Plaušu hipoplāzija
Iedzimta plaušu nepietiekamība vai nepietiekama attīstība ir smagākā elpošanas sistēmas malformācija. Zem agenesis izprot plaušu trūkumu kopā ar galveno bronhu. Aplasiju raksturo plaušu trūkums rudimentārā galvenā bronhē klātbūtnē.Kad hipoplāzija ir galvenais un lobar bronhiem gals, kurš ir funkcionāli nepilnīga atlieka, plaušu audi ir nepietiekami attīstīts.
Pašlaik izolēta vienkārša un cistīta hipoplāzija. Dažādas pakāpes nenobriedušas plaušas tiek uzskatīts par pārkāpumu šīs iestādes, kas ir agrīnā stadijā augļa attīstību( embrioģenēzes), bieži 6. nedēļā pēc ovulācijas.
Plaušu hipoplāzija notiek biežāk. Pastāv virkne pamata faktoru, kas izraisa hipoplāzijas attīstību. Galvenais no tiem ir no apjoma krūšu dobumā augļa, kas ir gadījums diafragmas trūce, krūšu kurvja deformācija, mugurkaula izmaiņas, izsvīduma pleiras dobumā swollen augļu samazināšana. Kā viens no iespējamajiem iemesliem tiek uzskatīts pārkāpums hipoplastiskā augļa elpceļu caurlaidību un anomāla attīstība plaušu asinsvadiem. Tiek akcentēta plaušu hipoplāzijas attiecība ar nieru un urīnceļu traucējumiem. Aprakstītas plaušu hipoplāzijas ģimenes gadījumi.
klīniskā aina aģenēze, aplāzija un hipoplāzija plaušu nosaka gan pēc defektu un laminēta infekciju. No pirmajiem dzīves gadiem bērnam ir atkārtotas pneimonijas un bronhīts, parasti klepus ir mitra, rodas aizdusa. Bērni atpaliek fiziskā attīstībā.Jāpievērš uzmanība raksturīgajai krūšu kurvja deformācijai - noberšanai vai plakanīšanai defekta pusē.Bērniem ar plaušu hipoplāziju dažreiz atrodami keeled uztūcis krūšu kurvī( "vistas krūts"), kas, iespējams, var būt saistīts ar pietūkumu neskartajā plaušu, kura rezultātā kompensācija, lai uzturētu normālu skābekļa piegādi no organisma.
sitaminstrumentiem( perkusijas), plaušu izklausās uz pusi netikuma saīsināts atgādina, ka tad, kad materializēt ar pirkstu uz koka galda. Parasti, pieskaroties neizmainīta veselīga plaušu audiem, jūs varat dzirdēt skaidru skaņu, ko sauc par plaušu.saīsinot perkusiju skaņu ar var runāt gan par samazinājuma plaušu audos( kā redzams ar pneimonija), vai arī nav vietā plaušu audos( kas tikko nosvinēja ar hipoplāziju un iedzimtu nav gaismas).Klausoties veselīgu cilvēku ar stetoskopa, jūs varat dzirdēt īpašos trokšņus, kas rodas, elpojot( elpošanas trokšņi).Pavājinātajās plaušu slimībās šie trokšņi ir vai nu neesoši vai strauji vājināti, kas arī norāda uz plaušu audu nepietiekamu attīstību vai trūkumu. Personai starp plaušām ķermeņa vidū atrodas vairāki orgāni, kas apvienojas vienā struktūrā, ko sauc par "mediastinum".Starp mediastīna orgāniem pieder sirds, traheja, barības vada, dažādi lieli trauki un nervi. Nelabvēlīgas attīstības vai iedzimtas plaušu neesamības gadījumā mediātiskais orgāns ir novirzīts uz ļaundara ceļu. Tas ir saistīts ar to, ka viena puse no krūtīm tur ir brīvas vietas, un veselīgu plaušu "Atgrūž" šajā vietā videnes orgānu. Gadījumā, kas ietekmēja labo plaušu, sirds pārvietojas pa labi, kas var novest pie nepareizas diagnozes Kartagener sindromu. Tā rezultātā, izspiešanas un rotācijas( rotācijas) no sirds pie labās puses sirds darbības defektam klausījās pa labi no krūšu kaula, nevis atstāt kā veseliem cilvēkiem.
