Interventricular starpsienas defekts
Interventricular starpsienas defekts ir viens no visizplatītākajiem iedzimtiem sirds defektiem. Tas pirmo reizi tika aprakstīta ar P. Tolochinovym 1874. un Roger 1879
Ir divas galvenās iespējas priekškambaru starpsienas defektu: ar membrānu un muskuļu daļām. Defekta izmērs var svārstīties no 1 līdz 30 mm, defektam var būt cita forma( apaļa, elipveida).Atkarībā no lieluma par defektu tiek izdalīts variants 2: liels - tas ir salīdzināms ar diametru aorta, un maza vai vidēja lieluma - mazāk nekā diametru aorta.
Interventricular starpsienas defekts izraisa izmaiņas normālā asins plūsmā.Pirmsdzemdību periodā šis defekts neietekmē asinsriti. Pēc piedzimšanas asins plūsmas virzienu nosaka defekta lielums un spiediena attiecība labajā un kreisajā sirds kambarī.In pirmajās dzīves dienās var būt izvadīšana no asins krusta, t. E. Rodas no labās uz kreiso( no labās kambara pa kreisi), un otrādi. Tomēr neilgi strukturēt izmaiņas plaušu asinsvadiem, plaušu pretestība samazinās, kuru spiediens sistēmiskajā cirkulācijā ir daudz lielāka nekā, piemēram maza. Arteriālās asinis no kreisā kambara uz labo kambara ir reset, un pēc tam uz plaušu artērijā, kur atgriežas kreisajā sirds. Atbildot uz atbrīvošanos no asinīm plaušu artērijā 25-50% bērniem ar sirds slimību ir paaugstināts spiediens tajā( plaušu hipertensija), kas iet cauri trīs fāzēm.
hipervelēmijas fāze. Šis posms ir rezultāts asinsvadu apjoma neatbilstību plaušu cirkulācija apjoma asins plūst caur to.Šis posms rodas bērniem pirmajos dzīves mēnešos. Tādējādi plaušu kuģi ir piepildīta ar asinīm, bet aizsardzības reflekss spazmas nenotiek, līdz ar to smagums slimības šajā laika periodā.Spiediens plaušu artērijā var būt normāls vai mēreni paaugstināts.
jaukta fāze. Šajā fāzē ir spazmas plaušu asinsvadiem, atbildot uz pārplūdes asinīs( aizsargājošu refleksa), kas noved pie spiediena pieaugumu plaušu artērijā.Turklāt paaugstinās plaušu pretestība, kas palīdz samazināt asins izmešu no kreisā kambara uz labo pusi.
sklerozes fāze. Šajā fāzē plaušu traukos rodas neatgriezeniskas sklerozes pārmaiņas.Šo izmaiņu iemesls ir ilgstoša asinsvadu spazmas un asins pārliešana.
Tiek uzskatīts, ka šis posms var rasties uzreiz pēc dzimšanas, kā rezultātā par nokavēto augļa attīstību( anomāliju) kuģiem plaušu, saglabājot intrauterīnā struktūru.
laika pirmās pazīmes defekta nosaka šunta lielums no kreisās puses uz labo, atkarībā no spiediena starpība starp labo un kreisā kambara. Parasti slimība izpaužas ne uzreiz pēc dzemdībām, bet pēc 1-2 mēnešiem. Vecāki pievērst uzmanību barošanas grūtības: elpas trūkums, bērnam pauzē breaths, kā rezultātā vēl joprojām izsalcis, tas kļūst nemierīgs. Bērni ar starpdzemdību starpsienas defektu piedzimst biežāk ar normālu ķermeņa svaru, bet drīz sāka atpaliek masā un augumā.Nepietiekama uztura cēloņi ir nepārtraukta nepietiekama uztura un asinsrites traucējumi. Tipiski simptomi ir smagi svīšana, bālums, raibumi ādas ar nelielu cianotisko ādas rokai, degunu un ausis.
Viens no galvenajiem slimības simptomiem ir elpas trūkums ar paaugstinātu elpošanu un papildu muskulatūras iesaistīšanos. Tajā pašā laikā elpošanas laikā bērna deguna spārni uzbriest, ribas paaugstinās. Bieži vien ir obsesīvs klepus, kas ir sliktāks, ja mainās ķermeņa stāvoklis. Kambaru starpsienas defekts ar lielu izlādi asinis no kreisās uz labo pusi, ir pievienots atkārtojas, un ir grūti-to-treat pneimonija, kas neļauj savlaicīgi ķirurģiska iejaukšanās, lai novērstu defektu.
