Gilber-Meilengrahta sindroms

sindroms Gilbert-Meylengrahta, pirmo reizi tika aprakstīta 1901. gadā, ir kopīgs veids iedzimta nav hemolītisko nekonjugēto hiperbilirubinēmiju tika atrasti 5-11% no iedzīvotāju skaita, ar pārsvars vīriešiem. Izmeklēšana no daudzajām ģimenēm ar tipisku slimības gadījumu liecina autosomāli dominantu režīmu mantojuma ar salīdzinoši zemas frekvences izpausmēm( penetrance) un mainot defektu attīstību.

Parasti šo patoloģiju atzīmē bērni pubertātes laikā.Precīzi pētot šī pacienta dzīves vēsturi, tikai reizēm no jaundzimušā perioda var atrast pierādījumus par ilgstošu dzelti. Vieglos gadījumos patoloģija ilgstoši netiek atpazīta. Galvenais izpausme slimības bieži ir viegla dzelte ar tā periodiski ieguvumu, ko rada fizisks stress, citas slimības, piemēram, stenokardiju, akūtu elpceļu vīrusu infekciju, akūtu hronisku tonsilīts, kā arī kļūdām diētas, badošanās, garīga stresa. Dažiem no šiem pacientiem ir neirotiskas sūdzības, kā arī sūdzības par gremošanas sistēmas pārkāpumiem. Varbūt mērens aknu palielināšanās, sūdzības par smaguma pakāpi labajā augšējā stadijā, sāpes vēderā.Parasti, pēc ciešanas patoloģiju attīsta hepatītu, kas ir faktors, kas izraisa ģenētiski noteikta defekts vienā no sistēmām aknām.

In bioķīmiskos pētījumos asins bērnu ar sindromu Zhilbera- Meylengrahta norādīja palielināta saturu brīvās frakcijas bilirubīna, citus rādītājus aknu funkcionālos testus netiek mainīti. Ultraskaņas, scintigrāfijas un laparoskopijas aknu modelis parasti ir normāls.Žultspūslis ir labi definēts holecistogrāfijā.

Gilberta-Meilengrahta sindroma norise parasti ir gara, viļņota.Ārstējot fenobarbitāls bilirubīna līmeni parasti samazinās atpakaļ uz normālo, miera vairumā gadījumu dzelte izzūd pēc 5-7 dienām, pat bez ārstēšanas.

prognozes nav aprakstītas labvēlīgas progresējošas izmaiņas aknās, tomēr pacientu uzraudzība visā dzīves laikā ir nepieciešama.