Iedzimtu un iedzimtu nefropātiju klīniskie raksturlielumi
Klīniskie sindromi šajās slimībās ir pelnījuši īpašu uzmanību. Iedzimts un iedzimtu nieru slimība, ko raksturo daudzveidības izpausmi klīnisko izpausmēm, pat vienā un tajā pašā slimību tās pašas saimes. Tomēr tiem ir raksturīgi daži kopēji simptomi, kas izpaužas daudz biežāk nekā ar iegūtajām nieru slimībām. Par iedzimtu un iedzimtu nefropātijas kas raksturīgs sakritība atklāšanu, uzņēmību pret slimības progresēšanas sākumā nieru funkcijas samazināšanās( līdz attīstībai hronisku nieru mazspēju).Veicot kompleksu pārbaudi, lai savlaicīgi atklātu iedzimtu nieru slimību ģimenēs ar urīna ekskrēcijas sistēmas patoloģiju tas parādījās, ka sākotnējās izpausmes ir patoloģisks tonusu asinsvadi samazināsies, atkārtojas sāpes vēderā, asinis urīnā.Mērķtiecīga nefroloģijas aptauja grupās bērniem izolēti pēc selektīvo klīniskās pārbaudes, neatkarīgi no tā, vai tie ir izmaiņas urīna atklāja novirzes no urīna sistēmas, ir vairāk nekā 20 reizes dati frekvenču balstīti uz urīnceļu skrīninga testu. Grupa, kas selektīvi pārmeklē tiek piešķirti bērniem no ģimenēm ar nieru slimībām, bērniem ar atkārtotas sāpes vēderā, pastiprināta vai samazināta asinsspiedienu, kā arī vairākiem kritērijiem( pieci vai vairāk), mazās ārējās anomālijas. Gandrīz 5 reizes biežāk tika diagnosticētas iedzimtas un iedzimtas nieru un urīna sistēmas orgānu slimības. Analīze no datiem, kas iegūti ar selektīvo skrīningu laikā parādīja, ka klātbūtne bērna vismaz divas iezīmes, kas izvēlētas attiecībā uz selektīvo skrīningu, atklāšanas varbūtību patoloģijas urīnceļu sistēmas sasniedz 90%.
Ģimenes vēsturi tagad var jāuzskata, pierādīts, ka diagnozei iedzimtu vai iedzimtu nieru slimībām, ir liela nozīme raksturīgā spektra slimībām, kuras ir piestiprinātas tuviem radiniekiem cilvēks priekšmets. Visnozīmīgākais no tiem ir urīnskābes sistēmas orgānu slimību klātbūtne. Ne mazāk svarīga ir nelabvēlīgā grūtniecības gaita. Bērnam šādas problēmas izpausmes var būt vairākas mazas anomālijas un zems asinsspiediens, lai gan šīs pazīmes nav specifiskas nieru patoloģijai. Mazas attīstības anomālijas ir vairāk vai mazāk izteiktas visiem pacientiem ar iedzimtu un iedzimtu nieru slimību.
sindroms nieru mazspēja var būt pirmā klīniskā izpausme slimības, kas piesaista uzmanību ārsta dažos iedzimtu un iedzimtu nieru slimībām. Tas lielā mērā ir saistīts ar īpaši pielāgojušo reakciju iespējām. Tajā pašā laikā bērniem ar iedzimtu un iedzimtu nieru slimības, nieru mazspēja var būt saistīts ne tikai uz pakāpes sklerozes nieru audiem, bet arī ar iedzimtu deficītu konkrēta departamenta nefrons - strukturālās un funkcionālās vienības nieru audiem.
urīna sindroms( izmaiņas urīna analīzē) parasti ir daudzveidīgs. Tomēr dažiem pacientiem, it īpaši klātesot anatomiskās nenormālības urīnceļu sistēmas un( vai) to nepietiekama attīstība, kas ir agrīnā stadijā slimības urīnā izmaiņas var būt prom no vispār. No dažādām urīna sindroma izpausmēm agrākais ir hematūrija, tas ir, asiņu parādīšanās urīnā.
Otechny sindroms parādās iedzimtu un iedzimtu slimību nierēs kad layering imūno iznīcināšanu vai attīstību hronisku nieru mazspēju.
izņēmumi ir iedzimta nefrotiskais sindroms, kas saistīts ar veidošanos mazo cistas( somu tipa), kā arī ģimenes nefrotiskais sindroms, kas parasti vispirms parādās pirmajos dzīves mēnešos un morfoloģiski saistīts ar cistisko deģenerāciju nierēm.
hipertoniskā sindroms( paaugstināts asinsspiediens), var būt agrīna izpausme slimību, piemēram, oligomeganefroniya, segmentētā hipoplāziju( Jautā Apmarka slimību).Grūti ārstējama hipertensija, kas atklāta pirmajos dzīves gados, ir saistīta ar nieru kuņģa attīstības traucējumiem. Var būt cēloņu kombinācija, kas izraisa hipertensijas attīstību.
sevišķi attīstība asinsvadu reakcijas iedzimtu un iedzimtu nefropātijas ir ilgstošas hipotensijas.
traucējošs signāls iedzimtas vai iedzimtām slimībām, urīnceļu sistēma ir klātbūtne sāpes vēderā, kas var būt izpausme abu anatomisko patoloģiju( piemēram, augšējo urīnceļu un nieru) un funkcionālo traucējumu urinēšana, kas ir ārējā izpausme paaugstināts tonusa urīnpūšļa sfinktera.
intoksikācijas sindroms( bālums ādas un gļotādu, letarģijas, hipotonija, ēstgribas trūkums) ir raksturīga pacientiem ar iedzimtām un iedzimtu nefropātijas. Skaidrs paralēles ar parasti ir nosakāmi klīniskās pazīmes nieru slimības nevar turēt.