VIII faktora līmeņa saistība plazmā ar koagulācijas traucējumu smagumu

Level VIII recēšanas faktors no 0 līdz 1% izraisa ļoti smagu slimības formu, no 1 līdz 2% - smags no 2 līdz 5% - mērenu, vairāk nekā 5% - vieglu, bet risku, smagu un pat letāla asiņošana traumasun ķirurģiskas iejaukšanās.

Starp visiem iespējamiem izpausmēm hemophilia pirmajā vietā ir asiņošana vērā lielo locītavu ekstremitāšu( gūžas, ceļa, potītes, plecu un elkoņa), dziļi subkutāni, intermuscular un intramuskulāri asiņošanām, smags un ilgstošas ​​asiņošana ar traumu, asinis urīnā.Vairāki citi retāk novēro asiņošanu, ieskaitot tādus nopietna un bīstama, kā retroperitoneālajā asiņošana, asiņošana vēdera dobuma orgānu, kuņģa un zarnu trakta asiņošana, intrakraniālas asiņošanām( insults).

In hemofiliju var diezgan skaidri redzams progresēšanu slimības izpausmes, kā bērns aug, un galu galā ar pieaugušo. Dzimšanas brīdī, var būt vairāk vai mazāk plaša asiņošana zem periosta ar galvaskausa kaulu, zemādas un intradermālo asiņošana, vēlu asiņošana no nabassaites. Dažreiz slimība tiek konstatēta pirmajā intramuskulārās injekcijas, kas var izraisīt lielas, dzīvībai bīstamas intramuskulāras hematoma. Zobu nākšana bieži pavada ne ļoti smagu asiņošanu. Pirmajos dzīves gados bieži asiņošana no mutes gļotādas traumas, kas saistītas ar dažādiem asiem priekšmetiem. Kad bērns mācās staigāt, krīt un traumas bieži pavada stipra deguna asiņošana un zilumi uz viņa galvas. Asiņošana acs dobuma, un postorbital hematoma var novest pie redzes zuduma. Bērns, kurš sāka rāpot, tipisks asiņošana sēžamvietas. Tad fore asinsizplūdums vērā lielo locītavu ekstremitātēm. Viņi parādās agrāk, jo hemofilija ir smagāka. Pirmais asiņošana noslieci uz atkārtotu asins izsvīdumu tajās pašās locītavās. Katrs cilvēks ar hemofiliju, ar īpašu noturību un biežumu asiņošanas skar 1-3 locītavas. Visbiežāk ietekmē locītavas ir ceļa, seko potītes, elkoņu un gūžas. Salīdzinoši reti novērota asiņošana mazajās locītavās uz rokām un kājām( mazāk nekā 1% no visiem bojājumiem) un locītavām starp skriemeļiem. Katra persona, atkarībā no vecuma un smaguma slimības, ietekmē no 1-2 līdz 8-12 locītavām.

nepieciešams, lai atšķirtu starp akūtu hemarthrosis( primāro un atkārtotas), hronisks hemorāģisko-destructive osteoartrīts( artropātijas), sekundārā imūnās reimatoīdā sindroms kā komplikācija galvenajā procesā.

Akūts hemarthrosis parādās kā pēkšņa parādīšanās( bieži vien pēc mazā traumas) vai pēkšņu sāpes locītavā.Kopīgo bieži paaugstināts, āda virs tā ir sarkans, karsts uz tausti. Pēc pirmā asins vai komponentu sāpes drīz( dažu stundu laikā) ir novājināta, un ar vienlaicīgu izņemšanas no asinīm no šuves gandrīz uzreiz iet. Atšķiras

IV locītavu bojājumu posmi. I vai agri, posmā var palielināt apjomu locītavas, kā rezultātā asiņošana."Aukstās" periods kopīgā funkcija nav traucēta, bet rentgena izmeklēšana nosaka īpašības bojājumiem.iegūšanas paņēmienu progresēšanas II soļa laikā tiek konstatēts, ka saskaņā ar konstatētajiem rentgena stariem.Šajā posmā III kopīga krasi palielina izmēru, deformēta, bieži nevienmērīga un kalnainā touch ir dota muskuļu izšķērdēt skartās kājas. No skarto locītavu mobilitāte ir vairāk vai mazāk ierobežota, kas ir saistīts ar sakāvi locītavu un muskuļu un cīpslu izmaiņām.Šajā posmā veido pausto osteoporozi, lūzumi viegli rodas iekšpusē locītavām. Augšstilbam tiek svinēta tipiska hemofiliju kratero- tunnelepodobnoe vai iznīcināšanu kaulu vielas. Kažokādas daļēji tiek iznīcinātas. Intra-locītavu skrimslis tiek iznīcināts, tad locītavas dobumā atklāti pārvietojas fragmentus skrimšļa. Pastāv dažāda veida subluksācija un kaulu pārvietošana. IV stadijā locītavas funkcija gandrīz pilnībā zaudēta. Locītavās var būt lūzumi. Ar vecumu, smagums un izplatība bojājumi locītavu aparātu gaitā un padara smagākas, ja zilumi ap patoloģiskām izmaiņām no locītavām.

