar nepareizu ķīmisko struktūru un būtiskiem defektiem receptoriem jutīgu šo hormonu, kā rezultātā tie nav atbildēt uz ražošanas augšanas hormonu hipofīzē.
Lielāko daļu somatotropo nepietiekamību izraisa ģenētiskais defekts. Tomēr citi iemesli šīs slimības var būt: hipofīzes hipoplāzija, tās nepareiza atrašanās vieta smadzenēs, veidojot cistas, audzēju kompresija, trauma centrālo nervu sistēmu. Bez tam, zināms vērtība ir lipīgi un toksisks bojājums uz centrālo nervu sistēmu agrā bērnībā: intrauterīna vīrusu infekcija, tuberkuloze, sifiliss, malārija, toksoplazmoze, jaundzimušo sepse, smadzeņu iekaisums un tās plēves. Izmaiņas iekšējiem orgāniem dwarfism ir retināšanas kaulus, panīkuši izaugsmi un skeleta pārkaulošanās. Iekšējie orgāni, muskuļi un zemādas tauku audi ir slikti attīstīti.
Uz ilgu laiku, augšanas hormona deficīts tika uzskatīta tikai kā problēmu pediatrijas endokrinoloģijā.Vienlaikus galvenais ārstēšanas mērķis bija bērna normāla izaugsme. Tikai salīdzinoši nesen, tika konstatēts, ka klātbūtne augšanas hormona deficīts pieaugušajiem ir nopietns iemesls virkni vielmaiņas traucējumiem.Šis nosacījums prasa pastāvīgu speciālistu un nepieciešamo zāļu uzraudzību. Augšanas hormona deficīts, kas pirmo reizi parādījās pieaugušā vecumā, sastopams ar 1 gadījuma gadījumiem uz 10 000 iedzīvotāju.
Galvenās nanizmas pazīmes ir bērna izaugsmes un fiziskās attīstības straujais palēninājums. Bērni ar klasisko augšanas hormona deficītu piedzimst ar normālu svaru un ķermeņa garumu. Viņi sāk attīstīties no 2 līdz 4 gadu vecumam.Šī attīstība slimības skaidrojams ar faktu, ka hormonu prolaktīna, ievadot bērna ķermeni ar mātes pienu pirmo gadu agrā bērnībā var sniegt bērniem efektu līdzīga augšanas hormonu. Attiecībā uz ģenētiski radīja bērniem ar aizkavētu augšanu un seksuālo attīstību patoloģijas augšanas hormona vairumā gadījumu nopratināšana nevar identificēt līdzīgu gadījumus īsa auguma ģimenē viens no vecākiem. Pieaugušajiem, kuri bērnībā nesaņēma nepieciešamo ārstēšanu, tiek atzīmēta bērnu ķermeņa proporcija.
Sejas funkcijas ir mazas( "lelle seja"), deguna izlietnes tilts.Āda ir gaiša ar dzeltenīgu nokrāsu, sausa, dažreiz ir ciānveidīga krāsa, marmora āda. Jo neārstēti pacienti ar agri parādīties senils izskatu, āda kļūst plāna, krunkaina. No zemādas tauku sadalījums svārstās no izsīkuma uz aptaukošanos, kurā pārsniegums taukaudi tiek noguldīti galvenokārt augšējā ķermeņa. Mati var būt normāli vai sausi, plāni, trausli. Re-augšanu ķermeņa matu, kas ir uz parādās pubertātes, vairumā gadījumu, ir klāt. Muskuļu sistēma ir slikti attīstīta. Zēniem parasti dzimumloceklis ir pārāk mazs, seksuālā attīstība aizkavējas. Lielākā daļa no bērniem ar augšanas hormona deficītu ir nodrošinājuma deficīts hormonu, kas veicina attīstību dzimumorgānus( gonadotropins).
