Gremošanas sistēmas slimības, kad imūnsistēma ir apdraudēta
Akūts caureja un malabsorbcijas attīstīt lielākā daļa bērnu ar traucētu imūnsistēmas funkciju. Slimības, kas ir balstīti uz primāro atteices imūnsistēmu, ir dažādas klīniskās izpausmes, bet to kopīgā iezīme ir tendence smagu recidivējošu( ar periodiskiem uzliesmojumiem) baktēriju, vīrusu un( vai), gļotādas infekciju ar hronisku. Cilvēka imūndeficīta vīrusa vairumā gadījumu ir iedzimtām defekti imunitāte.
Cilvēka ķermenī ir divi imūnsistēmu: humorāla un šūnu. Pirmā sistēma ir īpašas šūnas, kas ir tieši iesaistīti imūnās atbildes reakciju. Otrā sistēma - šķidrumu( lat humors -. «Liquid») - pārstāv antivielas( imūnglobulīni) ir olbaltumvielas, ka kāds no asinīs cirkulējošā veidu un arī iesaistīti imūnās reakcijas.
Common mainīgs hipogammaglobulinēmiju ( skaita samazināšanās olbaltumvielu ¡ globulīna, kas iesaistīts imunitāti asinīs) - grupu imūndeficīta traucējumiem, attīstību, kas ir saistīta ar pārkāpšanu B-limfocītu spēj pārveidot šūnās ka sintezēt imūnglobulīnu( antivielu iesaistīts imūnās atbildes reakcijas).Arī periodisks vai hroniska mikrobu-iekaisuma LOR orgānu, plaušu, āda un citi strutaini procesi pie pamata izpausmes šīs slimības ir hroniskas slimības gremošanu.malabsorbcijas sindromu bieži izraisa infekcija lyamblioznoy. Ar 30% ģimeņu pacientiem ar kopīgām mainīgu hipogammaglobulinēmiju radiniekiem autoimūnām slimībām. Kopējais saturs
¡ globulīns asinīs netiek samazināts līdz galējām vērtībām, bet joprojām ievērojami atšķiras no vidējā vecuma normas. Laiks no pirmajām slimības izpausmes ir ļoti atšķirīgas, lai gan lielākā daļa notiek agrā bērnībā.Vēlā formas bieži mainīgs hipogammaglobulinēmiju pusaudžiem un pieaugušajiem netiek attiecināta uz monogenic un daudzpusējs slimībām. Slimība ar tādu pašu biežumu novēro zēniem un meitenēm.Šī patoloģija ir iedzimta ar augosomno recesīvā veidā.Jo galvenais agammaglobulinēmiju( prombūtnes ¡ globulīns asinīs), kas tiek pārraidīts uz X-dzimumu saistītais veida, no 5-6 mēnešu vecuma bērniem, kuriem dažādu traucējumus zarnu funkcijas: atklāt giardiasis, disaccharidase trūkumu, zarnu dysbiosis. Trūkumu antivielas konstatētas 50% pacientu ar primāro formām imūndeficīts valstu, ļoti bieži - ar kopējo mainīgu hipogammaglobulinēmiju. Trūkumu antivielu vecākiem bērniem izpaužas kā likums, hronisku pneimoniju un malabsorbcijas sindroms. Cilvēka organismā ir vairāki antivielu tipi. Imūndeficīta stāvokļi var attīstīties trūkst jebkāda veida antivielas, bet vairumā gadījumu, nosakot saturu kopsummas antivielas, tas paliek normas robežās, un dažreiz pat nedaudz pieauga. Kad
deficīts šūnu imūnās reakcijas arī novēro kuņģa-zarnu traktā pārkāpumus. Kad
Di George sindroms atklāja , ka gļotādu tievās zarnas ir palielināti forma ar plakanu villi, kas atšķiras ar to līmenis imūnglobulīnu( antivielas), normāli. Pacienti var izstrādāt neizskaidrojama malabsorbciju un ūdeņaina caureja, viņi ir pakļauti inficēšanās ar baktērijām, sēnītēm, herpes simplex vīrusu un citomegalovīrusu. Kad
formas smagu apvienot imūndeficīta attīstīties hroniskas ūdeņaina caureja un malabsorbciju, kas pirmo reizi parādās bērniem vecumā no 3 līdz 6 mēnešiem. No tievās zarnas gļotādas bārkstiņām mainīts vai nav, radot iespaidu par "pliku" zarnās pie endoskopiju. Kad
Aldrich sindroms Viskotta- sākotnējā funkcija imūnsistēma ir normāli, bet pasliktinās līdz ar vecumu. Asiņaina caureja - raksturīga pazīme agrā bērnībā.Lielākā daļa bērnu ar slimības mirst beigās pirmās desmitgades dzīves no atkārtotas infekcijas, asiņošana vai ļaundabīgo audzēju.
limfocitāras dysgenesis ( Nezelofa sindroms) ir raksturīga ar to, ka nav vai depresīvs šūnu nodrošinātu imunitāti normālos vai nedaudz samazinātas imūnglobulīniem asins plazmā.Slimība ir reta, mantojumā autosomāli recesīvā veidā tas notiek saistībā ar malabsorbciju, pastāvīgi atkārtojas infekcijas un sēnīšu bojājumi dažādu orgānu un sistēmu.
"tukšo" limfocītu sindroms .Ir konstatēts, ka lielākajā daļā šīs slimības gadījumu slimie bērni vecākiem ir asinsrites pāris.Šis fakts dod pamatu uzskatīt, autosomāli recesīvo veidu mantojuma, sajūgs netiek atklāti mantojuma grīdas veidu. Slimība Pirmais izpaužas vecumā no 3-4 mēnešiem, caureja, aizkavēta izaugsmei un attīstībai, atkārtotas elpceļu infekcijas, bronhīts. Pakāpeniski pasliktinās bērnu stāvokli, izstrādājot malabsorbcijas sindroms, tie ir ļoti slikti pievienots masas. Ir novērota bieža pneimonija, pievienojas sēnīšu slimības. Slimības attīstības termināla stadijās notiek aizkrūts dziedzera atgriezeniskā attīstība.
Defekti humorālās imūnsistēmas mēģina ārstēt ieviešanu ¡ globulīni vai svaigi saldētas plazmas. Visefektīvākā un daudzsološā primārās imūndeficīta stāvokļa ārstēšanas metode pašlaik tiek atzīta par agrīnu kaulu smadzeņu transplantātu.
Smagās ķēdes slimības ir audzēja slimības ar ļoti daudzveidīgām klīniskām izpausmēm. Slimība galvenokārt skar abu dzimumu bērnus un jauniešus pirms 30 gadu vecuma. Ir divas tā versijas: vēdera( vēdera) un plaušu( pēdējā forma ir ļoti reta).Klīniskā aina vēdera slimības formu, ko raksturo malabsorbcijas sindroms ar hronisku caureju, izskats fēcēs neapgūts taukus, nepietiekamu uzturu, tūska, samazināta kalcija daudzums asinīs, matu izkrišana, nepietiekama menstruācijas sievietēm.Šie simptomi tiek kombinēti ar drudzi un sāpju pietūkumiem vēderā.Nosakot endoskopijas laikā iegūto zarnu sienu audu gabalus, tiek noteiktas slimības īpašības. Tā kā vēdera slimības formu visbiežāk reģistrēti valstīs, kuru iedzīvotāji cieš no biežām zarnu infekcijām, parazītu invāzijas un nesabalansētu diētu, liecina lomu ilgtermiņa stimulēšana ārvalstu proteīniem.