Rūpīga bērna uzmanība tiek vērsta uz agri attīstās sirds kupris, kas tiek apzīmēts ar acu izgrūšana no krūtīm krūšu kaula. Dažreiz šāds izvirzījums( kupris) sasniedz ievērojamus izmērus( Davisa krūtiņa).Tā ir veidota kā rezultātā pārplūdes asinīm labo sirdi, kas tā samazināšanu, kā tas bija "uzstājām" no krūšu kaula, un viņiem ir mazs bērns vēl ir mīksta un viegli deformēta. Ja jūs novietojat plaukstu uz sirds, jūs varat sajust trīci, kas rodas, kad sirds ir noslēgts.Šādu trīci sauc par sistolisko. Tas rodas, pagriežot asi no kreisā kambara uz labo pusi caur nelielu defekta atveri.Šis nervozēt ir lokalizēts pa labi kaula jomā stiprinājuma ar tiem III-IV ribas, kas norāda, ka izlādi asinis uz labo kambara. Drebuša trūkums starpskriemeļu starpsienas defektā ir pazemināta izdalīšanās pazīme, jo palielināts spiediens plaušu artērijā.Sirds robežas, kuras var noteikt tikai ārsts, izvērsušies abos virzienos, bet jo īpaši pa kreisi.
Ārsts saņem lielisku informāciju par šo defektu, klausoties sirdsdarbu ar fonendoskopu.Šī izmeklēšanas metode ir apzīmēta kā auskulācija. Tādējādi ārsts var dzirdēt raksturīgus trokšņus, kas rodas nepareizas asins pārliešanas laikā caur atvērumu starpvēža starpsienā.Bez tam, ar dažādiem sirds defektiem, troksnis atšķiras pēc tā īpašībām un labākās klausīšanās vietas. Kad kambaru starpsienas defekts troksnis auscultated labākais III-IV kreisi starpribu telpu, t. E. Vislabākā dzirdamība atrašanās vieta atbilst vietu projekcijas defektu uz priekšējā sienā bērna krūtīm.
Vairumā gadījumu no pirmām dzīves dienām vai mēnešiem bērnam ir kopējas sirds mazspējas pazīmes.Šīs īpašības ietver paplašināto aknas un liesu, aizdusu, sirdsklauves, parādīšanos tūsku, sastrēguma trokšņi plaušās. Kripi īpaši ilgi atrodas muguras kreisajā pusē.
Iepriekš aprakstītās izpausmes ir visbiežāk sastopamas vidēja un liela starpnozaru starpsienas membrānas daļas defektiem maziem bērniem. Vecāka gadagājuma gadī jumā galvenās defekta izpausmes saglabājas, bet bērni sāka sūdzēties par sāpēm sirdī, sirdsklauves un joprojām atpaliek fiziskajā attīstībā.Daudzu bērnu stāvoklis un labklājība uzlabojas ar vecumu, kas saistīts ar defekta lieluma samazināšanos attiecībā pret sirds kopējo tilpumu. Asinsrites( sirds mazspējas) nepietiekamība vecāka gadagājuma vecumā ir retāk sastopama nekā jaundzimušajiem un bērniem pirmajos dzīves gados. Kad
defekts muskuļu daļa starpsienu( Tolochinova-Roger slimību) parāda ne vainas. Trūkums tiek atklāts tikai klausoties sirdsdarbā, kad ārsts nosaka raksturīgo troksni. Ja šī membrānas starpsienas daļa ir bojāta, pastāv tendence to spontāni aizvērt.
Kad bērns tiek pētīts, EKG, FKG( fiksē sirds skaņas), sirds ultraskaņu. Kad krūtīs radiogrāfija bērniem ar maza izmēra kambaru starpsienas defekts nav konstatēts patoloģijas. Ar ievērojamu novadīšanas asiņu pa kreisi, ārsts nosaka lielāku plaušu modelis, kas ir rezultāts pārplūšanu asinsvados plaušu pārmērīga daudzuma asinīs. Arī sirds forma mainās.
ieviešana katetra dobumā sirds un asinsvadu piepildīta ar kontrastvielu, kam seko rentgenstarojumu tiek veikta bērniem ar kambaru starpsienas defekts, ja to sirds mazspējas un( vai) pazīmes palielināts spiediens plaušu artērijā( plaušu hipertensija).Ja skan labo sirdi nespēj turēt katetru aortā, diagnoze defekta kļūst neapstrīdams, jo tas iekļūst kuģa caur defekta kambaru starpsienu.
