Tourette sindroms - Cēloņi, simptomi un ārstēšana. MF.

Tureta sindroms ir neiroloģisks traucējums ar ģenētisku noslieci, kas izpaužas agrā bērnībā vai pusaudžu vecumā līdz 18 gadiem. Tourette sindroms ir atkarīgs no vairāku motoru tipa un vienas mehāniskās vai vokālās ticības klātbūtnes, kuru ilgumam vajadzētu būt ilgākam par gadu. Pirmie simptomi parasti ir sejas, roku, kāju vai ķermeņa piespiedu kustība( atzīme).Šīs tics ir biežas, atkārtotas un straujas. Visizplatītākais ir sejas tika simptoms( acu mirgošana, deguna sajūta, grimace), un ir iespējami citi kakla, stumbru un ekstremitāšu veidi.

Pirmo Tourette sindroma gadījumu 1825. gadā ierakstīja Dr Itards. Viņš aprakstīja patoloģiju līdzīgs sindroms diezgan labi zināms Marquis de Dampierre - Francijas tiesa, kas atceras pasaulei klātbūtni vairāku motoru un murgus. In 1885, franču neirologs Georges Gilles de la Tureta norādījuma viņa skolotāja, slavenā franču neirologs Šarko noskatījos viņa slimnīcā deviņus pacientus ar līdzīgiem simptomiem, ko viņš sistematizēts vienā slimību aprakstīja to viņa rakstiem. Vēlāk sindroms sāka nest viņa vārdu. Iepriekš cilvēki ar šo slimību sauca par dēmoniskiem. No slavenākajiem slavenākajiem cilvēkiem - futbola spēlētājs Deivids Bekhems cieš no vieglā Tourette sindroma pakāpes kopolalijas formā( kliedzot ļaunprātīgus vārdus bez iemesla).

Pacientiem ar sindromu psihiskie traucējumi ir biežāk sastopami: šizofrēnija, obsesīvi-kompulsīvi traucējumi, panikas lēkmes.

cēloņi sndroma

Tureta Tureta sindroma - ir poligēns traucējumi ar vieglu sindromu, ir divdesmit gēnu kombināciju. Ja gēnu kombinācija palielinās, slimības gaita var kļūt sarežģītāka. Pētījuma dati no atsevišķām ģimenēm rāda, ka Tourette sindroms ir iedzimta slimība ar šķietami autosomālu recesīvu mantojuma veidu. Vēlāk pētījumos tika ieteikts autosomāli dominējošais mantojuma veids( autosomāla dominējoša slimība, kurā tikai viens no trūkuma gēna eksemplāriem ir mantots no viena no vecākiem).Pētījumi dažādās rasu un teritoriju kopienās liecina, ka mantojuma mehānisms ir daudz sarežģītāks nekā agrāk domāts.

Tourette sindroma

simptomi Galvenā slimības izpausme ir ērce. Tiki ir neuzmanīgi( ārpus pacienta kontroles), ātras, atkārtotas un stereotipiskas( identiskas) atsevišķu muskuļu grupu kustības. Dažādus simptomus var iedalīt motora, balss un uzvedības formā.

Automātiskie līdzekļi parādās pēkšņi, ātri un bezjēdzīgi. Viņiem var būt neērti vai pat sāpīgi pacienti. Viņi viegli atšķiras no vienkāršām muskuļu sasitumiem, piemēram, plakstiņiem vai lūpām. Motor tic var izpausties kā dažādu kustību, kas var veikt persona: lekt, handclaps, spriedze rokām vai kakla muskuļiem, piespiedu aizkustinoši cilvēkiem vai priekšmetiem, neķītrs žestiem. Atsevišķā brīdī motora rakstura sarežģītas tiksmas var iegūt rituāla rakstura. Pacients sāk darīt un pēc tam atkārtot vai atcelt tās pašas darbības noteiktu skaitu reižu( piemēram: velciet roku desmit reizes, pirms sākat kaut ko rakstīt).Šīm simptomu komplikācijām ir ievērojama pacienta iekšējā diskomforta sajūta. Motoru tīkli ievērojami pasliktina personas darba vai mācību apstākļus.