krūškurvja orgānu rentgena izmeklēšana atklāj, ka tipiska šīs slimības pazīmes. Tie, pirmkārt, ir samazināt apjomu krūtīm sānos slimības, cietusī puse krūškurvja izskatās salīdzinājumā ar veselīgu tumšāki( trūkuma dēļ šajā jomā gaisu, kas dod veselīgu plaušas vieglāks krāsā), diafragmas ir augsts arī tādēļ, ka trūkstplaušu audi. Vidus smadzeņu sirds un citi orgāni tiek pārvietoti uz skarto pusi, kas ir skaidri redzams attēlā.Arī attēlā var skaidri redzēt veselīgas plaušu kustību pretējā virzienā krūtīs( "plaušu trūce").
Ageneses, aplazijas un plaušu hipoplāzijas diagnozē ir būtiska bronhu pārbaude. Bronhoskopija( metode pētījumu par bronhu koku, kurā elpceļi ieviesa īpašu instrumentu ar CCTV - bronchoscope) atklāj neesamību vai rudiments galveno bronhu, mazinās bronhu kapitāla. Uz bronchograms ar aģenēze gaismas trūkst galvenā bronhos ar aplāzija( hipoplāziju) ir vestigial( elementāru) bronhos. Hipolīzijas gadījumā lielie bronhi ir piepildīti ar kontrastvielu, un nav mazu bronhiālo zaru. Ja plaušu daļa ir maz attīstīta, tiek atklāts tās tilpuma samazinājums, šajā reģionā bronhiālās zari nav, sašaurināti un deformēti. Ageneses, aplazijas un plaušu hipoplazijas diagnozē tiek izmantota algopulse monogrāfija, ti, plaušu trauku pētījums.Šī metode dod priekšstatu par plaušu artērijas filiāļu stāvokli, sirds kustību un rotāciju, kā arī lieliem traukiem.
Pētījumā bērniem ar aplāzija vai hipoplāziju no plaušu( vai intereses) tiek izmantots arī radionuklīdu asins plūsmas novērtēšanas metodi ar plaušu audos.Šajā gadījumā radioizotopu uzkrājas plaušu audos un nepietiekami attīstītā plaušu daļā reģistrē tā uzkrāšanās neesamību.
Agentsija( aplazija, hipoplāzija) plaušās bieži tiek kombinēta ar citām attīstības anomālijām. Diezgan bieži raksturojiet sirds un asinsvadu defektus, skeleta anomālijas, kuņģa-zarnu trakta, diafragmas čūlas.
Plaušu hipoplāzija dažos gadījumos ir viena no ģenētiski nosakāmo sindromu izpausmēm. Tādējādi, viens no iedzimtām un iedzimtu slimību aprakstīja sindroms, kas saistīts ar kontraktūru pirkstiem, vairākas kopīgas deformācijas, sejas anomālijas un plaušu hipoplāziju.
Ir pieņēmumi par šī sindroma mijiedarbības autosomālu recesīvu veidu. Close to the iepriekš sindromu Aprakstīta Fallo Potter, kas ietver kombināciju plaušu hipoplāziju ar patoloģisku sejas struktūru, greizā pēda, mainīt īpašnieku un nobīdi fiziskās attīstības.
kombinācija no plaušu hipoplāziju( vai procenti) uz anomālija plaušu vēnās ir pazīstams kā "Scimitaru sindromu".Ir aprakstīta šī sindroma kombinācija ar citām plaušu malformācijām. Ir zināms, ka šīs izmaiņas ir iedzimtas.
Ārstējot pacientus ar agenesismu un plaušu aplaziju, izvēle ir konservatīva terapija ar mērķi nomākt elpceļu infekciju, saglabājot normālu darbību. Ar plaušu hipoplāziju, akciju mazattīstībai priekšroka tiek dota ķirurģiskajai ārstēšanai. Jautājums par lietderību un ķirurģiskās iejaukšanās iespēju tiek atrisināts, ņemot vērā noņemamo plaušu audu apjomu, kā arī atlikušo plaušu segmentu funkcionālo stāvokli.