Sirds membrānas starpsienas defekts - cēloņi, simptomi un ārstēšana. MF.
kambaru starpsienas defekts( VSD) - iedzimta sirds slimība, ko raksturo klātbūtnē defekts muskuļu siena starp labo un kreiso ventrikulu sirds. VSD ir visbiežāk iedzimta sirdskaite jaundzimušajiem, tās biežums ir aptuveni 30-40% no visiem gadījumiem iedzimtu sirdskaiti.Šo defektu vispirms aprakstīja PF Toločinovs 1874. gadā un 1879. gadā H. L. Rodžers.
Saskaņā ar anatomisku sadalījumam kambaru starpsienu 3 daļās( augšējā - membrānu, vai membrānu, vidējā - muskuļu, zemāks - trabekulāro), dod nosaukumus un kambaru starpsienas defektu. Aptuveni 85% no VSD atrodas tā saukto preponchatoy daļa no tā, kas ir tieši zem labās koronārās un non-koronārās aortas vārstuļa( skatoties no kreisā kambara no sirds), un pie krustojuma priekšējā instrukciju trikuspidālā vārstu, kas savā starpsienas atloka( skatoties nolabās kambara pusē).In 2% no defekta atrodas muskuļu daļu partition, ar iespējamo klātbūtni vairāku patoloģisko caurumiem. Muskuļu un citu VSD lokalizāciju kombinācija ir reti sastopama. Dimensions
interventricular starpsienas defekti var būt no 1 mm līdz 3,0 cm, un pat vairāk. Atkarībā no lieluma izdalīt lielus defektus, kuru izmērs ir līdzīgs vai lielāks par diametru aorta, vidēja defekti, kuru diametrs ir no ¼ līdz ½ diametru aortas un maziem defektiem. Defekti membranozās daļā parasti ir apaļa vai ovāla forma un sasniegt 3 cm, muskuļu daļu kambaru starpsienu defekti ir visbiežāk mazas un apaļas.
Nereti, aptuveni 2/3 no VSD var kombinēt ar citu saistītu anomālija, priekškambaru starpsienas defektu( 20%), ductus arteriosus( 20%), aortas coarctation( 12%), iedzimtu kļūmes mitrālā vārstuļa( 2%), aortas( 5%) un plaušu artērijas stāvoklis.
Starpnozaru starpsienas defektu shematisks attēlojums.
cēloņi VSD
Pārkāpumi veidošanās kambaru starpsienu ir konstatēts notikt pirmajos trīs grūtniecības mēnešos. Augļa starpsienas veido trīs daļas, kas šajā laikā ir jābūt saskaņotām un adekvāti savienot ar otru.Šī procesa pārkāpšana noved pie fakta, ka starpnozaru starpsienas defekts.
mehānisms pārkāpumu hemodinamiku( asins plūsma)
augli, atrodoties mātes dzemdē, asins cirkulācija veic tā saukto lokā caur placentu( placentas aprites), un tai ir savas īpatnības. Tomēr drīz pēc dzimšanas jaundzimušo ir iestatīts uz normālu asins plūsmu lielo un mazo cirkulāciju, kas ir kopā ar parādīšanos būtisku atšķirību starp asinsspiedienu kreisajā( augstāku spiedienu) un pa labi( mazāk spiediena) vēderiņu.Šādā gadījumā līdzšinējais VSD ved uz to, ka asinis sūknē no kreisā kambara uz aorta, ne tikai( un, kas ir nāk standartā), bet arī ar VSD - uz labo kambara, kas parasti nevajadzētu būt. Tādējādi, ar katru sirds kontrakciju( sistole) notiek patoloģisku izpildi asinis no kreisā kambara uz labo pusi. Tas noved pie slodzes palielināšanos uz labo kambara no sirds, jo tas rada papildu darbu, lai sūknētu papildu asins tilpums atpakaļ uz plaušām un kreisajā pusē sirds.
apjoms patoloģisku novadīšanas atkarīgs no lieluma un atrašanās vietas VSD: gadījumā mazajiem izmēriem defektu pēdējā praktiski nav ietekmes uz sirdi. Pretējā pusē no defektu sienā labā kambara, un dažos gadījumos, un uz trikuspidālā vārstu var attīstīties rētainu sabiezēšanu, kas ir sekas reakciju uz traumu patoloģisko asins izmešanu, spurting ar defektu.