Laron sindroms - endokrīnā slimība, kas ir balstīta uz zaudējumu jutības organisma šūnu augšanas hormonu, kā rezultātā ģenētisku mutāciju. Izpausmes šai atkāpei ir apmēram tāds pats kā gadījumā hipofīzes dwarfism.Īpaši šajā gadījumā, ir: augsts augšanas aizturi kopš dzimšanas, kaulu vecums ir aiz pasi, bet pirms bērna augšanu, seksuālā attīstība sākas salīdzinoši normālos periodiem 50% bērnu, var radīt izaugsmi spurts. Turklāt, ja Laron sindroms ir augsts risks saslimt ar dažādu iedzimtu patoloģiju, no kurām visbiežāk tiek: saīsināšana falangas, kataraktu, neapzinātas acu kustības( nistagms), sašaurināšanās aortas lūmenu sadalīšana virslūpas, iedzimtu mežģījums gūžas, zilasklera
galvenās metodes, kas var identificēt un apstiprināt hipofīzes dwarfism ir: antropometrija( mērījums izaugsmes), un, salīdzinot tā rezultātus ar piemērotiem atsauces vērtības testa bērna vecuma;dinamisks novērojums par bērna izaugsmi. Bērniem, augšanas hormona deficīts ar pieauguma temps ir mazāks par 4 cm gadā.Lai novērstu dažādas iedzimtas traucējumus skeleta dysplasias kas nepieciešama, lai novērtētu ķermeņa sastāvu. Veicot rentgenstaru pētījumu par kauliem no rokām un rokas locītavās nosaka tā saukto kaulu( rentgena) vecuma. Attiecībā uz hipofīzes "Nanism" atklājas ievērojama ossifikācijas aizkavēšanās. Kad rentgenstariem galvaskausa atklāj lielumu un formu Sella( hipofīzes kaulu receptacle), bērnības raksturlīkni. Neskatoties uz to, ka visas iepriekš minētās pārbaudes metodēm ir ļoti informatīva, visprecīzākā metode pareizi diagnosticēt hipofīzes dwarfism ir noteikšana līmeņa augšanas hormona serumā.Vienu noteikšana asinīs augšanas hormona diagnostikā somatotropic deficīta nav nozīmes, jo izdalās hormoni epizodiski dienā, kas var novest pie noteikšanai zems pat veseliem bērniem laikā.
trūkums pieaugušo augšanas hormona pavada pārkāpjot visus vielmaiņas veidu un ļoti dažādas izpausmes. Tā kā tauku metabolisms tiek pārkāpti, attīstās aptaukošanās. Pārkāpums proteīnu sintēzes noved pie samazināšanos masas un spēka skeleta muskuļu, sirds muskuļi atzīmēta noārdīšanos. Diezgan bieži, jūs varat atzīmēt izskatu hipoglikēmiskajām valstis( kuru deficīts glikozes), kuri ir kopā ar pārmērīga svīšana naktī un rašanos galvassāpes no rīta laikā.
Pēc nepietiekamības augšanas hormons ir visredzamāko izpausme izmaiņām cilvēka psihi. Ir tendence bieži depresijas, trauksme, cilvēks izpaužas noguris ātri, cieta kopumā veselību, sadalīti emocionālās reakcijas. Kā laiks sāk skaidri tendence sociālo izolāciju cilvēku cieš no šīs slimības.
Starp cilvēkiem ar augšanas hormona deficītu, kas saņem ārstēšanu, augšanas hormona, divu-kārtīgu palielinājumu mirstību no sirds un asinsvadu slimībām. Iemesls tam ir, lai mainītu sastāvu asinīs, pieaugumu tā tauku daudzumu, kas sākas ar apmesties uz iekšējās virsmas asinsvadus, kas noved pie attīstības aterosklerozi.
Ar trūkst augšanas hormona, ir samazinājums kaulu masa, kā rezultātā visu vielmaiņas veidu, ieskaitot minerālūdeņus pārkāpumiem. Tas palielina trauslumu kauliem, kas noved pie lūzumu biežuma palielināšanās.
ārstēšana. pamats terapija hipofīzes dwarfism ir aizstājterapija ar augšanas hormonu. Izvēles zāles šajā gadījumā ir cilvēka augšanas hormons, ko iegūst ar gēnu inženieriju. Augšanas hormona deficīts ārstēšanā klasiskā augšanas hormons tiek ievadīts dienā subkutānas injekcijas vakarā( 20.00-22.00).Augšanas hormona lietošana Larona sindromā neietekmē.