Iedzimta un bērna katarakta
Katarakta ir objektīva vielas vai kapsulu daļēja vai pilnīga miglainība, kurai līdz ar tās pilnīgu zaudējumu pavājina redzes asumu. Lēcas necaurredzamība ir galvenais akluma iemesls pasaulē.
Termins " iedzimta katarakta " nozīmē, ka objektīvs ir mēms jau bērna piedzimšanas brīdī.Objektīva duļķainība pirmajā dzīves gadā tiek saukta par bērna kataraktu. Dažas objektīva necaurspīdības paliek nepamanītas dzimšanas brīdī, un tās tiek noteiktas tikai pārbaudes laikā, tāpēc šie termini bieži tiek uzskatīti par līdzvērtīgiem. Iedzimta un bērna katarakta rodas ar 1 gadījuma biežumu uz 2000 jaundzimušajiem.
Iedzimta un bērna katarakta var būt divpusēja( 85%) vai vienpusēja. Parasti 1/3 no iedzimtas vai bērna kataraktas ir kombinētas ar citām slimībām( Dauna sindroms, Hallermans-Striff-Francijas sindroms, Zems sindroms, Marfana sindroms, Alporta sindroms).1/3 no visiem iedzimtas un bērna kataraktas gadījumiem rodas kā iedzimta slimība, kuru vairumā gadījumu pārraida ar autosomālu dominējošo mantojuma veidu. Turklāt ir iespējama slimības pārnešana ar autosomālu recesīvu, kas saistīta ar X-hromosomu tipu.1/3 gadījumu kataraktas veidošanās iemesls nav zināms. Metabolistiskās slimības( cukura diabēts, galaktozīcija, hipokalcēmija, Vestfālijas-Vilsona-Konovalova slimība, miotoniska distrofija) parasti tiek kombinēta ar divpusēju kataraktu.
Iekšlietu infekcija( masaliņas, citomegalovīrusa infekcija, vējbakas, herpes, sifiliss, toksoplazmoze) var būt arī iedzimtas kataraktas cēlonis.
rubella sievietes grūtniecības laikā var izraisīt augļa bojājumus, īpaši, ja inficējas pirmajos trīs grūtniecības mēnešos. Iedzimto masaliņu sistēmiskās izpausmes ir sirds slimības, kurlums un garīgā atpalicība. Kataraktu kā iedzimtu masaliņu sindromu izraisa acs kodola baltā pērle. Dažreiz veidojas pilnīga katarakta, kas sašķidrina lēcas augšējos slāņus. Vīrusa dzīvās daļiņas var izolēt no bērna lēcas 3 gadus pēc dzimšanas. Kataraktas noņemšanu var sarežģīt pārmērīgs pēcoperācijas iekaisums, ko izraisa vīrusa izdalīšanās. Citas krūts vēnu sindroma acu izpausmes: tīklenes pigmentācija, acs ābolu nevēlamās kustības, acs izmēra samazināšana, glaukoma, radzenes duļķains necaurspīdīgums. Neskatoties uz to, ka iedzimtu masaliņu sindroms var izraisīt gan kataraktu, gan glaukomu, šo apstākļu vienlaicīga attīstīšana vienā acī nav raksturīga. Svītru orgānu sabrukums sasniedz 49-53%.
Kataraktas izpausmes ir atkarīgas no tā veida. Ar polārajiem kataraktiem objektīva izmaiņas izraisa lēcas kapsulu miglošanos. Priekšējā polāro kataraktu parasti ir maza divpusēja simetriski neprogresējoša duļķainība, kas nezaudē redzes asumu. Retāk polāro kataraktu dažreiz atrodama kombinācijā ar citām acu anomālijām( acs ābola lieluma, kā arī nobīžu membrānas palieku un priekšējā lentikona samazināšanās).Aizmugurējā polāra katarakta parasti noved pie lielāka redzes asuma samazināšanās nekā priekšējā.Vairumā gadījumu tas ir stabils un reti attīstās.
Katarakta var būt pirmā vai ģimenes.Ģimenes aizmugurējā polāro kataraktu parasti ietekmē abas acis un to pārraida ar autosomālu dominējošo mantojuma veidu. Pirmā aizmugurējā polāra katarakta parādīšanās bieži ietekmē tikai vienu redzes orgānu un to var kombinēt ar lēcu savainojumu vai ar tādas kapsulas anomāliju kā lentikonu.
Šuvju vai zobu katarakta reti rada vāju redzi. Divu un simetrisku šūšanas kataraktu bieži pārraida ar autosomālu dominējošo mantojuma veidu.
Iedzimta kodola katarakta parasti ietekmē abas acis, mākoņu intensitāte var atšķirties. Kā parasti, acs ābola saturs ar iedzimtu kodolakaraktu ir mazāks.
Kapsulas katarakta ir lēcas priekšējās kapsulas ierobežotā necaurredzamība. Kapsulas katarakta parasti negatīvi neietekmē redzi.
Zonveida vai slāņveida katarakta ir vienkāršākais iedzimtas kataraktas veids. Tas ir divpusējs simetrisks uzvarējums. Izkliedētība attīstās īslaicīgas toksiskas ietekmes rezultātā lēcas embrionālās augšanas laikā.Slāņainu kataraktu var pārnest ar autosomālu dominējošo mantojuma veidu.
Laminārā katarakta - dažu objektīva slāņu vai zonu miglošanās, kas atklājas īpašas pārbaudes laikā.
Pilnīga katarakta ir visa objektīva duļķainība. Dažas kataraktas var būt daļējas pēc bērna piedzimšanas un strauji progresē līdz pilnīgam objektīva miglošanās brīdim. Pilnīga katarakta var būt vienpusēja vai divpusēja un noved pie ievērojamas redzes samazināšanās.
Kataraktas fistula rodas, kad proteīni tiek absorbēti no visa vai ievainota objektīva.Šajā gadījumā objektīva priekšējā un aizmugurējā kapsula ir pielodēta viens ar otru cietā baltajā membrānā.Lēcas necaurredzamība un deformācija šajā gadījumā ir tūlītējs redzes asuma samazinājuma cēlonis.