Mehāniskā ērce pacientiem ar Tourette sindromu

Vocal tics ir daudz plašāka nekā motoru tipos. Pacienti sāk reproduktēt lingvistiski bezjēdzīgas skaņas vai trokšņus, piemēram, pastiprināšanu, klepu vai riešanu. Vokālie simptomi var traucēt netraucētu runas plūsmu un līdzināties stostīšanās vai citiem defektiem. Bieži, bet ne vienmēr, valodas pārejas punktos parādās vokālie simptomi, piemēram, teikuma sākumā, kur var būt galvenā jēgas daļa, vai vārda vai frāzes sākumā.Pacienti var pēkšņi mainīt runas informācijas apjomu, izlaist nepieciešamās frāzes vai koncentrēties uz vārdiem vai frāzēm.

Balss simptoms - coprolalia, sprādzienbīstams naids vai sarežģītāki seksuāli, agresīvi vai aizvainojoši izteikumi izraisa vislielāko sociālo trauksmi. Tie nav tikai vārdi, kas izteikti dusmās vai aizvainībā, tas ir pēkšņs runas nesaprotams impulss. Parasti pacienti izrunā tikai pirmo zilbi - nepiemērotu vārdu un pēc tam pārējo informāciju, ko persona gribēja izteikties, iet uz citu. Kamēr koprolalija rodas tikai nelielā skaitā pacientu no 5 līdz 30%, tas joprojām ir visslavenākais no visiem Tourette sindroma simptomiem.

Daži pacienti ar sindromu parasti ir neapzināti, atdarinot to, ko viņi vienkārši redzēja, dzirdēja vai teica.Šīs parādības sauc par ekohraksiju, eholāliju un palialāliju. Piemēram, pacients var justies impulss, lai atdarinātu personas ķermeņa kustību, ar kuru viņš runā, vai mēģināt atveidot runātāju runu. Daži pacienti apraksta "izraisītāju" parādīšanos, tā saucamās pazīmes, kas viņiem paraksta ērču sākumu, piemēram, citas personas klepus.

Tourette sindroma

Tourette sindroma diagnostika tiek noteikta, ja ārsts ir reģistrējis motoru vai balss ērces, kas nav pārtrauktas visu gadu. Citu garīgu vai neiroloģisku traucējumu klātbūtne, tostarp piespiedu mehānisko traucējumu, piemēram, distonijas, vai garīgo traucējumu klātbūtne bērnībā, piemēram, atkārtotas kustības.

Nav speciālu diagnostikas sistēmu vai laboratorijas testu, kas var precīzi noteikt sindromu. Bet daži no pētījumiem, kurus var piedāvāt, var izslēgt vienlaicīgu patoloģiju, kas var radīt tādus pašus simptomus kā Tourette sindroms. Datortomogrāfija( CT), elektroencefalogramma( EEG), kā arī magnētiskās rezonanses attēlveidošana( MRI) vai bioķīmiskie asins analīzes var izslēgt atkārtotu neiroloģisku patoloģiju.

Ļoti bieži diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz ģimenes vēsturi, kad viens no radiniekiem cieš no šīs slimības. Daudzi pacienti pēc savas raksturīgo simptomu noteikšanas neatkarīgi diagnosticē sevi ar šo slimību. Ja novērojat sev vai savai ģimenei iepriekš aprakstītajiem simptomiem, un mazāk smagām izpausmēm kā samazināšanās uzmanības, neatlaidība, unmotivated un nekontrolē lietām, ka cilvēks pats nespēj izskaidrot, Jums nekavējoties jāmeklē pie psiho-neirologa vai neirologa.

Tourette's sindroma

ārstēšana Tā kā Tourette sindroma simptomi bieži nerada organiskus traucējumus, daudziem pacientiem nav nepieciešama ārstēšana. Tomēr ir efektīvas zāles cilvēkiem, kuru simptomi izraisa nopietnu diskomfortu viņu darbā un ikdienas dzīvē.