Turklāt nenormāls izdalījumi izraisa papildu asins daudzums ienāk asinsvadus plaušu( plaušu apritē), noved pie veidošanos plaušu hipertensiju( paaugstināts asinsspiediens asinsvados plaušu cirkulācijas pamata).reizi organismā Over jāietver kompensēšanas mehānismi: in muskuļu masas sirds kambaru pieaugums, pakāpeniska asinsvadu ierīce gaismu, kas pirmo reizi saņem ienākošo pārāk daudz asiņu, un tad patoloģiski izmainīts - formas sabiezēšana artēriju sienām un arteriolu, padarot tos mazāk elastīga un blīva. Pieaugums asinsspiediena labā kambara un plaušu artērijas notiek pirms, līdz beidzot viņš nāk izlīdzināšanu spiediena labajā un kreisā kambara visos posmos no sirds cikla, bet pēc tam neparasti izdalījumi no kreisā kambara pareizajā pieturām. Ja laika gaitā asins spiediens labā kambara ir lielāks nekā pa kreisi, ir tā sauktā "reverse vaina", kurā venozās asinis no labā kambara caur paša VSD ieiet kreisā kambara. Simptomi
VSD
noteikumus pirmās pazīmes VSD ir atkarīgs no defekta lieluma un apjoma un virzienu patoloģisko asins reset.
Mazie defekti apakšējos nodaļām kambaru starpsienu ar lielākajā daļā gadījumu nav būtiska ietekme uz bērnu attīstību.Šādi bērni jūtas apmierinoši. Jau pirmajās dienās pēc piedzimšanas, ir vidēji intensitātes sanēšana raupja, asas signālu, ka ārsts klausās sistoles laikā( sirds kontrakciju laikā).Šis troksnis var dzirdēt labāk ceturtajā vai piektajā starpribu telpu, un netiek veikta arī citās vietās, tā intensitāte stāvus stāvoklī var samazināt. Tā kā šis troksnis bieži vien ir vienīgā izpausme mazo VSD nav būtiska ietekme uz veselību un bērnu attīstībai, situācija medicīnas literatūrā bija veidota nosaukumu "daudz ADO par neko."
Dažos gadījumos, trešajā vai ceturtajā starpribu telpā pie kreisās malas krūšu kaula var jūtama kratot brīdī sirds kontrakciju - ". Kaķa murrāšana" sistoliskais nervozēt, vai sistoliskaisKad
lieli defekti membrānu( membrānu) daļu kambaru starpsienu simptomus iedzimtu sirds slimību, kā likums, tas neparādās uzreiz pēc dzimšanas un 12 mēnešiem. Vecāki sāk pamanīt grūtības bērna barošanai: viņš ir elpas trūkums, viņš bija spiests apstāties un ieelpot, jo par to, kas varētu būt izsalcis, ir nemiers.
Tie piedzima ar normālu svaru, šie bērni atpaliek viņu fizisko attīstību, nepietiekama uztura un samazinoties cirkulējošā tilpuma uz lielā lokā asinsrites( sakarā ar pārmērīga budžeta izpildes apstiprināšanu labā kambara no sirds).Ir smaga svīšana, bālums, lāsumi ādas, nelielas cianoze gali rokām un kājām( perifērā cianoze).Raksturīgi
ātra elpošana iesaistot palīgierīces elpošanas muskuļus, paroksismāla klepus rodas ar ķermeņa stāvokļa maiņas. Atkārtotas pneimonijas( pneimonijas) veidošanās, kuras ir grūti ārstējamas. Pa kreisi no krūšu kaula notiek katru krūškurvja deformācija - sirds veidojas kupris. Apical impulss pāriet pa kreisi un uz leju. Taustāms sistoliskais nervozēt trešajā vai ceturtajā starpribu telpā pie kreisās krūšu kaula robežas. Auskultācija( klausīšanās) no sirds nosaka aptuvenu sistoliskā kurn trešajā vai ceturtajā starpribu telpu. Bērniem vecuma grupās tiek saglabāti galvenie klīniskās pazīmes defekta, viņi sūdzas par sāpēm sirdī un sirdsklauves, bērni turpina atpalikt viņu fizisko attīstību. Ar vecumu uzlabojas daudzu bērnu labsajūta un stāvoklis.
