Alveolārais proteīns
Alveolāra proteīnoze ir reti sastopama iedzimta slimība, ko pārnēsā autosomāli recesīvā tipa slimnieki. Raksturīgs ar olbaltumvielu lipoīda vielas alveoliem un progresējošu elpošanas mazspēju. Slimība galvenokārt notiek gados jauniem vīriešiem vecumā no 30 līdz 40 gadiem. Bērniem slimība ir ārkārtīgi reti sastopama.
Šīs slimības attīstības cēloņi un mehānismi nav pietiekami pētīti.
Ilgu laiku slimība var būt asimptomātiska un to var nejauši noteikt ar profilaktisku rentgena pārbaudi. Pirmais un galvenais patoloģijas simptoms ir progresējoša elpas trūkums, bieži vien klepus ar nelielu krēpas daudzumu, ķermeņa temperatūra nepārsniedz 38 ° C, svīšana, sāpes krūtīs, hemoptīze. Palielinoties slimības attīstībai palielinās elpošanas mazspējas pakāpe, veidojas ciānveidīga ādas krāsa, veidojas izmaiņas pirkstu gala falangās.Šādi cilvēki bieži cieš no atkārtotām vīrusu, baktēriju, sēnīšu infekcijām. Hroniska iekaisuma procesa klātbūtne bronhos palielina spiedienu plaušu artērijā un plaušu sirds veidošanos.
Plaušu alveolāro proteīnožu diagnostika ir sarežģīta klīnisko nonspecifisko klīnisko izpausmju dēļ, tādēļ pareiza diagnoze bieži notiek vairākus gadus. Asinis nav tipiskas pārmaiņas, asins bioķīmiskie rādītāji, imunoloģiskais stāvoklis. Pieaugušo un bērnu alveolārā proteīnoze klīniskās izpausmes atšķiras. Ja pieaugušiem pacientiem pārsvarā ir elpceļu infekcijas simptomi, sākotnējās slimības izpausmes bērniem var būt sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana.
krūšu kurvja orgānu rentgena izmeklēšana atklāj nelielu nokrāsu, kas atrodas taisnās un kreisās plaušās, kuras parasti apvienojas.Šajā gadījumā galvenokārt skar plaušu vidusdaļas un apakšējās daļas. Nav skaidra saikne starp slimības izpausmēm un datiem, kas iegūti plaušu rentgena izmeklēšanā.
Efektīva slimības ārstēšanas metode ir terapeitiska bronhu alveolāra lavāža. Mehāniskā olbaltumvielu un lipīdu kompleksa plaušu aizvākšana izraisa duspes samazināšanos un plaušu funkcijas pozitīvu dinamiku. Pozitīva ietekme tiek novērota, lietojot tripsīnu un himotripsīnu aerosolu formā, kā arī tad, kad fermentus ievada iekšķīgi. Ja stratificē bronhopulmonālo infekciju, tiek indicēta antibiotiku terapija.