Secondary

reimatoīdais sindroms( Barkagan-Egorovoj sindroms) ir kopīga forma locītavu slimību ārstēšanā pacientiem ar hemofiliju. Pirmo reizi šis sindroms tika aprakstīta 1969. Daudzos gadījumos tas tiek skatīts ar ārstu, jo notiek fonā esošo un raksturīgo hemarthroses hemofiliju destruktīvas procesiem locītavās. Secondary reimatoīdais sindroms ir papildināts ar hronisku iekaisuma procesu( bieži simetrisku), kas mazo locītavu rokām un pēdām, ko iepriekš netika skārusi asiņošana. Vēlāk, kad process norisinās, šīm locītavām notiek tipiska deformācija.stipras sāpes, var norādīt, izteikts ar rīta stīvums locītavās periodiski parādās lielo locītavu. Neatkarīgi no jaunu asiņošanas parādīšanās, locītavu process nepārtraukti attīstās.Šajā brīdī, tad asins pētījums un atklāt izskatu asu stiprināšanu esošo laboratoriju pierādījumu iekaisums, tai skaitā imūntesti.

Lielākajā daļā cilvēku ar hemofiliju sindroms ir vecāks par 10-14 gadiem. Par 20 gadus tās līmenis nāk līdz 5,9%, un par 30 - 13% no visiem gadījumiem. Ar vecumu, biežumu un smagumu, bojājumi locītavu progresē pakāpeniski, kā rezultātā invaliditāti izmanto kruķus, ratiņkrēslus un citas ierīces. Locītavu bojājuma progresēšanas atkarīgs biežumu akūta asiņošana, savlaicīgumu un lietderību ārstēšanai( tas ir svarīgi, lai veiktu agrīnu asins vai tās komponentu), ortopēdiskās aprūpes kvalitāti, pareizu fizikālā terapija, fizioterapija un spa ietekmē karjeras izvēli, piemērošanu un vairākas citas apstākļiem. Pašlaik visi šie jautājumi ir ļoti svarīgi, jo dzīves ilgums hemofīlija ir pieaudzis dramatiski, pateicoties panākumiem koriģējošas ārstēšanas.

ļoti grūti un bīstami spriedze un plašu zemādas, intermuscular, subfascial un retroperitoneāla hematoma. Pakāpeniski pieaug, tie var sasniegt milzīgu izmēru, satur no 0,5 līdz 3 litrus asiņu un vairāk izraisīt anēmiju, izraisa kompresijas un iznīcināšanu apkārtējos audos un kuģiem piegādā tos, nekrozi. Piemēram, retroperitoneāla hematoma bieži ir pilnīgi iznīcināt lielu daļu no iegurņa kaulu( diametrs lūzumu zonā var sasniegt 15 cm un vairāk), hematomas un toenails iznīcināt cauruļveida asakām, calcaneus. Kaulu audu nāve izraisa asinsizplūdumu veidošanos zem periosta. Kaulu iznīcināšanas procesu rentgenogrammās bieži izmanto audzēja procesā.Bieži hematoma deponēts kalcija sāļus, kas dažreiz noved pie veidošanos jaunā kaula, kas var pilnīgi aizvērtu locītavas un nekustīgas tiem. Daudzi

hematoma, liekot spiedienu uz nervu stumbriem un muskuļos, izraisot paralīze, jušanas zudums, strauji progresējoša muskuļu atrofija.Īpaši bīstami ir plaša asiņošana mīksto audu submandibular reģiona kakla, rīkles un rīkles.Šie asinsizplūdumi izraisa augšējo elpošanas ceļu sašaurināšanos un nosmakšanu.