VSW komplikācijas:
Aortas atraugas novēroja pacientiem ar VSD aptuveni 5% gadījumu. Tas attīsta, ja defekts ir tāda, ka vairāk un izraisa novirzi, viens no atlokus aortas vārstuļa, kas ved uz kombinācija defektu ar aortas vārstuļa nepietiekamība, kas ievērojami apgrūtina arestu slimības dēļ ievērojami palielinās slodzi uz kreisā kambara. Starp klīniskās izpausmes dominē aizdusu, dažreiz akūta kreisā kambara mazspēja attīstās. Auskultācija sirds tiek klausījās ne tikai uz iepriekš sistoliskais čukstiem, bet diastoliskais( posms no sirds relaksācijas) troksnis kreisajā krūšu kaula robežas.
Infundibulyarny stenoze novēroja pacientiem ar VSD un aptuveni 5% gadījumu. Tā rodas, ja defekts atrodas aizmugurējā daļā kambaru starpsienu ar tā saukto vērtne starpsienas trikuspidālā( trikuspidālā) vārstu zem Supraventrikulārās cekuls, kas izraisa šo defektu, kas iziet caur lielu skaitu asins traumas un Supraventrikulārās savu virsotni, kas tādējādi palielina lieluma un rētas. Tā rezultātā, ir sašaurinājums infundibulyarnogo departaments tiesības kambara un veidošanās subvalvular vienīgās plaušu artērijā.Tas noved pie samazināt patoloģisko reset caur VSD no kreisā kambara stāšanās labi un izkraušanu plaušu cirkulāciju, bet ir strauji pieaudzis, un slodze uz labo kambara. Asins spiediens labā kambara sāk ievērojami palielināt, kas pakāpeniski noved pie pārmērīga budžeta izpildes apstiprināšanu asinis no labā kambara pa kreisi. Krasā stenozes infundibulyarnom pacientam cianoze( zilas ādas).
infekcija( bakteriāls) endokardīts - endokarda bojājums( iekšējā odere no sirds) un sirds vārstuļi, ko izraisa infekcija( parasti baktēriju).Pacientiem ar VSD infekciozā endokardīta attīstības risks ir aptuveni 0,2% gadā.Tas parasti notiek vecāka gadagājuma un vecāku bērnu bērniem;more VSDs pie maza izmēra, traumas dēļ endokardija augstā patoloģiskā asinis izlādes strūklas ātruma. Endokardītu var izraisīt zobu procedūras, gļotādas ādas bojājumi. Iekaisums notiks pirmais pareizajā kambara sienas, uz pretējo pusi no defekta vai malām defektu, un tad piemēro aortas un trikuspidālā vārstiem.
Plaušu hipertensija - paaugstināts asinsspiediens asinsvados plaušu asinsritē.Attiecībā uz iedzimtu sirds defektu, viņa attīstās kā rezultātā plaušu ienākošo kuģu papildu asins tilpumu nenormāli novadīšanas tā radīja caur VSD no kreisā kambara uz labo pusi.laika gaitā, pasliktināšanās plaušu hipertensiju notiek sakarā ar attīstību kompensācijas mehānismiem - veidošanos sabiezējumu sienām artērijām un arteriolu.
Eisenmenger sindroms - podaortalnoe atrašanās kambaru starpsienas defekts kombinācijā ar sklera izmaiņām plaušu asinsvadiem, paplašinot stumbra plaušu artērijā un palielināt muskuļu masu un izmēru( hipertrofija) vēlams labi kambara.