. Var identificēt sekojošus bērna starpdzemdību starpsienas defekta rezultātu variantus.
1. Spontāna defekta slēgšana, , kas rodas 45% gadījumu. Mazie defekti parasti ir slēgti 5-6 gadiem.
2. Eisenmengera sindroma attīstība.Šis sindroms jau sen ir aprakstīts kā neatkarīga un iedzimtu sirds slimību veidā kambaru starpsienas defekts ar aortas stāvoklī pretējo( pa labi) un palielinās spiediens plaušu artērijā.Pašlaik Eisenmenger sindroms tiek uzskatīta kā komplikācija kambaru starpsienas defekts ar attīstību sklera neatgriezenisku fāzē plaušu hipertensiju. Augsta spiediena rezultātā labajā ventrikulā rodas asiņu izplūde no labās puses uz kreiso pusi. Tā kā labās sirds daļas satur "izlietoto" asiņu, tā sāk plūst lielā asinsrites lokā.Bērns parādās patoloģisku ādas iekrāsošanos no vaigiem, lūpas, pirkstus, pirmās purpura nokrāsu( liecināt par mērenu trūkst skābekļa līmenis asinīs), tad zilgana un violeta. Pamazām pirksti kļūst par sava veida "mucām", un naglas ir sava veida "pulksteņu stikls".Tajā pašā laikā pirksti ir plāni, padomi ir palielināti, naglas ir saplacinātas. Var būt deguna asiņošana, sirdsklauves, sāpes sirdī.Arī skaņas signāls sirdī mainās. Tajā pašā laikā sirds samazinās, tāpat kā aknas. Bieži vien bērni cieš no pneimonijas.Šāda dinamika( trokšņa samazināšana, sirds mazspējas pazīmes, sirds robežas, tumšie vaigi) ievieš pediatru un vecākus maldos: visu to uzskata par stāvokļa uzlabošanos. Patiesībā bērns kļūst nederīgs, tas nozīmē, ka kļūdas ķirurģiska korekcija kļūst neiespējama daudzu komplikāciju rašanās dēļ.
3. Starpskriemeļu starpsienas defekta pāreja uz Fallot tetraloģijas "bāla formā".Sakarā ar kratot plūsma asinīs, ja tas ir reset ar defektu notiek starpsienu sašaurinot( stenoze) plaušu artērijas rezultātā "Pirkuma" formā Fallo tetrāde. Tas maina visas defekta izpausmes. Bērni pārtrauciet pneimonija, parādās cianoze ādas( sākumā tikai ar kliedzienu, un tad atsevišķi), samazināts sirds izmēri un sirds mazspējas pazīmes, pievienojas otro troksni. Pēc rentgenogrammas sirds mainās tā konfigurācija. EKG izmaiņas ir izmaiņas.
Vidējais paredzamais dzīves ilgums bez ārstēšanas ir 23-27 gadi.
Lielākais letāls stāvoklis ar ievērojamiem defektiem rodas agrā bērnībā: vairāk nekā 50% bērnu mirst pirms viena vecuma, no kuriem 30% - līdz 6 mēnešiem.Šajā kritiskajā vecumā bērnam ir nepieciešama rūpīga uzmanība un intensīva ārstēšana. Pārdzīvojušo bērnu stāvoklis bieži vien uzlabojas. Ja plūsmas vainas bez nopietniem asinsrites traucējumiem, bez sirds mazspējas pazīmēm un palielinot spiedienu plaušu artērijā, kā arī normālu fizisko attīstību var atturēties no ķirurģiskas iejaukšanās agrīnā vecumā.Pirmajos dzīves gados bērniem veiktas ķirurģiskas korekcijas indikācijas ir plaušu hipertensijas, sirds mazspējas attīstība, atkārtotas pneimonijas attīstība, izteikts ķermeņa masas deficīts.Šobrīd mūsu valstī un ārzemēs tiek veikta agrīna un radikāla iejaukšanās defekta plastmasas veidā mākslīgās aprites apstākļos. Bērniem, kuri ir darbojušies pirms 2 gadu vecuma, ir labāki rezultāti nekā vecākiem bērniem. Ar nopietnu stāvokli un radikālu defektu korekciju nav iespējams veikt mākslīgu plaušu artērijas( mākslīgās stenozes) lūmena sašaurināšanu. Pēc 2-3 gadiem šādiem bērniem nepieciešams otrais ķirurģiskās ārstēšanas posms.