nopietna problēma hemofiliju ražot bagātīgas un pastāvīgu nieru asiņošanu novērota 14-30% cilvēku ar šo asins slimību. Tie asiņošana var rasties spontāni vai traumas no jostas vietas, vienlaikus pielonefrīts. Bez tam, var rasties sakarā ar palielinātu kalcija izvadīšanu ar urīnu nieru asiņošana iznīcināšanas dēļ kaulu audu in hemophilia. Izskats vai uzlabojot šādas asiņošanas var veicināt pretsāpju līdzekļi( aspirīna, utt), masveida asins vai plazmas, kas noved pie tālākas nieru bojājumiem. Nieru asiņošana bieži pirms ilgstošu izdalīšanos ar urīnu asins daļiņas, kas var noteikt tikai ar laboratorijas testiem.

asinis urīnā bieži pavada izteiktām traucējumi, urinēšanas, un izmaiņas urīna( var būt savā ikdienas apjomu un samazinās pieaugums), uzbrukumi nieru koliku sakarā ar asins recekļu veidošanos urīnceļu.Īpaši intensīva un izrunā šos efektus ārstēšanai, īslaicīgi atjauno normālu asinis. Pārtraukšana asinis urīnā bieži pirms nieru kolikas, un dažreiz pat pagaidu trūkums urīna ar parādīšanos intoksikācijas pazīmes organisma toksisko produktu metabolismu. Nieru

asiņošana periodiski atkārtots, ka gadu gaitā var izraisīt nopietnas deģeneratīvas-destruktīvas pārmaiņas šo orgānu, sekundārā inficēšanās un nāves no nieru mazspēju.

kuņģa-zarnu trakta asiņošana hemofiliju var būt spontāni, bet biežāk tie ir saistīti ar uzņemšanas acetilsalicilskābes( aspirīna), un citu narkotiku butadiona. Otrs avots asiņošana ir acīmredzamas vai slēptās turpinot čūlas kuņģa vai divpadsmitpirkstu zarnas, kā arī erozijas gastrīta ar citu izcelsmi. Tomēr dažreiz novēro izkliedēto kapilāru asinsizplūdumi bez destruktīvām izmaiņām gļotādas.Šīs asiņošanas sauc par diapedēzi. Kad viņi parādās zarnu sienas plašā teritorijā, kas samērcēta ar asinīm, kas ātri noved pie koma, kā rezultātā smagas anēmijas, ģībonis sakarā ar strauju asinsspiediena un nāvi. Mehānisms attīstības šādas asiņošanas joprojām nav skaidrs.

asiņošanu vēdera dobuma orgāniem simulēt dažādu asu ķirurģiskas slimības - akūts apendicīts, zarnu nosprostojums, utt

asinsizplūdumus smadzenēs un muguras smadzenēs un tās aploksnes hemofiliju gandrīz vienmēr saistīta vai nu ar traumu, vai ar uzņemšanu narkotiku, kas pārkāpj trombocītu funkciju, pieņemt.tieša līdzdalība asins recēšanu. Laikā starp kaitējumu un attīstības asiņošana var būt gaišs intervāls ilgums starp 1 - 2 stundām vai dienām.no hemophilia

raksturlielums ir ilgstošas ​​asiņošanas ar traumām un operācijām. Ragged brūces ir daudz bīstamākas nekā lineāras plīsumi. Asiņošana bieži nenotiks uzreiz pēc traumas, un pēc 1-5 h.

tonsillectomy hemofīlija ievērojami bīstamāks nekā vēdera dobuma ķirurģijā.Ekstrakcija

, īpaši dzerokļi, bieži pavada ne tikai vairāku dienu asiņošana zobu caurumiem, bet arī hematomas veidotas uz audu infiltrācijas novokaīnu vietā, kas izraisa anēmiju.Šīs hematomas izraisa žokļa iznīcināšanu. Ar hemofiliju zobi izņemti uz fona antigemofilicheskih preparātu saskaņā ar vispārējo anestēziju. Vienlaikus ir labāk noņemt vairākus zobus. Daļa