Atkārtotas pneimonija - sakarā ar stagnāciju asins plaušu asinsritē.
Sirdsklauves traucējumi.
Sirds mazspēja.
trombembolija - akūti rodas nosprostojums asinsvadā ar trombu, lai izjauktu prom no savas vietas izglītību sirds sienas un uz cirkulējošo asiņu.
Diagnostika VSD
1. Elektrokardiogramma( EKG): gadījumā maza izmēra VSD būtiskām izmaiņām elektrokardiogrammā nevar noteikt. Kā likums, ko raksturo normālā stāvoklī elektrisko asi sirds, bet dažos gadījumos tas var tikt novirzīta pa kreisi vai pa labi. Ja defekts ir liels, tas ir nozīmīgāks elektrokardiogrāfijā.Jo atzīmēta patoloģiskā izpildē asinis caur defektu no sirds kreisā kambara pareizajā plaušu hipertensiju bez elektrokardiogrammas atklāja pazīmes pārslodzes un palielināt muskuļu masu kreisā kambara. Attiecībā uz būtiskiem pulmonālās hipertensijas simptomi pārslodzes no labā kambara un labajā ātrijā.Sirds aritmijas notiek reti, parasti pieaugušajiem pacientiem veidā aritmija, priekškambaru mirdzēšanas.
2. phonocardiography ( vibrācijas un skaņas ierakstu signālus ražoti, kad darbība no sirds un asinsvadu), ļauj noteikt instrumentālo troksni un patoloģiska sirds skaņas mainīta sakarā ar dalības VSD.
3. Ehokardiogrāfija ( ultraskaņas no sirds), var ne tikai atklāt tiešos pazīmes iedzimti defekti - break atbalsi ar starpsienu, bet arī noskaidrot atrašanās vietu, skaitu un lielumu defektu, kā arī, lai noteiktu klātbūtni netiešo pazīmes defektu( palielināts kambara lielumsun pa kreisi ātrijs, labo kambara palielināšanos sienas biezumu, utt).Doplera ehokardiogrāfiju atklāj vēl vienu tiešu zīme vice - patoloģiska asins plūsmu caur VSD sistoles laikā.Bez tam, ir iespējams novērtēt asins spiedienu plaušu artērijā, lielumu un virzienu patoloģiska asins reset.
4. krūškurvja orgānu šūnas( sirds un plaušu).Ar nelielu izmēru noteica VSD patoloģiskās izmaiņas. Ar ievērojamu izmēru defekta ar smagu novadīšanas asiņu no kreisā kambara pareizajā kambara tiek noteiktas, palielinot izmēru kreisās ātrijs un kreisā un tad labā kambara, palielināta plaušu asinsvadu modeli. Ar attīstība plaušu hipertensiju, ir definēts ar pagarinājumu saknēm plaušās un plaušu artēriju izspiedušās loka.
5. sirds katetrizācijas veikta dobumu mērīšanas spiedienu plaušu artērijā un labā kambara, un nosakot asiņu skābekļa piesātinājuma līmeni. Raksturo augstu skābekļa piesātinājuma( skābekļa saturam), kas labā kambara nekā labajā ātrijā.
6. Angiocardiography - ieviešana kontrastvielas sirdī dobumā caur speciālu katetru. Kad ievada kontrastu labā kambara vai plaušu artērijas tiek novērota no to atkārtotas apduļķošanās, kas dota pareizā kambara atgriešanās kontrastā ar nenormālu izlādi asinis no kreisā kambara caur VSD pēc iziešanas cauri plaušu asinsritē.Ieviešot ūdenī šķīstoša kontrastu kreisā kambara nosaka pēc kontrasta plūsma no kreisā kambara uz labo caur VSD.