Antipsihotisko līdzekļu grupa ir visvairāk pieejama un efektīva motoru zāļu nomākšanai. Viens no slavenākajiem šīs grupas pārstāvjiem ir haloperidols. Bet, diemžēl, nav vienas zāles, kas būtu tik efektīvas, ka pilnībā likvidētu visas slimības izpausmes. Lielākā daļa neiroleptisko līdzekļu ir apmierināti ar blakusparādībām, efektīvai ārstēšanai lēni jāsamazina sākotnējā deva, kad parādās nevēlamās blakusparādības. Visbiežākā neiroleptisko blakusparādību ietekme ir sedācija, ķermeņa masas palielināšanās, kognitīvo reakciju mazināšana. Citi neiroloģiski simptomi, piemēram, trīce, distoniskas reakcijas, parkinsonismu līdzīgi simptomi un diskinēzija, ir retāk sastopamas, un to var viegli kontrolēt, samazinot devu. Antipsihotisko līdzekļu lietošanas pārtraukšana ir lēna, lai novērstu abstinences sindromu( strauji palielinoties un pastiprinot visus iepriekš izpaustos slimības simptomus).

Citas zāles arī var būt efektīvas, lai samazinātu slimības smagumu, taču lielākā daļa no tām nav labi saprotamas un nav tik efektīvas kā antipsihotiskie līdzekļi. Tie ietver zāles no grupas alfa-adrenomimetikām, pārstāvji ir klonidīns un guanfacīns.Šīs zāles lieto programmās hipertensijas ārstēšanai, bet arī ārstēšanā ar asiņošanu.Šīs zāles tika izdalītas sedācijas trūkuma dēļ.

Daži no medikamentiem, kas tiek izmantoti, lai veiksmīgi ārstētu citus psihoneiroloģiskām saslimšanām, ir izteikta terapeitiska iedarbība uz slimniekiem ar Tureta sindromu. Nesenie pētījumi parādīja, ka stimulējoši līdzekļi, piemēram, ritalīns un dekstroampetamīns, var samazināt slimības simptomus bez blakusparādībām. Jāatzīmē, ka šī narkotiku grupa ir aizliegta Krievijas Federācijā un attiecas uz ārstēšanu tikai dažās valstīs( ASV, Kanādā un Eiropas valstīs).

lai ārstētu obsesīvi kompulsīvi stāvokļus, kas ievērojami traucē pacienta ikdienas lieto narkotikas no grupas serotonīna atpakaļsaistes inhibitoru( fluoksetīnu, fluvoksamīnu, klomipramīns, paroksetīna un sertralīna), kas izrādījās efektīvs daudziem pacientiem.

Psiholoģiskās problēmas nav Tourette sindroma sastāvdaļa, bet tās var rasties cilvēku kompleksās adaptācijas rezultātā.Psihoterapija palīdz pacientam ar Tourette sindromu efektīvāk tikt galā ar traucējumiem, kas rodas sociālās adaptācijas procesā.

prognoze izārstēt Tureta sindroms

gan nav ārstēšana, kas varētu pilnībā izārstēt slimības, stāvoklis daudziem cilvēkiem ir ievērojami uzlabojusies beigās pusaudža un vēlāk pieaugušo dzīvē.Rezultātā daudziem pacientiem nebūs jālieto narkotikas, lai nomāktu zāles. Tourette sindroms, lai gan tā ir hroniska mūža slimība, bet cilvēka dzīvē tā neizraisa deģeneratīvus procesus, un nav draudu šo cilvēku dzīvībai. Pacienti ar Tourette sindromu dzīvo tik ilgi kā parasti cilvēki, un izlūkošanas stāvoklis pasliktinās.

Ir ļoti svarīgi sniegt visu atbalstu pacientiem. Pat neskatoties uz to, ka simptomi var samazināt ar vecumu, risks neirobiheivoriālo traucējumu, piemēram, panikas lēkmes, depresija, garastāvokļa svārstības un antisociālas uzvedības var saglabāties un izraisīt pasliktināšanos jau pieaugušo dzīvē.

Ārsts-terapeits Zhumagaziev E.N.