Izolēta plaušu artērijas stenoze
izolēts stenoze( sašaurināšanos) plaušu artērija ir viens no kopīgiem iedzimtu sirds defektu un ir 6,8-9% no visiem sirds defektu.Šī patoloģija ir vienlīdz izplatīta zēniem un meitenēm. Pirmais apraksts defekta attiecas uz 1749
Ja ir šķērslis atbrīvošana asinis no labā kambara, spiediens tajā brīdī saraušanās( sistole) ievērojami pieauga( līdz 200 mm Hg. Art.).Tā rezultātā tiek izveidota spiediena starpība starp labo ventriklu un plaušu artēriju, kas nodrošina asiņu atbrīvošanu neierobežotā apritē.Bērniem ar izteiktiem izolētas plaušu artērijas stenozes veidiem spiediens labajā atejenā palielinās. Fona paaugstināts spiediens labajā ātrijā paplašina ovālas logu, un reset "atkritumus" asins notiek kreisā kambara, ti. E. Into sistēmiskā asinsritē.Asins izliešanas apjoms nosaka ādas ciānveidīgās krāsas smagumu( no tumšzaļajiem līdz tumši ziliem).
Izolētas plaušu artērijas stenozes īpašības pilnībā atkarīgas no sašaurinājuma pakāpes. Kad "gaiši" izolēti gadījumi vienīgās plaušu artēriju bērni veido labu sūdzību neatbilstoši un lielākoties samazināts līdz elpas trūkums ar slodzes, bieži rokai, deguns, vaigi ir purpura nokrāsa. Vienīgais vice izpausmes ir aptuvens troksnis, kuru nosaka ārsts, kad klausās sirdsdarbā.Trokšņa intensitāte un ilgums ir tieši proporcionāls stenozes pakāpei. Ja "zilo" formas izolētā plaušu artēriju stenozi( sašaurināšanos sharp) vadošais pazīmes cianozes ādas kļūst rezistenti pret ārstēšanu ar sirds mazspēju, ieskaitot aknu izmēri un tūska sindroms pieaugumu.Ādas cianozes izpausmi nosaka iztērētā asins daudzums lielajā asinsrites lokā atriāla līmenī.Ar vecumu, tās intensitātes pieaugumu, kā arī izstrādājot simptoms "laika logu" un "stilbiņi", elpas trūkums notiek pie mazākās slodzes, bērni sūdzas par sāpēm sirdī.Ar izolētu plaušu artērijas stenozi fiziskajā attīstībā atpaliek tikai bērni ar izteiktu skābekļa deficītu asinīs. Lielākajai daļai bērnu attīstās labās puses sirds kupris. Palutējot( palpācijas) sirds reģionā, tiek noteikts kreisā trīce, kas ir nedaudz izteikta.
Papildu bērna izpētes metodes ir EKG, krūšu kurvja rentgenogrāfija, sirds kateterizācija un angiokardiogrāfija( apšaubāmi gadījumi).
indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai izolētā plaušu artēriju stenozi agrīnā vecumā ir izteikti zilgana krāsojums ādas, sirds palielināšanos, sirds mazspēja, spiediena atšķirību starp labo kambara un plaušu artērijas vairāk nekā 40 mm Hg. Art.