komplikācijas hemofiliju, ko izraisa asins zudums, un audu destrukcija kompresijas hematomas, infekcija hematomas. Liela komplikāciju grupa ir saistīta arī ar imūnsistēmas traucējumiem. Visbīstamākais no tiem ir izskats asinis lielu daudzumu imūno inhibitoriem( "blokatori") faktors VIII asins koagulācijas( vai IX), pārveidojot hemophilia kādā tā saukto inhibējošu formas, kurā primārā ārstēšana - pārliešana terapija( pārliešana asins vai tās komponentu)- gandrīz pilnīgi zaudē savu efektivitāti. Turklāt reintrodukcija antigemofilicheskih preparāti bieži izraisa strauju pieaugumu apmērā inhibitoru līmeni asinīs, kā rezultātā asins pārliešanu un tā sastāvdaļām, kas sākotnēji tika atļauts zināma ietekme drīz kļūst bezjēdzīgi. Frequency inhibitors hemophilia, saskaņā ar dažādu autoru, svārstās no 1 līdz 20%, bieži no 5 līdz 15%.Kad inhibējoša formas ievērojami traucēta trombocītu funkciju, biežāk asiņošanu locītavās un atbrīvošanu asinis urīnā, ievērojami lielāku locītavu slimību.

galvenā metode ārstēšanai un profilaksei, asiņošanas un asinsizplūdums jebkurā vietā un jebkurā izcelsmes hemofilijas ir ievadīšana pietiekamu daudzumu devu ar intravenozo asins preparātiem, kuri satur faktors VIII.VIII faktors ir mainīgs un praktiski nav konservēts konservētās asinīs, dabīgā un sausā plazmā.Par aizvietošanas terapijas ir piemēroti tikai tieši asins pārliešana no donora un asins produktu ar uzglabāto VIII faktora sarecēšanas. Attiecībā uz tiešo asins pārliešanu no donora pielietots tikai tad, ja ārsts nav nekādas citas antigemofilicheskimi narkotikas. Klupt ir asins vai no mātes, jo tas ir nodevēji no slimības, un līmenis VIII faktora asinīm tā krasi samazināts. Sakarā ar neilgu laiku dzīves VIII faktora asinīs saņēmēja( aptuveni 6-8 stundas), asins pārliešanas, kā antihemophilic plazmas transfūzijas jāatkārto vismaz 3 reizes dienā.Lai apturētu masveida asiņošanu un drošu aizsardzību dažādām ķirurģiskām procedūrām, piemēram pārliešana asins un plazmas ir nepiemērota.

Viens antihemofīlās plazmas daudzums ir aptuveni 3-4 reizes efektīvāks nekā svaigas konservētas asinis. Dienas deva 30-50 ml / kg ķermeņa svara antihemofilu plazmā kādu laiku ļauj uzturēt 10-15% faktora VIII faktoru. Galvenais šādas ārstēšanas risks ir asins cirkulācijas tilpuma pārslodze, kas var izraisīt plaušu tūskas veidošanos. Izmantojot antihemophilic plazmas koncentrētā veidā nemaina situāciju, jo augsta koncentrācija injicēta olbaltumvielu izraisa intensīvu kustību šķidrumu no audiem vērā asinsritē, tādējādi palielinot asins tilpumu tādā pašā veidā, kā infūzijas normālas plazmas atšķaidīšanas. Koncentrētai sausai antihemofīlai plazmai ir tikai priekšrocība, ka VIII asinsreces asins koagulācija ir koncentrētāka tajā, un nelielā daudzumā tas tiek strauji ievests asinsritē.Sausā antihemofilīna plazma pirms dzeršanas atšķaida ar destilētu ūdeni.Ārstēšana ar antihemofilu plazmā ir pietiekami liela, lai apturētu visvairāk akūtu asiņošanu locītavās( izņemot smagākās), kā arī nelielu asiņošanu novēršanai un ārstēšanai.

VIII asinsreces faktora koncentrāti ir visienestīgāki un efektīvāki hemophilia. Visvairāk pieejamais no tiem ir krioprecipitāts. Tas ir olbaltumvielu koncentrāts, kas ekstrahēts no plazmas, atdzesējot( krioprecipācija), kurā ir pietiekams skaits asinsreces faktoru, bet maz olbaltumvielu. Zemais proteīnu saturs ļauj injicēt zāles asinsritē ļoti lielos daudzumos un palielināt VIII faktora koncentrāciju līdz 100% vai vairāk, nebaidoties no asins cirkulācijas un plaušu edēmas pārslodzes. Cryoprecipitate jāuzglabā temperatūrā -20 ° C, kas apgrūtina tā transportēšanu. Atkausējot, zāles ātri zaudē savu darbību.Šiem trūkumiem nav sausās krioprecipitācijas un mūsdienu asinsreces faktora VIII koncentrācijas. Tos var uzglabāt tradicionālā ledusskapī.Pārmērīga ieviešana Krioprecipitāta nav vēlama, jo tas rada augstu koncentrāciju asins recēšanas faktoru rezultātā traucēts mikrocirkulāciju orgānos un pastāv risks, trombi un attīstības DIC.

