Goodpaste sindroms
Plaušu hemosiderozes un glomerulonefrīta kombinācija ir Goodpasture sindroms. Slimības ģimenes gadījumi ir zināmi. Aprakstīti vienas un tās pašas dvīņu slimības gadījumi.
Goodpasture sindroms ir raksturīgs imunoloģisks bojājums plaušās un nierēs.Šo sindromu sauc par imūnkompleksu slimībām. Tiek uzskatīts, ka infekcijas vai toksiskās ietekmes ietekmē plaušu audi iegūst antigēna pazīmes. Rezultātā iegūtās antivielas tiek noglabātas nierēs un plaušu audos, tādējādi kaitējot šiem orgāniem.
slimība vīriešiem biežāk sastopama. Galvenās klīniskās slimības izpausmes ir plaušu slimība( aizdusa, klepus, hemoptysis), un asinis urīnā( hematūrija).Sākuma stadijās parasti ir mikrohematūrija, ko konstatē hematūrijas acs, ir ārkārtīgi reti.
Vispārējās darbības. Bieži nepieciešama steidzama palīdzība - asins vai komponentu, likvidējot ūdens elektrolītu traucējumiem, ieelpojot skābekļa, intubācijas, mehānisko ventilāciju, peritoneālās dialīzes un hemodialīzes palīdzību.
Imūnsupresīva terapija: plazmaferēze tiek veikta vienlaicīgi ar viņu iecelt predniozon ciklofosfamīdu. Plasmafērēze noņem antivielas no seruma, un kortikosteroīdi un imūnsupresanti nomāc šo antivielu ražošanu. Dažas dienas vai nedēļas pēc ārstēšanas sākuma normalizējas radioloģiskais attēls un ārējās elpošanas funkcijas parametri. CRF var attīstīties pat ārstēšanas fona apstākļos. Monoterapija ar kortikosteroīdiem ir efektīvs plaušu asiņošana, bet neietekmē gaitā glomerulonefrīts.
plaušu hemosiderosis un Gudpāsčera sindromu tiek izmantoti hormonāli un imūnsupresīvus medikamentus. Smagas nieru izpausmes gadījumā izvēles metodes ir hemodialīze vai nieru izņemšana, kam seko donora orgānu transplantācija. Saistībā ar anēmiju ieteicams lietot asins pārliešanu ar dzelzi saturošiem preparātiem.
prognoze. Ja ārstēšanas nav, 75% pacientu mirst no hroniskas nieru mazspējas, 25% - no plaušu asiņošanas. Tas pats attiecas uz nepareizu ārstēšanu: imūnsupresantu lietošana nelielās devās vai īsā kursā.Tomēr agri turēšana plazmaferēzes un ilgstošas ārstēšanas ar prednizonu un ciklofosfamīdu ievērojami uzlaboja stāvokli pacientiem un samazināt skaitu mirstības.