Ārstēšana VSD
ar maza izmēra VSD, nav pazīmes plaušu hipertensiju un sirds mazspēju, normālas fiziskās attīstības cerot spontānu slēgšanas defekta, var atturēties no operācijas.
ar jauno skolas vecuma norādīšanu ķirurģiskas iejaukšanās ir agri progresija plaušu hipertensijas, stabilu sirds mazspēju, atkārtotu pneimonija, izteikta nobīdi fizisko attīstību un svars.
Indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai pieaugušajiem un bērniem no 3 gadiem ir: nogurums, bieži SARS, kas noved pie attīstības pneimoniju, sirds mazspēju un tipisku klīnisko ainu slimību ar patoloģisku novadīšanas vairāk nekā 40%.
Ķirurģiskas iejaukšanās ir samazināta līdz plastmasas VSD.Darbību veic ar mākslīgās aprites aparātu. Kad diametrs defektu līdz 5 mm, tas ir slēgts ar šūšanas U veida šuvēm. Ar diametrs pārsniedz 5 mm defektu tiek veikta tās slēgšanas plāksteris sintētiskas vai speciāli apstrādāti bioloģiskā materiāla, kas īsā laikā, uz paša audiem.
Gadījumos, kad atvērts radikāla ķirurģija nav uzreiz iespējama sakarā ar augsto risku, operācijas ar kardiopulmonālās apvedceļa bērniem pirmajos dzīves mēnešos ar liela izmēra VSD, svaru laikā, ar neatrisināmu narkotiku korekciju smagu sirds mazspēju, ķirurģiskā ārstēšana tiek veikta divāsposms. First pārklājuma, lai ražotu plaušu artērijas vārsts virs tās īpašo aproci, kas palielina pretestību, lai atbrīvotu no labā kambara, tādējādi izraisot asins spiediena izlīdzināšanas ar labo un kreiso ventrikulu sirds, tādējādi samazinot apjomu izkraušanas atveres patoloģisko VSD.Dažus mēnešus vēlāk, otrajā posmā tiek veikta: noņemšana iepriekš uztītu aproces plaušu artēriju un VSD slēgšanu.
prognoze VSD
Prdolzhitelnost un dzīves kvalitāte, kad defekts kambaru starpsienu, ir atkarīgs no lieluma defektu, kuģi no plaušu apriti valstī, smagums saslimt ar sirds mazspēju.
kambara starpsienas defektu mazo izmēru materiāla ietekmi uz dzīves ilgumu pacientiem nav, tomēr līdz pat 1-2% palielina risku infekciozs endokardīts. Ja mazais izmērs defektu atrodas muskuļu daļu kambaru starpsienu, to var patstāvīgi slēgt līdz 4 gadu vecumam ar 30-50% pacientu.
Gadījumā, ja vidējais defektu lielums, sirds mazspēja attīstās jau agrā bērnībā.laiks, varbūt stāvokļa uzlabošanu, sakarā ar kādu apjoma samazinājumu par defektu, un vairāk nekā 14% pacientu ir neatkarīga defektu slēgšanu. Vecāka gadagājuma gados attīstās plaušu hipertensija.
Liela izmēra VSW gadījumā prognoze ir nopietna.Šiem bērniem jau agrīnā vecumā attīstās smaga sirds mazspēja, bieži vien un atkārtotas pneimonijas. Aptuveni 10-15% no šiem pacientiem veido Eisenmengera sindromu. Lielākā daļa pacientu ar sirds kambaru starpsienas defektu lielo izmēru bez operācijas mirst jau bērnībā vai agrā pusaudžu vecumā, sakarā ar pakāpenisko sirds mazspēju, bieži vien kopā ar pneimoniju vai infekciozs endokardīts, tromboze vai plaušu artērijas aneirisma plīsumu it paradoksāla embolijas smadzeņu kuģiem.
vidējais dzīves ilgums pacientiem bez ķirurģiskas iejaukšanās dabas vēsturē VSD( bez ārstēšanas) ir aptuveni 23-27 gadiem, un pacientiem ar mazu defektu lielumu - līdz 60 gadiem.
ārsts-ķirurgs Kletkin ME