antigemofilicheskie Visas narkotikas administratīvi i.v. bolus tikai iespējams, koncentrētākā veidā un cik ātri vien iespējams, pēc tam, kad to ievešanai bez sajaucot ar citiem risinājumiem intravenozas ievadīšanas. Viens no galvenajiem aizvietojošās terapijas neveiksmes iemesliem ir asins produktu pilēšana, kas nerada VIII asinsreces faktora paaugstināšanos plazmā.Līdz pastāvīgas asiņošanas apturēšanai nedrīkst lietot asins aizstājējus un asins pagatavojumus, kas nesatur antihemofīlus faktorus, jo tas noved pie VIII faktora atšķaidīšanas un koncentrācijas samazināšanās serumā.

In akūta asiņošana locītavās vajadzīgs laiks( ne vairāk kā 3-5 dienas), imobilizācijas( imobilizēšanu) no skartās ekstremitātes fizioloģiskā stāvoklī, sildīšana skartās locītavas( saspiež), bet ne dzesēšanas. Early noņemšana straumētu asins locītavu ne tikai uzreiz novērš sāpes, novērstu tālāku recēšanu asins locītavu, bet arī samazina draudus attīstības un strauju progresēšanas osteoartrīts. Lai novērstu un ārstētu sekundāras iekaisuma pārmaiņas pēc asins izņemšanas locītavu dobumā, tiek ievadīts 40-60 mg hidrokortizona. Atbalstoša pārliešanas terapija, kas notiek pirmajās 3-6 dienās, lai novērstu turpmāku asiņošanu un ļauj agri sākt fiziskus vingrinājumus, kas veicina no funkciju ietekmēto ekstremitāti ātrāku un pilnīgu atveseļošanos, novērš muskuļu atrofiju. Kustības skartajā locītavā ir vislabāk attīstītas pakāpeniski. Pirmajās 5-7 dienās pēc pārsēja noņemšanas aktīvās kustības tiek veiktas gan ietekmētajā locītavā, gan citās ekstremitāšu locītavās, pakāpeniski palielinot vingrinājumu biežumu un ilgumu. No 6. līdz 9. dienai viņi pāriet uz "vingrinājumu" vingrinājumiem, izmantojot velosipēdu ergometrus, roku pedāļu vārtus, elastīgos virzienus. No 11. līdz 13. dienai pasīvās noslodzes vingrinājumi tiek veikti ar piesardzību, lai novērstu atlikuma stīvumu un maksimālās izliekuma vai pagarinājuma ierobežojumus. Tajā pašā laikā 5.-7. Dienā tiek noteikta fizioterapija - hidrokortizona elektroforēze, anodiskā galvanizācija.

Ja asinsizplūdumi ir mīksto audu formā, ārstēšana ar antihemofilām zālēm ir intensīvāka nekā ar locītavu asiņošanu. Ar anēmijas attīstību papildus tiek noteikti eritrocītu masas intravenozas infūzijas. Ja ir hematomas infekcijas pazīmes, nekavējoties tiek izrakstītas plašas darbības spektra antibiotikas. Jebkura intramuskulāra injekcija ar hemofiliju ir kontrindicēta, jo tā var izraisīt plašas hematomas un pseidotomāros. Arī penicilīns un tā pusizstrādes analogi ir nevēlami, jo lielās devās asiņošana palielinās.

Agrīna un intensīva ārstēšana ar antihemofīlām zālēm veicina hematomas ātru reverso attīstību. Ja iespējams, asiņojošie zilumi tiek noņemti ķirurģiski ar kapsulu.

Ārējā asiņošana no bojātas ādas, deguna asiņošana un asiņošana no brūces mutes dobumā kā stop pārliešana terapijai un vietējās iedarbības noteikšanai - ārstējošā hemorāģiska porciju medikamentus, kas veicina asins recēšanas mazināšanai. Turklāt šīs zāles var lietot iekšķīgi. Uz brūces ievieto spiediena pārsējus vai šuves. Tāpat asiņošana beidzas pēc zobu ekstrakcijas. Noņemot košļājamā zobi notika nedaudz intensīvāku pārliešanas terapija, un vienlaicīgu atcelšanu vairāki zobi( 3-5 vai vairāk), ir jāievieš antigemofilicheskih gatavošanos pirmo 3 dienu laikā.

