womensecr.com

Lentiginozės peri-pareigūnas( Peitsa-Djersa-Toureno sindromas)

  • Lentiginozės peri-pareigūnas( Peitsa-Djersa-Toureno sindromas)

    click fraud protection

    liga yra paveldima į autosominiu dominuojančia žmogaus Žiūrint iš šio sindromo gali pažymėti kelis mažus tamsias dėmes aplink ir į burną, ant lūpų, aplink nosį ir akis, bent jau ant galūnių( delnų ir padų, pirštų nugarinio paviršiaus).Kartais dėmės yra tik ant lūpų ar burnoje, kartais jie yra visame kūne. Pokyčiai taip pat gali būti akies ragenoje. Dauguma žmonių su Peutz-Dzhegersa-Touraine sindromas yra kelis polipai virškinimo trakto, o kartais kitas svetaines( šlapimo pūslės, inkstų geldelių, šlapimtakių, bronchų, nosies) derinys. Tarp giminaičių gali pasireikšti reikšmingas sindromo požymių skirtumas.

    Pigmentacijos vystosi pirmaisiais gyvenimo metais, tačiau gali egzistuoti nuo gimimo ar pasireikšti suaugusiesiems. Polipų susidarymas dažniausiai nustatomas iki 20 metų amžiaus. Su amžiumi odos pigmentacijos intensyvumas gali sumažėti, burnos ertmėje paprastai lieka nepakitęs. Iš polipoze atsiradimas gali būti įtariamas dėl šių simptomų atsiradimo: skausmas, vėmimas, kraujavimas, simptomai žarnyno obstrukcija, anemija. Virškinimo trakto vėžys yra 2-20%.Polipozės gydymas yra tik operacinis.

    instagram viewer

    daug galimų ligos pasireiškimais paprastai stebimas tik berniukų, dėl paveldėjimo savybių.

    liga prasideda vaikystėje, daugeliu atvejų, nuo penkerių iki dešimties metų, su nagais retinimo, iki jų visiško išnykimo ir odos pažeidimai, apibūdinamas kaip retinimas, akių pigmentacija ir kraujagyslių išsiplėtimas.Šis procesas labiausiai pasireiškia ant kaklo, klubų, veido, kamieno, galūnių, ypač labiausiai nutolusių vietovių.Židiniai, gali būti pernelyg keratinizacijos į delnų ir padų oda, padidėjęs prakaitavimas, trauminis formavimas burbuliukų.Po kelių metų pokyčiai gleivinėse pasireiškia pūslelėmis, erozijomis ir leukoplakija. Gali būti ir kitų pokyčių: retinimo plaukų, akių ligos, Ašarų nosies kanalo latakų užsikimšimas su ašarojimas, degeneracija dantų, sutrikusi fizinė ir psichinė raida, kaulų defektai, kepenų, stemplės, šlapimo ir lytinių takų.Iš piktybinių ligų dažniausiai pasireiškia odos ir gleivinių membranos. Liga paprastai Progressive, daugeliu atvejų yra mirtini kraujavimas, infekcijos ar augliai.

    gydymas skirtas pašalinti ligos simptomus. Reikia vengti kancerogeninio poveikio. Svarbu ankstyvam navikų, nustatant paveldėjimo režimą genetinio konsultavimo, ypač nėštumo planavimo atveju.