Progeria( hutchinson-guildford sindromas)
Jo pagrindinė manifestacija yra lėtas vaiko vystymasis ir priešlaikinis senėjimas, kuris vystosi vaikystėje. Daroma prielaida, kad progeria gali būti paveldimas dviem tipais: autosominiu recesiniu ir autosominiu dominuojančiu. Progreso vystymo mechanizmas vis dar neaiškus. Abi lyties( vyrai ir moterys) kenčia nuo to paties dažnio. Ištyrus odos audinius, paimtus tiesiai iš sergančio vaiko, pastebima visų sluoksnių odos ir poodinių riebalų nudegimas.
Skubus simptomai progerija pradeda ant 2-3 gyvenimo metais, nors kai kuriais atvejais gali būti stebimi nuo gimimo. Galima pastebėti, kad vaikas pradeda pastebimai atsilikti nuo jo bendraamžių augimo, o kūno svoris lieka amžiaus ribose. Vėliau, dominuojantis bruožas ligos tampa palaipsniui atsiradimas vaiko senatvinis pokyčių odoje, kad yra ypač pastebimas ant veido ir galūnių.Oda tampa atsiranda sausos, plonas, raukšlės, iš pradžių vos pastebimas, bet giliau, pradeda didėti ir per tam tikrą laiką skaičius. Be to, galima pastebėti, kad oda yra kai kuriose vietose žiebtuvėlio, o kai kurie, priešingai, tampa tamsesnis, nes netolygų odos pigmento( melanino).Be to, odos pokyčiai, šiems vaikams būdingas išvaizda: į akis patraukia santykinai didelė galva su retinimo plaukų, frontal piliakalniai ryžtingai, per ištempti odos permatomas venose, suteikiant odai melsvas atspalvis, susiduria su maža, nurodė, su užsikabinęs nosies, akių
obuoliai vypyachena, viršutinė žandikaulė yra maža. Dantys ištrūksta vėlai, neišsivystę, dažnai būna kaulų lūžiai, įvairios stuburo dalies išlinkos. Po oda riebalinis audinys stipriai išplinta, gali būti suspaudimo židiniai. Judėjimas į sąnarius yra ribotas. Tiriant išorinius lyties organus, atkreipiamas dėmesys į jų nepakankamą išsivystymą.Akių tyrimas dažnai atskleidžia objektyvo purvą.Vaikai jautresni saulės šviesai.Žmonių, kenčiančių nuo progerija mirtis, paprastai įvyksta tarp 10-25 metų amžiaus iš komplikacijų nustatyta aterosklerozė.
gydymas apima vitamino E, askorbo rūgšties suvartojimą.Vaikas turi laikytis dietos, turinčios daug baltymų, bet yra ribotos riebalų ir angliavandenių.