Ja deguna asiņošana Izvairieties no cieša apstāšanos, jo pēc izņemšanas tamponu asiņošanas bieži atsākt ar vēl lielāku spēku. Fast pieturas deguna asiņošana parasti tiek nodrošināti antihemophilic plazmas un antigemofilicheskimi narkotikas un vienlaicīgas apūdeņošanas risinājumus gļotādas deguna, kas veicina asins recēšanu.

nieru radīt nopietnu briesmas asiņošanas, kas neefektīvu intravenoza infūzija antihemophilic plazma un Krioprecipitāta.

Kuņģa-zarnu trakta asiņošana tiek pārtraukta ar lielām koagulācijas faktoru koncentrātu devām. Paturiet prātā, ka kuņģa asiņošana, bieži izraisa pieņemšanu saistībā ar locītavu sāpēm, zobu sāpes vai galvassāpes aspirīnu, Brufen, indometacīns. Pacientiem ar hemofiliju pat aspirīna devu var izraisīt kuņģa asiņošana.

profilaksei un ārstēšanai hronisku osteoartrītu un citi traucējumi, muskuļu un skeleta sistēmas, ir nepieciešams, lai nodrošinātu dažādus veidus, lai aizsargātu locītavas un novērstu traumas ekstremitātēm. Lai to izdarītu, apģērbu šuva putu spilventiņi ap ceļgalu, potītes un elkoņa locītavas, izvairītos no tiem sporta veidiem, kas ietver lekt, krīt un traumas( tostarp velosipēdu un motociklu).Ir ļoti svarīgi, kā pēc iespējas ātrāk un pareizu ārstēšanu akūtu asiņošanu locītavās un muskuļos, visa gada garumā intensīvu fizisko terapiju.Šim nolūkam ir pieejami īpaši atraumatisko vingrinājumu kompleksi ūdenī, mīksto paklāju un slodzes ierīču - veloergometri, roku vārti. Klases jāuzsāk pirmsskolas vai skolas gados, tas ir, pirms attīstījusies muskuļu un skeleta sistēmas smaga invaliditāte. Komplekss terapija papildinājums fizioterapija( augstas frekvences strāvas, elektroforēzes glikokortikoīdi) un balneoloģisks ārstēšanu, galvenokārt, dubļi un kolektora radona vannas. Ar bieţiem un pastāvīgi atkārtotiem asiņojumiem vienādas locītavās tiek veikta rentgena un ķirurģiska ārstēšana.

No asiņošanas novēršanas nozīmīgums ir samazināt traumu un griezumu risku no agras bērnības. No ikdienas dzīves ir izslēgtas viegli sadalītas rotaļlietas( ieskaitot metālu un plastmasu), kā arī nestabilas un smagas preces. Mēbelēm jābūt noapaļotām malām, pakļautās malas ir ietītas ar kokvilnu vai putuplasta gumiju, grīda ir pārklāta ar pāļu paklāju. Vēlams sazināties un spēlēt slimu ar meitenēm, nevis ar zēniem. Pacientam svarīga ir pareizā profesijas izvēle un darba vieta.

Hemophilia profilakse vēl nav izstrādāta. Noteikšana dzimuma bērna izmantojot ģenētiskās testēšanas šūnas, kas iegūtas no amnija šķidrumu, kas ļauj laiku pārtraukt grūtniecību, bet nenorāda, vai ir vai nav augli nesēju hemofiliju. Grūtniecība tiek saglabāta, ja auglis ir vīrietis, jo visi slimnieku dēli ir piedzimuši veselīgi. Pārtrauciet grūtniecību sieviešu dzimuma augļa gadījumā, jo visas slimnieku ar slimībām ar hemofiliju meitas ir šīs slimības nesēji.

Sievietes, kas ir hemophilic diriģentus, kuriem ir 50% iespēja dzemdēt slimu bērnu( ja tie ir vīriešu embriji) vai ir hemophilia pārnēsātāji( ja sievišķais auglis), tikai meiteņu dzimšana rada ģenētiski hemophilia no pirmās paaudzes uz otro,vienlaikus palielinot kopējo slimības raidītāju skaitu.