Iedzimta spaztiskā paraplēģija

- atšķirīga tā izpausmēm un ģenētisko traucējumi slimību grupa, galvenā izpausme, kas ir gaismas paralīze apakšējo ekstremitāšu ar paaugstinātu muskuļu tonusu sakarā ar bojājumiem muguras smadzenēs. Pirmo reizi spastiska paraplēģija aprakstīta 1880. slimību šīs grupas biežums ir robežās no 1-7 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem. Tiek atzīmēts par spastiska paraplēģija nelīdzena ģeogrāfisko un etnisko sadalījumu. Dažos reģionos konstatēta slimību uzkrāšanās, kas saistīta ar iedzīvotāju veidošanās vēsturi. Iedzimta spastiska paraplēģija

atšķiras no mantojuma veida. Starp tiem ir autosomāli dominējošā, autosomāli recesīvo un X-saistītas formas. Arī slimība var notikt vienkāršā formā.Šajā gadījumā, cilvēks attīsta izolēts gaismas parēze apakšējās ekstremitātēs ar paaugstinātu muskuļu tonusu. Nekomplicētas Turklāt, pastāv arī slimību sarežģītas formas, kurus raksturo attīstību citās pazīmes bojājumiem nervu sistēmas, kā arī tādu simptomu parādīšanās ar patoloģisku iesaistot citu orgānu un sistēmu. Tie ietver: . redzes( sakarā ar bojājumiem redzes nerva un tīklenes), demence, koordinācijas traucējumus, paaugstināta ādas sausuma un pārslošanas garīgas atpalicības, kurlumu, utt

vecums, kad pirmās slimības pazīmes ir ļoti dažāds. Literatūrā aprakstīti gadījumi, gan ar agri( 10-20 gadi) un vēlu( 50-60 s) izskatu slimības. Ar "tīrās" slimības formas pakāpeniski parādās sajūta, stīvumu, stīvums kājās pastaigas laikā, kas ir izteiktāks sākumā attālumā, un pēc tam samazinās.Šo parādību sauc par "pacing" simptomu. Bieži vien citi pamana gaitas maiņu pats pats pacients. Ar pieaugošo muskuļu tonuss kļūst arvien grūtāk staigāt, ir grūtības, un ierobežojums lieces kājas pie ceļa un gūžas locītavas, tādējādi gūžas pret viduslīniju ķermeņa, ir grūtības negants kājas no grīdas( "slēpotājs gaita"), un ejot sevi prasa ievērojamu piepūli. Bieži muskuļu tonuss pieaug vertikālā stāvoklī - tonis atbalsta. Palielināts cīpslu refleksi, reaģējot uz pēkšņu pieskārienu parādās ritmisku kontrakcijas vienu muskuļu vai muskuļu grupas no kājām, kā arī Patella, ir patoloģiskas refleksi. Diezgan bieži refleksu pārkāpumi ir agrākās slimības pazīmes. Spastiska paraplēģija raksturīga iezīme ir pārsvars manāms pārmērīgais pieaugums muskuļu tonuss nekā parēzes( pavājināšanās brīvprātīgo kustību).Palielināt muskuļu tonusa pie rokas izstrādāts daudz vēlāk, un izteica mazākā mērā, salīdzinot ar apakšējo ekstremitāšu. Ar pieaugošo ilgums slimības pieaug toni un muskuļu vājums, nevar pievienoties izteiktas traucējumi urinēšana un izkārnījumos. Turklāt ir iespējams samazināt vibrācijas jutību kājās. Intelekts, kā likums, necieš.Par īpašiem izmeklēšanas metodēm atklāt atrofisku izmaiņas visā muguras smadzenēm.

C ir uzticama precizitāte spastiska paraplēģija var runāt tad, ja šādas pazīmes:

1) atkārtotiem gadījumiem slimības ģimenē;

2) daļēja parēze( traucējumi brīvprātīgo kustību) apakšējo ekstremitāšu ar izplatību augstu toni minētās parādības parēze;

3) trūkst jutīguma un ādas reakcija ilgstošā saglabāšana iegurņa funkcijas( urinācija un izkārnījumi);

4) atrofiskas izmaiņas mugurkaulā īpašas metodes izmeklēšanas laikā konstatēti;

5) lēni progresē protams.

ārstēšana. Efektīva ārstēšana pašlaik nav izstrādāta. Izmantojot zāles, kas samazina muskuļu tonusu: Mydocalmum, baklofēns, sirdalud. Ir lietderīgi elektroforēzes par nātrija hidroksibutirāts toe reģionā, parafīns vai minerālvaska vannas, akupunktūras masāža, fizioterapija, kā arī narkotisko vielu lietošanas, kas uzlabo vielmaiņu.